CD5阳性原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤（腿部类型）：一种不常见的临床表现

《The American Journal of Dermatopathology》：CD5-Positive Primary Cutaneous Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Leg Type: An Unusual Presentation

PCDLBCL-LT是罕见老年皮肤大B细胞淋巴瘤，以非生发中心样细胞浸润为特征，CD5阳性罕见且易与 Mantle 细胞淋巴瘤等混淆。本研究报道一例70岁女性患者，经病理和免疫组化确诊为CD5+ PCDLBCL-LT，FISH排除双/三重打击淋巴瘤。接受R-CHOP化疗6周期后完全代谢缓解并维持24个月，后出现皮肤外软组织复发，改用利妥昔单抗联合贝伐珠单抗治疗再次缓解6个月。该案例强调CD5检测在鉴别诊断和疗效监测中的重要性。

　　

摘要通俗语言总结

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原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤-腿部类型（PCDLBCL-LT）是一种罕见且侵袭性强的淋巴瘤，主要发生在老年患者中，通常影响下肢。其特征是存在中心母细胞和免疫母细胞样细胞，这些细胞具有非生发中心表型（MUM1+、BCL2+、IgM+、CD10+）。CD5阳性的病例极为罕见，诊断难度较大，因为CD5的表达会扩大鉴别诊断范围，包括其他B细胞淋巴瘤，如套细胞淋巴瘤和转化型慢性淋巴细胞白血病。我们描述了一位70岁的女性患者，她出现下肢2厘米大小的皮肤结节。组织病理学检查显示皮肤中有弥漫性的非典型大B细胞浸润。免疫组化结果显示CD5+、CD20+、MUM1+、BCL2+和cyclin D1阳性，支持PCDLBCL-LT的诊断。荧光原位杂交检测未发现MYC、BCL2和BCL6的重排，从而排除了双击/三击淋巴瘤的可能性。患者在接受六周期R-CHOP化疗后达到完全代谢缓解，并维持了24个月。然而，随后她出现了皮肤外的复发，累及四肢、躯干和眼周软组织，表明疾病进展。采用利妥昔单抗-贝伐单抗联合治疗方案后，她再次达到完全缓解，缓解状态持续了六个月。本病例强调了在PCDLBCL-LT中常规进行CD5检测的重要性，以便识别这一特殊亚组并指导正确的鉴别诊断和患者监测。

通俗语言总结原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤-腿部类型（PCDLBCL-LT）是一种罕见的、侵袭性强的癌症，主要影响老年人，通常发生在腿部。该疾病具有特定的细胞标志物，但CD5阳性的病例较为罕见，且诊断复杂，因为它们与其他淋巴瘤相似。本案例研究描述了一位70岁的女性患者，她的腿部结节被诊断为CD5+ PCDLBCL-LT。患者在接受六周期R-CHOP化疗后达到完全代谢缓解，并维持了24个月。然而，随后她出现了皮肤外的复发，累及四肢、躯干和眼周软组织，表明疾病进展。采用利妥昔单抗-贝伐单抗联合治疗方案后，她再次达到完全缓解，缓解状态持续了六个月。研究表明，在PCDLBCL-LT中进行CD5检测对于准确诊断和制定有效的治疗方案至关重要。

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