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本文推荐嗜酸细胞型上皮-肌上皮癌（EMCa）是极其罕见的涎腺肿瘤亚型，常与其他嗜酸细胞性或双相性肿瘤难以区分，导致诊断困难。作者报告一例71岁女性腮腺肿块的诊治经过，通过详细的形态学分析和免疫组织化学（IHC）组合（如CK7， p63， calponin等）最终确诊。该研究强调了对这一罕见亚型进行准确鉴别诊断的重要性，并指出基于准确的病理分型和低风险临床病理特征，可以采取保留功能的局限手术（浅表腮腺切除术），从而避免不必要的扩大根治与辅助治疗，为临床决策提供了关键参考。
在唾液腺（也称涎腺）肿瘤的大家庭中，绝大多数是良性的，但仍有一小部分是恶性的，需要医生和病理学家睁大眼睛仔细分辨。上皮-肌上皮癌（Epithelial-Myoepithelial Carcinoma， EMCa）就是一种相对少见、但形态学上颇有特色的低度恶性肿瘤。它由两种细胞组成——内层的导管上皮细胞和外层的肌上皮细胞，形成一种“双相”（biphasic）的管状或巢状结构。然而，即便是这种本身已不常见的肿瘤，内部也存在着一些更为罕见的“变种”，比如我们今天要讨论的主角：嗜酸细胞型上皮-肌上皮癌（Oncocytic variant of EMCa）。
所谓“嗜酸细胞”（Oncocyte），是一类胞浆内充满了密密麻麻的线粒体、因而在常规染色（H&E）下呈现出丰富细腻的粉红色（嗜酸性）的细胞。当EMCa中的细胞，特别是导管上皮细胞，大量转变为这种嗜酸细胞时，就形成了嗜酸细胞亚型。这带来了一个巨大的麻烦：在显微镜下，肿瘤细胞看起来粉红一片，特征性的双层结构变得模糊不清，使得它极容易被误认为是其他更常见、且多数为良性的嗜酸细胞性肿瘤，比如嗜酸细胞腺瘤（Oncocytoma）或沃辛瘤（Warthin tumor），甚至误诊为某些低级别恶性肿瘤如嗜酸细胞癌或导管内癌。
这种误诊风险不容小觑。如果将一个低度恶性的EMCa误判为良性肿瘤，可能导致手术切除不彻底，增加复发风险；而如果过度诊断为侵袭性更强的肿瘤，又可能让患者承受不必要的扩大手术或辅助放疗之苦。因此，如何从一堆“长得差不多”的嗜酸细胞肿瘤中，准确揪出嗜酸细胞型EMCa，成为病理诊断领域一个现实而棘手的难题。
这正是发表在《Journal of Rare Diseases》上的这篇病例报告研究的核心价值所在。它通过详尽报告一例71岁女性腮腺嗜酸细胞型EMCa的诊断与治疗全过程，生动揭示了这类罕见肿瘤的临床病理特征、诊断陷阱以及基于精准诊断的个体化治疗策略。
为了回答上述问题，研究者开展了一项深入的病例分析和文献回顾研究。研究核心是对一例71岁女性患者的临床、影像、病理资料进行系统性分析。关键技术方法包括：1）影像学评估：先后使用超声（Ultrasonography）和增强磁共振成像（Contrast-enhanced MRI）对肿瘤进行定位和特征描述；2）术前病理评估：通过细针穿刺活检（Fine-needle aspiration biopsy， FNAB）和粗针穿刺活检（Tru-cut biopsy）获取细胞学和少量组织学样本进行初步诊断；3）术中快速冰冻切片（Intraoperative frozen section analysis）用于评估肿瘤边界和辅助手术决策；4）最终诊断的金标准：对完整切除的手术标本进行全面的组织病理学（Histopathological examination）检查，并结合一套精心选择的免疫组织化学（Immunohistochemistry， IHC）抗体组合（包括CK7, p63, calponin, SMA, SOX10, CD10, p40, AR, GCDFP-15, Ki-67等）进行确诊和鉴别诊断。病例样本来源于单一患者的诊疗过程。
研究结果
病例报告
