作者回复：透析剂量和流量作为鞘脂与死亡率关联潜在影响因素的调节因素

《ASN Publications》：Authors’ Reply: Dialysis Dose and Flux as Potential Effect Modifiers of Sphingolipid–Mortality Associations

本研究评估了Dent病1型（DD1）患者血清FGF23及24,25-二羟基维生素D水平，比较成人与儿童患者差异，并测试磷酸盐补充效果。结果显示DD1患者FGF23降低，24,25(OH)2D水平低，磷酸盐补充有效减少尿钙。结论为通过检测24,25(OH)2D评估病情，补充磷酸盐可缓解症状。

　　

摘要 通俗语言总结

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背景：

高钙尿是1型Dent病（DD1）的显著特征，与肾结石和肾钙质沉着症有关。本研究的目的是评估1型Dent病患者中成纤维细胞生长因子23（FGF23）和24,25-二羟基维生素D（24,25(OH)2D）的水平，并探讨磷酸盐补充对尿钙排泄的影响。

方法：

对1型Dent病成人患者（n=10名成人；n=9名儿童）和儿童患者的血清及24小时尿液样本进行了检测，并与有特发性肾结石和高钙尿病史的成人对照组（n=9名）进行了比较。1型Dent病成人患者和对照组参与者接受了口服磷酸盐补充治疗（每天1克，持续14天），并在治疗结束后立即进行了重新检测。

结果：

1型Dent病患者的FGF23水平显著低于对照组（成人组，p=0.006），并且FGF23与所有研究组中的24,25(OH)2D水平呈正相关。在10名成人患者和9名儿童患者中，有5名成人和6名儿童的24,25(OH)2D浓度较低，其转化比率（25-羟基维生素D：24,25(OH)2D）超过了临床参考范围。根据24,25(OH)2D比率，将1型Dent病患者分为“正常”组和“低”24,25(OH)2D组。低24,25(OH)2D的1型Dent病成人患者（n=5）表现出较低的FGF23水平、较高的1,25(OH)2D水平、较高的尿钙水平和较高的尿蛋白水平。儿童患者的分组数据与成人患者相似，除了血清1,25(OH)2D水平没有差异。磷酸盐补充在降低1型Dent病成人患者和对照组成人的尿钙水平方面均有效。

结论：

临床检测24,25(OH)2D水平是一种评估1型Dent病患者钙和蛋白质调节异常程度的新方法。此外，适量的磷酸盐补充可以有效减少1型Dent病成人患者的尿钙排泄。

通俗语言总结：本研究探讨了成纤维细胞生长因子23（FGF23）和24,25-二羟基维生素D（24,25(OH)2D）在1型Dent病（DD1）中的作用，该疾病与肾结石和肾钙质沉着症相关。研究人员将1型Dent病患者与高钙尿的对照组进行了比较，并测试了磷酸盐补充对尿钙水平的影响。结果显示，1型Dent病患者的FGF23水平较低，24,25(OH)2D水平也较低；而低24,25(OH)2D的成人患者则表现出较高的尿钙和尿蛋白水平。磷酸盐补充在降低1型Dent病患者和对照组成人的尿钙水平方面均有效。检测24,25(OH)2D水平有助于评估1型Dent病患者的钙和蛋白质异常情况，磷酸盐补充可能有助于缓解这些症状。

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