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MACS是肾上腺结节常见激素异常,表现为1mg地塞米松抑制试验后皮质醇升高,与代谢综合征、骨折及死亡率增加相关,手术可能改善预后,需个体化评估管理。
Catherine D. Zhang | Hershel Raff
威斯康星医学院内分泌学与分子医学系,美国威斯康星州密尔沃基市
章节摘录
关键点
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轻度自主皮质醇分泌(MACS)在20%至50%的肾上腺结节患者中被诊断出来,其特征是1毫克地塞米松抑制试验结果异常,但没有库欣综合征的表现。
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与无功能的肾上腺结节患者相比,MACS患者患心血管代谢疾病、椎体骨折和死亡的风险增加。
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对于某些患者,肾上腺切除术可能有助于改善心血管代谢并发症并降低椎体骨折的风险。
背景与术语
随着时间的推移,人们对MACS的临床意义有了更深入的理解,相应的术语也随之发展。MACS以前被称为“亚临床高皮质醇血症”、“临床前高皮质醇血症”或“亚临床库欣综合征”。然而,这些术语具有误导性,因为(1)与无功能肾上腺结节患者或正常对照组相比,MACS患者发生心血管代谢疾病和椎体骨折等临床并发症的可能性更高。
流行病学
在接受激素检测的肾上腺结节患者中,MACS是最常见的激素异常,其在20%至50%的肾上腺偶发瘤患者中被诊断出来。与无功能肾上腺结节患者相比,MACS患者更可能是女性(60%-70%),年龄较大(中位年龄62-65岁),并且肾上腺结节较大(中位直径>2.5厘米),同时存在双侧肾上腺病变的情况更为常见。
轻度自主皮质醇分泌的诊断
多年来,人们使用了多种生化指标来诊断MACS。大多数方法包括1毫克地塞米松抑制试验(DST),血清皮质醇的临界值范围为1.8至5.0微克/分升,这些指标可单独使用或与其他指标(如夜间唾液皮质醇升高、24小时尿游离皮质醇升高和/或促肾上腺皮质激素(ACTH)降低)结合使用。2016年,ESE-ENSAT关于肾上腺偶发瘤管理的指南简化了MACS的诊断标准。
临床后果
MACS与多系统疾病相关,其临床表现日益复杂。此处回顾的数据主要基于目前公认的MACS定义,即1毫克地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平超过1.8微克/分升。
评估与管理
被诊断为MACS的患者应接受相关并发症的评估,包括高血压、肥胖、糖尿病、血脂异常和脆性骨折(见表2)。由于骨骼质量可能受到比骨密度更严重的影响,对于MACS患者,可以考虑使用小梁骨评分(如果可用)来评估骨骼健康状况。
总结
MACS是肾上腺结节患者中最常见的激素异常,与心血管代谢疾病、椎体骨折和死亡风险增加相关。虽然肾上腺切除术可能改善某些MACS患者的心血管代谢并发症,但治疗决策应基于患者的具体并发症情况和个人特征进行个性化制定。接受保守监测的MACS患者应定期进行主动筛查。
临床护理要点
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当患者缺乏库欣综合征的症状和体征,且1毫克地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平未能降至≤1.8微克/分升时,可诊断为轻度自主皮质醇分泌(MACS)。
•基础促肾上腺皮质激素和脱氢表雄酮硫酸盐水平偏低或受到抑制,有助于确认MACS的诊断,并排除非肿瘤性高皮质醇血症的可能性。
•MACS患者应接受相关并发症的评估。