《Brain and Development》：Incidence of new onset neurological disorders due to convulsive status epilepticus in children: A long-term population-based study in Tottori prefecture, Japan
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儿童癫痫持续状态（CSE）的长期神经学预后研究，分析2006-2009年日本tottori地区140例CSE患儿的临床数据，发现8.6/10万癫痫、3.4/10万智力障碍等发病率，并识别出既往无热惊厥史、脑结构异常及急性病因为智力障碍风险因素，而发育迟缓为癫痫风险因素。
川口龙也（Tatsuya Kawaguchi）| 冈西敏（Tohru Okanishi）| 大田健人（Kento Ohta）| 荒井雄人（Yuto Arai）| 浦西原真（Makoto Urushibara）| 奥田真一（Shinichi Okada）| 玉崎明子（Akiko Tamasaki）| 戸川雅美（Masami Togawa）| 吉野田智惠（Tomoe Kinoshita）| 川端康夫（Yasuo Kawaba）| 长石淳一（Jun-ichi Nagaishi）| 森田元明（Motoaki Morita）| 藤本彩（Ayataka Fujimoto）| 前垣宏博（Yoshihiro Maegaki）
日本鸟取大学医学部脑与神经科学系儿童神经学部门，地址：日本鸟取县米名市西町36-1，邮编683-8504
摘要
背景
惊厥性癫痫状态（Convulsive Status Epilepticus, CSE）是一种严重的癫痫发作类型，会导致显著的神经系统后遗症。然而，CSE在儿童中引发新发神经系统疾病的具体程度尚不清楚。本研究旨在评估儿童CSE后的长期神经系统结局，确定新发神经系统疾病的发病率，并识别预后因素。
方法
本研究纳入了2006年至2009年间在日本鸟取县九家医院中确诊为CSE的患者。我们从医疗记录中收集了临床数据，分析了CSE的发病率、病因以及CSE后新发神经系统疾病/状况的发病率，并对预后因素进行了统计分析。
结果
研究期间共有140名儿童患者出现了新发CSE。CSE的发病率为每10万儿童年43.4例。发热性CSE是最常见的病因。CSE后新发神经系统疾病/状况的发病率分别为：癫痫8.6例/每10万儿童年，智力障碍3.4例/每10万儿童年，运动障碍2.8例/每10万儿童年，急性死亡1.2例/每10万儿童年。多变量分析显示，无热性癫痫发作史（p = 0.014）、既往存在的脑结构异常（p < 0.001）和急性症状性病因（p = 0.032）是新发智力障碍的风险因素；而既往存在的发育/智力迟缓（p < 0.001）是新发癫痫的风险因素。
结论
本研究确定了儿童CSE后新发神经系统问题的发病率。这些结果可能有助于提高CSE管理策略的有效性并改善预后。
引言
惊厥性癫痫状态（CSE）是指持续时间较长的癫痫发作，其在儿童中的发病率高于成人，由于其潜在的严重性，有时需要强化治疗[1]。据报道，北伦敦、苏格兰和英国儿童CSE的发病率在每10万儿童年10至23例之间[2]、[3]。在日本，仅有两项基于人群的研究报道了CSE的发病率：一项针对1个月至15岁以下儿童的研究显示，首次CSE的发病率为每10万儿童年38.8例；另一项针对1个月至16岁以下儿童的研究使用五年数据，平均发病率为每10万儿童年41.0例[4]、[5]。日本CSE发病率较高的原因之一可能是发热性癫痫发作和急性脑病在东亚更为常见；然而，种族因素导致的耐热性差异以及流感病毒流行地区的差异也可能起到一定作用[4]、[6]。
许多CSE患者伴有既往存在的神经系统疾病，如癫痫、智力障碍或脑结构异常[3]。据报道，CSE后新发癫痫的发病率为27.5%，而新发智力障碍和运动障碍的发病率分别为8.8%和2.1%[7]。与CSE不良神经系统结局相关的因素包括急性脑病、CSE发作时的年龄和发作持续时间[7]、[8]、[9]、[10]。然而，目前尚无基于人群的研究报告CSE后儿童新发神经系统疾病的发病率、医疗护理需求或特殊教育需求。了解这些方面有助于认识CSE对儿童的负面影响。识别CSE后新发神经系统疾病的临床相关因素也有助于识别高风险儿童并制定适当的预防措施。
本研究旨在调查日本鸟取县CSE的发病率和长期神经系统结局。这是一项回顾性研究，利用2006年至2009年间所有经历CSE的儿童的医疗记录，以确定与新发神经系统疾病相关的临床因素，并通过截至2022年的随访记录评估需要医疗护理和特殊教育的儿童数量的变化。
参与者
本回顾性研究使用了2006年1月1日至2009年12月31日期间在日本鸟取县被诊断为CSE的患者的医疗记录。参与研究的医院包括鸟取大学医院、Saiseikai Sakaiminato医院、米名医疗中心、Hakuai医院、鸟取县中央医院、鸟取红十字医院、鸟取县Kousei医院、鸟取市立医院和鸟取Seikyo医院。
参与者及临床特征
最初，在2006年1月1日至2009年12月31日期间，共有222名CSE患者在指定医疗机构接受治疗。其中22名患者因重复记录被排除，49名患者因居住在鸟取县外被排除。剩余的151名患者中，11人有CSE病史。最终有140名患者被纳入研究（图1）。
患者的临床特征见表1。就诊时的平均年龄为30.5个月。
讨论
这项基于人群的研究估计了日本鸟取县CSE的发病率。此外，该研究还确定了新发神经系统疾病和状况的发病率及其在每10万儿童中的发病率，为日本整体情况提供了参考。这是首次开展此类研究。
结论
总体而言，本研究是对儿童CSE的基于人群的研究。CSE的发病率及相关数据与以往的研究结果相似。我们还确定了CSE导致的新发神经系统疾病的发病率、需要特殊教育或医疗护理的患者比例以及死亡患者比例。这些结果凸显了儿童CSE对社会的重要影响。同时，我们也确定了CSE后遗症的预后因素。
作者贡献
川口龙也负责收集和管理数据并撰写了文章初稿。冈西敏负责监督研究并提供统计学指导。大田健人、荒井雄人、藤本彩和藤本彩也为研究提供了指导。浦西原真、奥田真一、玉崎明子、户川雅美、吉野田智惠、川端康夫、长石淳一和森田元明从各医疗机构收集了数据。前垣宏博提出了研究思路并担任了总体指导。关于写作过程中使用生成式AI和AI辅助技术的声明
在准备本论文期间，作者使用了OpenAI的ChatGPT工具来校对句子中的拼写和语法错误。使用该工具后，作者根据需要对内容进行了审查和编辑，并对出版物的内容承担全部责任。
利益冲突声明
作者声明没有已知的财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。
