系统性红斑狼疮患者在经颈静脉肝内门体分流术后出现肝微脓肿并发症，表现为非肝硬化性门脉高压

《ACSM's Health & Fitness Journal》：Noncirrhotic Portal Hypertension in Systemic Lupus Erythematosus Complicated by Hepatic Microabscesses After Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt

系统性红斑狼疮（SLE）合并非肝硬化性门脉高压（NCPH）患者行经肝内门静脉分流术（TIPS）后出现肝微脓肿和缺血性损伤，提示TIPS支架细菌定植可能引发肝组织感染。

　　

摘要通俗语言总结

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非肝硬化性门脉高压（NCPH）作为系统性红斑狼疮（SLE）的并发症较为罕见。我们报告了一例患有SLE并伴有难治性腹水的年轻女性患者，其NCPH通过活检得到确认。临床过程中，患者在接受经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）后出现了肝微脓肿和严重的肝缺血损伤。推测TIPS支架的细菌定植是导致这些并发症的原因。该病例揭示了SLE相关NCPH患者中TIPS的一种新的感染性并发症，从而加深了我们对狼疮患者肝脏表现的理解。

通俗语言总结本案例研究描述了一例系统性红斑狼疮（SLE）导致的非肝硬化性门脉高压（NCPH）的罕见并发症。该患者在接受经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗难治性腹水后，出现了严重的肝脏问题，包括肝微脓肿和缺血性损伤。这些并发症可能是由于TIPS支架受到细菌感染并扩散至肝脏所致。该病例为SLE相关NCPH患者中TIPS的潜在感染风险提供了新的见解，有助于我们更全面地了解狼疮患者的肝脏并发症。

本文为机器生成，可能存在不准确之处。常见问题解答

引言

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统自身免疫性疾病，具有多样的临床表现。临床上，肝脏受累较为少见，且通常表现为轻微或无症状。¹SLE患者的异常肝生化指标更多与药物毒性、代谢性肝病或自身免疫性肝炎相关，而非原发性狼疮相关的肝脏损伤，进展为晚期肝病的情形也很罕见。²

非肝硬化性门脉高压（NCPH）是SLE的一种罕见肝脏表现，主要与血管异常（如结节性再生性增生或闭塞性门脉病变）相关。^3,4对于NCPH相关并发症（包括难治性腹水）的治疗，可能需要采用经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。³TIPS术后发生感染性并发症的情况较为少见，而肝脓肿的形成则更为罕见。⁵

我们报告了一例患有SLE并伴有NCPH的年轻女性患者，她在接受TIPS术后出现了肝微脓肿，这凸显了一种罕见的术后并发症。

病例报告

一名22岁的SLE患者因电解质异常进展、急性肾损伤以及疑似失代偿性肝硬化（终末期肝病模型评分MELD 25）而入院接受紧急肝移植评估。她4年前被诊断出SLE，随后发展为难治性腹水，需要频繁进行大量腹腔穿刺并放置了永久性腹膜导管。鉴于她的SLE病史，初步判断她可能患有自身免疫性肝炎引起的肝硬化和失代偿；然而，她的自身免疫性肝炎标志物检测结果为阴性。她的病史还包括控制不佳的高血压、贫血、双下肢深静脉血栓（未使用抗凝治疗）以及慢性肾病（CKD而非肝肾综合征）。她之前没有出现食管静脉曲张出血或肝性脑病。基线肝功能检查接近正常（国际标准化比率1.0，胆红素<1 mg/dL），她正在接受羟氯喹治疗SLE。

初步腹部MRI未发现肝细胞癌的迹象。血清隐球菌抗原检测呈弱阳性。从腹膜导管中抽取的腹水培养出少量凝固酶阴性的葡萄球菌，最初认为这是污染所致。移除导管后，经颈静脉肝活检显示明显的窦状血管扩张和红细胞淤积，无界面性肝炎或肝硬化（图1），门体压力梯度为12 mm Hg，符合NCPH的特征。

