综述：低收入和较低中等收入国家在弥漫性脑桥内生胶质瘤诊疗中的挑战与治疗障碍：一项系统评价

《Child's Nervous System》：Diagnostic challenges and treatment barriers in the management of diffuse intrinsic pontine glioma in low- and lower-middle-income countries: a systematic review

DIPG在LMICs的诊疗困境：诊断延迟中位1-6月，活检临床系列仅0-53%，分子检测仅6中心，放疗不足6研究，姑息护理18.8%中心，预后差中位生存6-9.7月

　　

摘要

引言

弥漫性内生性脑桥胶质瘤（DIPG）是一种侵袭性强的儿童脑干肿瘤，预后较差。在低收入和中等收入国家（LMICs），由于资源和医疗系统的限制，诊断和治疗的难度进一步加大。

目的

评估LMICs中DIPG管理的诊断延迟、影像学检查、活检和分子检测的可及性，以及治疗方法的可用性，包括标准治疗、姑息治疗和心理社会支持的提供情况，并分析系统层面的障碍和生存结果。

方法

根据PRISMA 2020指南进行了系统评价。在PubMed/MEDLINE、Scopus、CINAHL和clinicaltrials.gov上检索了截至2024年12月的相关研究。两名独立审稿人筛选了2034条记录。数据分析和描述性统计使用R版本4.5.0完成。

结果

该系统评价综合了来自六个LMICs的16项研究的数据，共纳入1527例DIPG病例，主要来自南亚（n=8）和北非（n=5）。研究发现存在显著的诊断挑战，诊断延迟的中位时间为1至6个月，这主要是由于转诊途径效率低下所致。虽然大多数地区都能进行神经影像学检查（14/16项研究），但活检的可及性有限。尽管在一项回顾性分子研究中活检使用率达到100%，但在临床系列研究中的使用率显著较低（范围为0%至53%）。然而，在进行活检的情况下，诊断阳性率始终很高，几乎所有报告的队列中都超过了90%。此外，只有六个中心进行了分子检测，主要是在回顾性或限制性背景下进行的，而非常规临床实践。治疗资源同样受限；只有六项研究记录了放疗的可用性，且使用情况不一致。姑息治疗和多学科团队的参与率分别仅为18.8%。最常见的临床表现包括颅神经麻痹（45.8–88%）、头痛（51.4–77.8%）和共济失调（48–77.8%）。预后较差，中位生存期仅为6.0至9.7个月，随访放弃率高达71.4%。

结论

LMICs中的DIPG治疗受到诸多重大障碍的制约，包括诊断延迟以及活检、分子检测和必要疗法的可及性受限。再加上姑息治疗和多学科支持的不足，这些缺陷导致了较差的治疗结果。我们的研究结果明确指出，需要加强转诊网络、改善基础设施，并在资源有限的环境中发展综合神经肿瘤学项目。