超短小肠综合征患儿的当代挑战与治疗结果：一项描述性队列研究

《Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition》：Contemporary challenges and outcomes in children with ultrashort bowel syndrome: A descriptive cohort study

本研究回顾性分析2018-2022年间单中心管理的28例儿童肠衰竭病例，其中14例为极短肠综合征（USBS），另14例为短肠综合征（SBS）作为对照组。结果显示USBS患儿小肠剩余长度显著低于SBS组（6% vs 25%），长期肠外营养（PN）依赖率高达93%，但胆汁淤积、中心静脉导管相关血流感染等主要并发症发生率两组相似。USBS患儿口饲回避发生率显著更高（71% vs 21%），且普遍存在维生素B12和铁缺乏。尽管PN依赖时间更长，但经专科管理，所有患儿均无死亡，其中1例USBS患儿实现肠内营养自主。

　　

摘要

研究目的

超短肠综合征（USBS）是短肠综合征（SBS）中最严重的类型。目前关于其治疗结果的数据非常有限。本研究的目的是描述对患有USBS的儿童进行治疗的经验，并评估其治疗效果。

研究方法

这项回顾性研究分析了2018年至2022年间在一家医疗机构接受治疗的肠功能衰竭（IF）患儿。将USBS患儿与SBS患儿按年龄和性别进行匹配，收集了他们的 demographic 和病史信息。主要研究指标包括长期并发症情况，如胆汁淤积、中心静脉导管相关血流感染（CLABSI）、死亡率、对口服饮食的厌恶以及维生素缺乏等。

研究结果

研究共纳入28名患儿（中位年龄：44.4个月），其中14名患有USBS。与SBS患儿相比，USBS患儿的小肠长度显著更短（剩余小肠长度的比例分别为6%（4, 8%） vs 25%（18, 29%），p < 0.001），大肠比例也较低（58% vs 100%，p < 0.01）。在数据收集时，93%的USBS患儿需要依赖肠外营养（PN），而SBS患儿中这一比例为30%。尽管USBS患儿对肠外营养的依赖时间更长，但胆汁淤积和CLABSI的发生率相似。USBS患儿中表现出更强的对口服饮食的厌恶（71% vs 21%，p < 0.001）。两组患儿均存在较高的维生素B12和铁缺乏情况。研究中未记录到死亡病例，有一名USBS患儿实现了肠内营养的自主摄入。

结论

与SBS患儿相比，USBS患儿对肠外营养的依赖程度更高，但主要与肠功能衰竭相关的并发症发生率相似。这些结果表明，即使在患有USBS和肠功能衰竭的患儿中，在专业护理下，长期治疗结果也可能较为良好。

图形摘要

利益冲突声明

作者声明不存在任何利益冲突。