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这篇系统综述深入探讨了多系统萎缩（MSA）中震颤的临床表现。文章系统梳理了2013年以来的研究，量化了不同亚型（MSA-P与MSA-C）中静止性与动作性震颤的患病率，明确了3-Hz假性直立性震颤是MSA-C的特征性表现，并分析了左旋多巴等治疗的应答情况，为临床鉴别诊断（如帕金森病）提供了重要依据。
震颤在多系统萎缩（MSA）中非常普遍，高达80%的患者会出现震颤或类似震颤的现象。然而，这些临床表现的特征长期以来并未得到清晰的界定。对震颤表型更清晰的描绘，有助于将其与其它震颤相关疾病，特别是帕金森病（PD）进行鉴别诊断。近期更新的震颤分类共识和MSA诊断标准，为重新评估这一领域提供了新的框架。基于此，一项系统文献综述应运而生，旨在明确MSA中震颤的特征、患病率、在不同表型和身体部位的分布情况，以及其对治疗的反应。
研究方法
研究团队遵循PRISMA指南，系统检索了PubMed数据库中2013年至2025年5月期间发表的德文和英文文献。经过严格的筛选，最终有25项研究符合纳入标准，共涉及963名MSA患者。这些研究经过独立评审，并使用JBI批判性评估工具进行了偏倚风险评估，平均质量得分高达84.62%。
研究特征与震颤患病率
纳入的研究涵盖了12个国家，共包括510名MSA-P型（帕金森型）患者和453名MSA-C型（小脑型）患者。数据显示，震颤的总体患病率范围很广，在10.5%到97.0%之间，具体取决于表型和震颤类型。
在MSA-P型患者中，静止性震颤的发生率为26.5%–38.1%，而动作性震颤的发生率更高，为60.3%–81.8%。相比之下，MSA-C型患者的静止性震颤较少见（11-22.5%），但动作性震颤非常普遍（44.9%–97.5%）。在动作性震颤中，一种频率约为3-Hz的假性直立性震颤（定义为站立时下肢频率低于13-Hz的震颤）在MSA-C型中（76.3%–97.5%）远比在MSA-P型中（24.1%–38.3%）更为常见。此外，多发性微小肌阵挛在MSA-P和MSA-C患者中的报告比例分别为16.5%和10.5%。
震颤的临床特征
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静止性震颤：总体不如动作性震颤常见。经典的“搓丸样”震颤仅在少数研究中被报告。其他形式的静止性震颤也有报道，通常没有具体描述，可累及肢体、舌骨上肌和舌头。
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动作性震颤：是MSA中最常见的震颤类型，姿势性震颤是其主要表现。MSA-C患者的姿势性震颤更常累及下肢（即3-Hz假性直立性震颤），而MSA-P患者则更常累及上肢。此外，也有研究报告了运动性震颤和意向性震颤。约54%的MSA患者存在发声震颤，其频率特征在4-7-Hz波段最为显著。再发性震颤（re-emergent tremor）在MSA中未见报告。
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肌阵挛：在少数病例报告中被描述，可表现为直立性肌阵挛或其他身体部位的肌阵挛性抽动。
神经生理学特征
神经生理学分析揭示了不同MSA亚型震颤的差异。MSA-C通常表现为约3-Hz的假性直立性震颤，而MSA-P则呈现7–8-Hz的姿势性震颤和5-6-Hz的静止性震颤。与PD患者相比，MSA患者的上肢震颤在静止、姿势和负重状态下均显示出显著更高的主导频率。
治疗反应
左旋多巴对震颤的改善率在11.8%到92%的病例中不等，通常在MSA-P和动作性震颤中获益更多。观察性研究显示，MSA-P患者对左旋多巴的初始反应率（56%-92.3%）通常高于MSA-C患者（25%-72.2%），但疗效往往难以长期维持。静止性震颤的改善率约为20%，动作性震颤约为37%。
初步报告表明，氯硝西泮和A型肉毒毒素可能具有潜在益处。一项针对5名MSA-P患者的磁共振引导下聚焦超声丘脑腹中间核切开术试点研究显示，治疗后震颤评分显著降低，且疗效在12个月的随访中得以部分维持。
讨论与总结
这项系统综述表明，震颤在MSA中极为常见，且表型多样。静止性震颤通常比动作性震颤少见，而3-Hz假性直立性震颤是MSA-C的特征性表现。震颤特征在MSA-P和MSA-C之间存在差异，这有助于临床鉴别诊断。尽管左旋多巴对部分患者，尤其是MSA-P患者的震颤有一定改善作用，但总体疗效有限且不持久。新的治疗方式如聚焦超声丘脑切开术展现了初步前景。这些发现强调了在更新的分类和诊断标准背景下，对MSA震颤进行系统评估的重要性，以优化临床管理并推进治疗研究。
