颅内尤因肉瘤（EWS）的诊断、治疗及术后随访：一例病例报告

《Child's Nervous System》：Diagnosis, treatment, and postoperative follow-up of intracranial Ewing sarcoma (EWS): a case report

罕见原发脑膜外Ewing Sarcoma病例，通过手术联合放化疗实现无进展生存。诊断需结合影像、病理及分子检测（EWSR1-FLI1融合基因），预后与肿瘤位置及切除范围相关。

　　

摘要

目的

本研究探讨了原发性颅内尤文肉瘤（EWS）的诊断程序、治疗策略及术后监测方法，重点介绍了一例发生在后颅窝的儿童病例，并进行了相关文献综述。

病例报告

我们介绍了一名6岁女孩的病例，她因头痛加重和颅内压升高的症状入院，病程持续1个月。术前MRI检查发现左侧后颅窝有一个较大且增强不均匀的肿块，最初怀疑为髓母细胞瘤。患者通过后外侧旁正中入路接受了最大程度的安全手术切除。组织病理学和分子分析确认了EWS的诊断，并检测到了特征性的EWSR1-FLI1融合基因。

结果

手术成功实现了接近完全的肿瘤切除，术中显微镜下未观察到任何肉眼可见的肿瘤残留。术后患者接受了辅助放疗（30 Gy）和多药化疗（VDC/IE方案）。8个月的随访头颅MRI显示没有肿瘤复发的迹象，患者的神经功能保持稳定。

结论

颅内EWS极为罕见，其非特异性的影像学表现给诊断带来了显著挑战。确诊依赖于综合性的病理学和分子遗传学检测。本病例表明，以最大程度安全手术切除为核心的多模式治疗策略（结合放疗和化疗）能够获得良好的短期肿瘤控制效果。文献综述强调了肿瘤位置和切除范围对预后的重要性。