图1：

肝活检显示血管反应性改变，包括明显的窦状血管扩张。

尽管尝试增加利尿剂剂量，她的腹水仍然难以控制（受急性肾损伤影响），因此实施了TIPS手术，使门体压力梯度从12 mm Hg降至3 mm Hg。术后不久，患者出现急性脑病，转氨酶水平急剧升高（天冬氨酸氨基转移酶>6,000，丙氨酸氨基转移酶>3,300，碱性磷酸酶>690），肾功能恶化，需要透析治疗。基线氨水平正常，术后峰值达136 mcg/dL。肝超声显示TIPS支架通畅，后续腹部/盆腔CT显示新的无数个低密度肝病变（图2），这些病变在之前的MRI中未见。肺CT显示肺栓塞（PE），表现为弥漫性小叶中心结节影，右下叶有两个局灶性实变区。由于隐球菌抗原检测结果反复呈弱阳性（1:5），考虑可能存在播散性隐球菌感染，遂开始使用两性霉素B和氟胞嘧啶进行治疗。

图2：

经颈静脉肝内门体分流术后的肝微脓肿的冠状和轴向视图。

后续检查发现患者出现多发性急性脑梗死，但未发现心脏内分流或心内膜炎。脑脊液检测排除了隐球菌感染。血浆微生物游离DNA检测检出变异链球菌，腹水培养出蜡样芽孢杆菌。停用经验性隐球菌治疗方案后，患者接受了长期抗生素治疗。随访影像显示肝病变有所改善，提示肝微脓肿正在消退。

讨论

本案例强调了SLE患者中门脉高压及其管理的几个不常见且具有临床意义的方面。尽管患者最初被认为患有自身免疫性肝炎，但两次肝活检均未发现界面性肝炎、血浆细胞浸润或纤维化，因此支持NCPH作为其难治性腹水的主要原因。^{3NCPH是一种罕见情况，其发病机制尚不清楚。SLE患者中已报道与血管异常（如结节性再生性增生和闭塞性门脉病变）相关的肝损伤，提示可能存在自身免疫或微血管机制。3关于SLE相关NCPH的报道仍然有限，说明需要进一步研究这一病症。}

由于患者体内存在永久性腹膜导管（PleurX导管），其难治性腹水的管理变得更加复杂。虽然隧道式腹膜导管在某些姑息治疗或临终关怀情况下可使用，但由于感染风险较高，一般不建议用于非恶性腹水。^{6,7在本例中，长期使用导管可能增加了患者发生细菌性腹膜感染的风险，这可能是后续感染性并发症的原因。}

鉴于NCPH背景下腹水的持续存在，最终选择了TIPS治疗。虽然TIPS是治疗门脉高压相关并发症的常用方法，但本例中患者术后出现了严重的肝缺血损伤，表现为转氨酶显著升高和急性肝衰竭。非肝硬化患者接受TIPS后出现严重肝缺血的情况在文献中较为罕见，尤其是在基线肝功能正常的情况下，这可能反映了潜在的肝脏灌注动力学改变。

术后患者还出现了肝微脓肿。最初怀疑存在播散性隐球菌感染（基于持续的隐球菌抗原阳性结果），但后续微生物学检查提示细菌性病因。血液中检测出变异链球菌，腹水中培养出蜡样芽孢杆菌，表明细菌通过导管迁移或导管相关腹膜感染引发了肝栓塞和脓肿形成。据我们所知，TIPS术后因腹水中的细菌定植导致肝脓肿的情况极为罕见，尤其是在NCPH和SLE背景下。

本案例展示了在SLE患者中管理难治性腹水的诊断和治疗挑战，强调了非标准腹水处理策略可能带来的并发症，并扩展了关于TIPS术后缺血性和感染性并发症的有限文献资料。

披露

作者贡献：D. Patel负责文献回顾、摘要撰写、引言撰写和病例报告的撰写；H. Veeramachaneni提供了图像资料，撰写了讨论部分，并对稿件进行了内容审核。所有作者共同编辑并批准了最终稿件。H. Veeramachaneni是本文的担保人。

财务披露：无需要报告的内容。

已获得该病例报告的知情同意。