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持续性高乳酸血症：南非Chris Hani Baragwanath学术医院一例Mauriac综合征的病例报告
《Journal of Endocrinology, Metabolism and Diabetes of South Africa》：Persistent hyperlactataemia: a case report of Mauriac syndrome at Chris Hani Baragwanath Academic Hospital, South Africa
【字体： 大 中 小 】 时间：2026年03月05日 来源：Journal of Endocrinology, Metabolism and Diabetes of South Africa 0.6
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这例16岁南非患者长期未控制1型糖尿病，呈现莫瑞亚克综合征典型特征（生长迟缓、肝肿大、高乳酸血症）及反复酮症酸中毒，揭示资源匮乏地区糖尿病管理困境，强调早期识别和多学科干预的重要性。
毛里亚克综合征是一种罕见但可能可逆的1型糖尿病并发症，通常发生在血糖控制不佳的情况下。本案例报告描述了在南非Chris Hani Baragwanath学术医院接受治疗的一名患者的病情。该患者长达8年的时间里一直表现出毛里亚克综合征的临床症状和持续性高乳酸血症。该病例强调了社会经济因素与资源有限环境中血糖控制不良之间的关联，突出了早期识别和多学科管理的重要性。尽管文献中描述的此类病例数量有限，但据作者所知，南非尚未有相关病例的报道。本文还探讨了该综合征的病理生理机制、发病率及其可逆性，并指出了其与高乳酸血症的关联。尽管毛里亚克综合征较为罕见，但其可能被忽视；因此，需要制定针对性的干预措施来改善糖尿病护理，预防脆弱人群的长期并发症。
毛里亚克综合征是未受控制的1型糖尿病的并发症，其特征包括生长迟缓、青春期延迟、库欣样表现、肝肿大以及血糖控制不良。随着胰岛素和血糖监测技术的进步，该综合征的发病率有所下降，但在面临社会经济挑战的人群中仍时有发生。
我们介绍了一名16岁男性患者的病例，他患有未受控制的1型糖尿病，并伴有毛里亚克综合征的特征和持续性高乳酸血症。本文探讨了该患者的临床表现、诊断困难及其治疗过程，直至其不幸去世。我们结合现有文献，分析了该综合征在资源有限医疗环境中的重要性。
患者居住在约翰内斯堡南部的一个大型城镇Soweto，与母亲共同居住在设施基本完善的房屋中。
患者因1型糖尿病于9岁时被内分泌科确诊。2019年（11岁时），由于社会经济条件较差和医疗资源有限，他因糖尿病酮症酸中毒（DKA）首次入住Chris Hani Baragwanath学术医院。
同年，他再次因DKA住院。尽管尝试严格控制血糖，但其血糖波动范围仍较大（3.2至26.7 mmol/L）。检查发现他存在肝肿大，但无黄疸。血液检测显示丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和γ-谷氨酰转移酶水平升高，但没有急性或慢性肝病的迹象。巨细胞病毒、Epstein-Barr病毒、病毒性肝炎血清学检测以及自身免疫性肝炎抗体检测均呈阴性。超声检查显示右侧肝叶均匀性增大，无局灶性病变。
此后患者多次因DKA住院。2021年10月，腹部超声显示右侧肝叶明显肿大，呈明亮回声，无局灶性病变。此次住院期间，患者持续高乳酸血症。肝活检显示肝细胞出现广泛羽毛样变性，约10%的肝细胞伴有大滴脂肪变性，以及糖原沉积。后续检查发现患者身材矮小，青春期发育迟缓。即使在没有DKA的情况下，其乳酸水平也持续升高（）。其HbA1c水平始终较高，最后一次记录为10.8%。
图1： 乳酸水平趋势（2020–2024年）。