一位71岁女性患者因左耳下无痛性肿块就诊。肿块初始较小，但随时间逐渐增大。术前临床检查发现一个固定、质硬的4×4 cm肿块，表面皮肤有蓝紫色改变 。影像学检查（超声和增强MRI）显示肿瘤位于左腮腺浅叶，边界清楚但内部回声/信号不均 。初始的细针穿刺活检（FNAB）细胞学提示可能为沃辛瘤（Warthin tumor），未能明确诊断。由于肿瘤持续增大，患者最终接受了手术治疗。术中进行了快速冰冻切片检查，但仍难以明确区分良性还是低度恶性的嗜酸细胞性肿瘤。鉴于肿瘤局限于腮腺浅叶且影像学未见颈部淋巴结转移，最终为患者施行了保留面神经的左腮腺浅叶切除术（Superficial parotidectomy）连同表面皮肤的一并切除及颈部皮瓣修复 。
最终的病理诊断
对切除标本进行详尽的组织学检查，揭示了诊断的关键：肿瘤呈现典型的结节状生长和双相管状结构（biphasic tubular architecture），即内层为胞浆嗜酸性的立方状导管上皮细胞，外层为多角形的肌上皮细胞 。更为确凿的证据来自免疫组化（IHC）染色：内层的导管上皮细胞强阳性表达CK7 ，而外层的肌上皮细胞则弥漫性阳性表达p63、calponin、SMA、SOX10、CD10和p40等多种肌上皮标志物 。同时，肿瘤细胞不表达雄激素受体（AR）、GCDFP-15，Alcian blue染色阴性，这帮助排除了唾液腺导管癌（Salivary duct carcinoma）、嗜酸细胞癌、具有顶浆分泌特征的导管内癌以及黏液性肿瘤等其他鉴别诊断。肿瘤的增殖指数（Ki-67）约为8-10%，属于低增殖活性。最终病理分期为pT3N0M0（III期），但未发现神经侵犯（Perineural invasion， PNI）、脉管侵犯（Lymphovascular invasion， LVI）或手术切缘阳性。术后患者恢复良好，面神经功能得以保留 。
讨论
本病例充分展示了嗜酸细胞型EMCa的诊断挑战。其丰富的嗜酸性胞浆在FNAB和冰冻切片中极易掩盖特征性的双相结构，导致术前和术中误诊为良性病变（如沃辛瘤或嗜酸细胞腺瘤）。因此，最终诊断必须依靠术后石蜡切片的全貌观察以及关键的免疫组化染色组合来确认双相分化。在治疗方面，研究指出对于局限于浅叶、低级别且无高危特征（如切缘阳性、PNI、LVI）的嗜酸细胞型EMCa，浅表腮腺切除术（Superficial parotidectomy）是足够且合适的治疗选择，可以避免全腮腺切除术带来的额外风险（如面神经损伤）。对于临床和影像学检查均未发现淋巴结转移（cN0）的病例，通常不需要进行择区性颈淋巴结清扫术（Elective neck dissection， END）。同样，在缺乏上述高危病理特征的情况下，即使肿瘤大小达到了T3分期，也无需常规进行术后放疗（Postoperative radiotherapy， PORT），因为该亚型通常表现为惰性病程。然而，鉴于EMCa总体上有一定的复发率（文献报道达33-50%），长期、密切的随访至关重要。
结论与意义
本研究通过一例详尽的病例报告，强调了嗜酸细胞型上皮-肌上皮癌（Oncocytic EMCa）作为一种罕见但重要的涎腺肿瘤亚型，在诊断上面临的巨大挑战。其诊断的金标准在于结合经典的双相形态学结构和针对性的免疫组化（IHC）染色谱（导管标志物CK7与肌上皮标志物如p63、calponin等阳性）。在治疗上，研究证实了基于精准病理评估的个体化策略的可行性：对于低级别、局限于浅叶且无高危特征的患者，采用保留面神经的浅表腮腺切除术，并避免不必要的颈清扫和辅助放疗，是安全且有效的。这为临床医生处理此类罕见肿瘤提供了宝贵的实践指导，突出了多学科协作和长期随访在优化患者预后中的核心作用。该病例也警示病理科和头颈外科医生，在面对腮腺区的嗜酸细胞性病变时，应将嗜酸细胞型EMCa纳入鉴别诊断清单，并通过充分的免疫组化评估以避免误诊误治。
