《Cardiovascular Therapeutics》：The Combined Double-Orifice and Single-Patch Technique for Partial Atrioventricular Septal Defect in Adults: A Novel Strategy
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本综述介绍了一种结合双孔成形（double-orifice）与单补片（single-patch）技术，用于矫治成人部分性房室间隔缺损（pAVSD）及其相关三尖瓣发育不良（TVD）的创新策略。该技术利用单个自体心包片同时关闭房间隔缺损（ASD）并重建发育不全的三尖瓣隔瓣，同时采用双孔成形法修复二尖瓣反流（MR）。研究证实该方法在成人患者中短期效果优异，且技术可重复性好。
引言：成人pAVSD的修复挑战
部分性房室间隔缺损（pAVSD）是一种罕见的心脏畸形，在成人中尤为少见。其典型特征包括原发孔型房间隔缺损（ASD）和二尖瓣前叶裂。值得注意的是，大约80%的患者伴有三尖瓣发育不良（TVD），主要表现为隔瓣短小或缺如。传统的儿童修复技术往往难以在成人患者中获得持久稳定的疗效。因此，需要一种针对成人解剖和病理特点的改良手术策略。
方法：新型联合技术的具体步骤
本研究回顾性分析了2014年1月至2024年5月间，99名接受联合双孔成形与单补片技术矫治pAVSD及TVD的成年患者（年龄≥18岁）。
手术技术的核心包括两个部分：
- 1.
双孔成形技术矫治二尖瓣反流（MR）：首先，通过房间隔缺损，用间断6-0聚丙烯缝线完全对合缝合二尖瓣前叶的对合区（ZOA）。随后，根据瓣环大小和注水试验结果，采用双孔成形技术，将前叶和后叶（通常包含整个P2扇区）进行边对边缝合，形成双孔结构以消除残余反流。
- 2.
单补片技术关闭ASD并重建三尖瓣隔瓣：该技术旨在用一个自体心包片同时解决两个问题。
- •
补片制备：取一块梯形的自体心包片，其面积约为ASD与缺损的三尖瓣瓣叶面积总和的1.5倍。随后将补片在三分之一处折叠，形成两个功能部分：较小的部分用于扩大三尖瓣瓣叶，较大的部分用于关闭ASD。
- •
补片植入与固定：将心包补片固定于隔瓣的基底部（而非瓣环），使用带垫片的4-0聚丙烯褥式缝合，从心室面穿至心房面。起始缝线置于前叶基底的隔缘，终末缝线置于隔瓣-后瓣交界处。随后，沿冠状窦口边缘用连续的5-0聚丙烯缝线缝合，保持其向左心房引流。为优化瓣叶功能，在残余隔瓣后缘与补片之间、以及前叶隔缘与前侧补片之间各加两针边对边缝合。最后，将补片尖端用带垫片加强的水平褥式缝合牢固地锚定在室间隔的一个肌性嵴上。通过精确调整基底到尖端的长度，确保补片有足够的曲度，以实现与前后瓣叶的最佳对合。
手术成功的血流动力学标准定义为：两个房室瓣残余反流均≤2级，且平均跨瓣压差<7–8 mmHg，无功能性狭窄证据。
结果：优异的短期与中期疗效
患者的中位手术年龄为31.2 ± 10.6岁，女性占60.6%。术前，69.7%的患者存在重度二尖瓣反流（MR），57.6%存在重度三尖瓣反流（TR）。
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手术细节：平均主动脉阻断时间为48.5 ± 12.6分钟，平均体外循环时间为75.8 ± 13.0分钟。所有患者均接受了二尖瓣对合区缝合和双孔成形技术修复，以及使用单补片技术进行三尖瓣隔瓣重建。此外，60.6%的患者因残余TR接受了De Vega瓣环成形术，9.1%接受了环成形术。
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术后及随访结果：平均住院时间为10.0 ± 2.5天。术后无死亡病例，也无患者需要植入永久起搏器。平均随访5.2年（范围3-8年），随访率为100%。随访期间未检测到二尖瓣狭窄，平均二尖瓣面积为2.6 ± 0.55 cm2，保持稳定。仅有一例患者在术后2年因腱索延长导致瓣叶脱垂，出现重度MR并接受了再次手术。术后及整个随访期间，未出现中度或重度三尖瓣反流（TR），所有患者均未需要进行二次三尖瓣修复或永久起搏器植入。最近一次随访时，72.7%的患者心功能为纽约心脏协会（NYHA）I级，其余为II级，无III或IV级患者。
讨论：技术优势与原理
该联合技术旨在简化手术程序并取得优异效果。对于成人pAVSD，二尖瓣既存在瓣叶异常（如前叶裂），也存在瓣环扩张。本方案常规采用中央双孔成形术来处理缝合瓣裂后的残余MR，因其技术简单且效果明确。关键在于精细的瓣膜评估以确保准确的瓣叶对合与缝合，在消除反流的同时维持足够的瓣口面积。
术后房室传导阻滞是pAVSD修复后并不少见的问题，主要由于房室结靠近冠状窦口下移所致。我们的单补片技术将心包片锚定在隔瓣基底部，而非靠近传导系统的瓣环，并将冠状窦引流至左心房，这一策略成功避免了房室结损伤和房间传导障碍，所有病例均维持窦性心律且无需永久起搏。
对于伴有显著瓣叶发育不良的功能性三尖瓣反流（TR），传统的瓣环成形术效果有限，而瓣叶扩大术则相对复杂耗时。本文描述的简化技术，使用单个自体心包片同时关闭ASD并重建隔瓣。具体而言，我们在室间隔嵴右侧保留部分心包，并将其间断缝合于隔瓣基底部以扩大隔瓣。与传统瓣叶扩大术相比，本技术能在隔瓣短小的情况下实现瓣叶扩大，且因缝合更少而更简便。该技术的核心理念是通过功能性整合实现解剖简化。
研究的局限性
本研究为单中心回顾性研究，样本量相对较小，随访时间有限。由于历史数据中传统多补片或环成形术的耐久性有限，且本中心已转向新技术，因此未进行对比分析。需要更大规模的多中心研究和更长期的随访来验证该联合技术的优势。
结论
结合双孔成形与单补片的联合技术，是修复成人部分性房室间隔缺损（pAVSD）及其相关三尖瓣发育不良（TVD）的一种安全、有效且持久的方法，具有优异的技术可重复性。短期结果令人满意，再次手术率极低。该技术可作为治疗伴有TVD的成人pAVSD患者的一种替代术式。
