与末端脂肪瘤相关的大型终末段脊髓空洞症：脊髓栓系解除术后的中长期预后

《Child's Nervous System》：Large terminal syringomyelia associated with terminal lipoma: mid- to long-term outcomes after tethered cord release

在终端脂瘤相关巨大脊髓蛛网膜囊肿患者中，评估单纯 tethered cord release (TCR) 手术的中长期预后。研究纳入2012-2023年12例Morota 3-4型终丝综合征合并重度囊肿（指数≥0.5）患者，结果显示术后MRI随访54个月和临床随访71个月期间，所有患者囊肿缩小或消失，神经症状改善，仅1例出现新发神经功能缺损，未发生再手术需求。研究证实单纯TCR手术可安全有效改善此类亚型患者的临床预后。

　　

摘要

目的

在初次手术中，大型终末型脊髓空洞症（Terminal Syringomyelia, TS）的管理方法在临床实践中存在差异，且按脊柱发育不良亚型分层的分组结果数据仍然有限。我们评估了伴有终末型脂肪瘤的大型脊髓空洞症患者在接受脊髓拴系松解术（Tethered Cord Release, TCR）后的中长期临床转归。

方法

我们回顾性分析了2012年至2023年间接受脊髓拴系松解术（TCR）但未进行常规额外脊髓空洞症处理的12名患者，这些患者的终末型脂肪瘤属于Morota 3-4型，且脊髓空洞指数（Syrinx Index）≥0.5。排除了其他类型脊柱发育不良的患者，以获得相对同质的脊柱发育不良亚型样本。在随访期间对患者的放射学和临床结果进行了评估。

结果

中位MRI随访时间和临床随访时间分别为54个月和71个月。所有患者的脊髓空洞均有所缩小或消失。有症状患者的神经系统症状有所改善。其中一名患者出现了新的术后功能障碍，但没有患者需要再次手术进行重新拴系或处理脊髓空洞的进展。脊髓空洞指数从0.67显著降至0.00（p=0.00049）。有一例全脊髓受累的患者在手术中接受了最小程度穿刺以暂时缓解压力，而非进行永久性引流。

结论

在伴有终末型脂肪瘤的大型脊髓空洞症中，不进行常规额外脊髓空洞症处理的脊髓拴系松解术与随访期间的良好临床转归相关。这些发现提供了针对特定亚型的结果数据，有助于外科手术决策，尤其是在考虑初次手术是否需要额外脊髓空洞症处理时。

试验注册

不适用。