部分ARCAPA与双LAD的罕见组合：对复杂冠状动脉变异的深入研究 Chiara Morelli, Francesca Troise, Alessia Spitaleri, Sterpeta Guerra, Nicola Maggialetti

《Diagnostics》：Rare Combination of Partial ARCAPA and Dual LAD: Insights into Complex Coronary Variants Chiara Morelli, Francesca Troise, Alessia Spitaleri, Sterpeta Guerra and Nicola Maggialetti

冠状动脉双左前降动脉合并肺动脉起源心室动脉罕见病例的影像诊断与管理策略。

　　

摘要

本案例报告展示了通过计算机断层扫描血管造影（CCTA）检测到的两种罕见冠状动脉异常的共存情况。我们介绍了一位51岁的高血压患者的病例，该患者存在II型双左前降支（LAD）以及一条起源于肺动脉的异常导管分支（部分ARCAPA）。这种解剖结构可能导致了有限的缺血负担，从而解释了患者无症状的状态。了解这些罕见的冠状动脉解剖特征对于准确诊断和管理至关重要。

图1. 冠状动脉解剖结构的CT评估。（A）轴向平面的MIP冠状动脉断层扫描血管造影（CCTA）图像显示了扩张的导管动脉从主肺动脉异常起源（部分ARCAPA），并伴有对比增强回流现象。（B）斜向平面的MIP CCTA图像显示了从LAD本身起源的双重LAD变异型。（C,D）VR图像显示了导管动脉的灌注区域以及两种异常的解剖结构。ARCAPA极为罕见，其在普通人群中的发病率约为0.002%，仅占所有冠状动脉异常的0.12%[1]。双重LAD相对较为常见，其发病率在传统血管造影系列中约为1%，而在大型CCTA队列中约为4–6%[2]。然而，这两种异常的同时存在极为罕见。目前文献中仅有限的相关病例报告，据我们所知，没有大规模流行病学研究报道它们同时发生的频率[3]。本案例患者为一名51岁的男性高血压患者，伴有高胆固醇血症；心电图显示心率为75次/分钟，存在弥漫性复极化异常，包括胸前导联的T波倒置，这与系统性高血压背景下的左心室应变模式一致。经胸超声心动图显示左心室大小正常，壁厚轻度增加，收缩功能保持良好（LVEF 55%）。左心房轻度扩张，而右心室各部分均在正常范围内。主动脉瓣为三尖瓣，瓣叶增厚但无狭窄。二尖瓣和三尖瓣轻度增厚，伴有轻微至中度反流，无狭窄。未观察到心包积液。多普勒检查显示E/A比值<1，提示轻度舒张功能障碍。鉴于患者无症状状态、心血管危险因素以及心电图和超声心动图的非特异性表现，选择CCTA作为初步的无创检查方法，以评估冠状动脉疾病和先天性冠状动脉解剖结构[2,4]。检查发现LAD从LAD本身分离（Spindola-Franco分类中的II型[2,5,6]），以及一条通常为右侧分支的导管动脉，该动脉异常地起源于主肺动脉的左侧[图1]。通常[1,3]，起源于MPA的动脉因侧支负荷和逆向舒张血流而扩张且迂曲，表现为对比增强。此外，这条动脉不遵循典型的右冠状动脉路径，而是为左右心室的前壁供血。右冠状动脉的开口起源于主动脉；然而，RCA沿着主动脉的锐缘延伸，未到达后室间沟或右心室壁的多个部分。实际上，冠状动脉循环以左侧为主，PDA和PL分支由旋前动脉供血。CCTA未显示心肌瘢痕形成。双重LAD与ARCAPA提供的有限心肌灌注区域的共存可能降低了整体缺血负担，这可以解释患者的无症状状态，以及心电图和超声心动图的正常结果[7,8,9]。因此，未进行专门的功能性缺血检查。对于这名无症状患者，采取了保守治疗措施，并定期进行临床随访，包括每六个月进行一次心电图、霍尔特监测和经胸超声心动图等无创检查。建议长期监测，以观察潜在的亚临床心肌功能障碍的发展情况，并更好地了解该异常的自然史。本案例突显了这种解剖组合的独特性、基于个体化的解剖学管理的重要性，以及详细影像学评估的价值[10]。

图1. 冠状动脉解剖结构的CT评估。（A）轴向平面的MIP冠状动脉断层扫描血管造影（CCTA）图像显示了扩张的导管动脉从主肺动脉异常起源（部分ARCAPA），并伴有对比增强回流现象。（B）斜向平面的MIP CCTA图像显示了从LAD本身起源的双重LAD变异型。（C,D）VR图像显示了导管动脉的灌注区域以及两种异常的解剖结构。ARCAPA极为罕见，其在普通人群中的发病率约为0.002%，仅占所有冠状动脉异常的0.12%[1]。双重LAD相对较为常见，其发病率在传统血管造影系列中约为1%，而在大型CCTA队列中约为4–6%[2]。然而，这两种异常的同时存在极为罕见。目前文献中仅有限的相关病例报告，据我们所知，没有大规模流行病学研究报道它们同时发生的频率[3]。本案例患者为一名51岁的男性高血压患者，伴有高胆固醇血症；心电图显示心率为75次/分钟，存在弥漫性复极化异常，包括胸前导联的T波倒置，这与系统性高血压背景下的左心室应变模式一致。经胸超声心动图显示左心室大小正常，壁厚轻度增加，收缩功能保持良好（LVEF 55%）。左心房轻度扩张，而右心室各部分均在正常范围内。主动脉瓣为三尖瓣，瓣叶增厚但无狭窄。二尖瓣和三尖瓣轻度增厚，伴有轻微至中度反流，无狭窄。未观察到心包积液。多普勒检查显示E/A比值<1，提示轻度舒张功能障碍。鉴于患者无症状状态、心血管危险因素以及心电图和超声心动图的非特异性表现，选择CCTA作为初步的无创检查方法，以评估冠状动脉疾病和先天性冠状动脉解剖结构[2,4]。检查发现LAD从LAD本身分离（Spindola-Franco分类中的II型[2,5,6]），以及一条通常为右侧分支的导管动脉，该动脉异常地起源于主肺动脉的左侧[图1]。通常[1,3]，起源于MPA的动脉因侧支负荷和逆向舒张血流而扩张且迂曲，表现为对比增强。此外，这条动脉不遵循典型的右冠状动脉路径，而是为左右心室的前壁供血。右冠状动脉的开口起源于主动脉；然而，RCA沿着主动脉的锐缘延伸，未到达后室间沟或右心室壁的多个部分。实际上，冠状动脉循环以左侧为主，PDA和PL分支由旋前动脉供血。CCTA未显示心肌瘢痕形成。双重LAD与ARCAPA提供的有限心肌灌注区域的共存可能降低了整体缺血负担，这可以解释患者的无症状状态，以及心电图和超声心动图的正常结果[7,8,9]。因此，未进行专门的功能性缺血检查。对于这名无症状患者，采取了保守治疗措施，并定期进行临床随访，包括每六个月进行一次心电图、霍尔特监测和经胸超声心动图等无创检查。建议长期监测，以观察潜在的亚临床心肌功能障碍的发展情况，并更好地了解该异常的自然史。本案例突显了这种解剖组合的独特性、基于个体化的解剖学管理的重要性，以及详细影像学评估的价值[10]。