肌肉骨骼系统和周围神经的颗粒细胞肿瘤：关于临床表现、治疗及预后的系统综述 Edoardo Ipponi, Antonio D’Arienzo, Francesco Rosario Campo, Fabrizia Gentili, Fabio Cosseddu, Lorenzo Andreani, Paolo Domenico Parchi

《Diagnostics》：Granular Cell Tumors of the Musculoskeletal System and Peripheral Nerves: A Systematic Review of Clinical Presentations, Treatments, and Outcomes Edoardo Ipponi, Antonio D’Arienzo, Francesco Rosario Campo, Fabrizia Gentili, Fabio Cosseddu, Lorenzo Andreani and Paolo Domenico Parchi

冠状动脉双开口畸形与肺动脉起源动脉共存的罕见病例分析，通过CCTA证实患者存在II型左前降支双开口及部分ARCAPA畸形，其解剖特征导致心肌缺血负荷降低，解释无症状状态，提出长期随访策略。

　　

摘要

本案例报告介绍了通过计算机断层扫描血管造影（CCTA）发现的两种罕见冠状动脉异常的共存情况。我们描述了一位51岁的高血压患者，他患有II型双左前降支（LAD）以及一条起源于肺动脉的异常漏斗部分支（部分ACAPA）。这种异常组合可能减少了缺血负荷，从而解释了患者无症状的状态。了解这些罕见的冠状动脉解剖结构对于准确诊断和管理至关重要。

图1. 冠状动脉解剖结构的CT评估。A 轴向平面上的MIP冠状动脉断层扫描血管造影（CCTA）图像显示了扩张的漏斗部动脉从主肺动脉异常起源（部分ACAPA），并伴有对比增强回流现象。B 斜向平面上的MIP CCTA图像显示了从LAD本身起源的双重LAD变异。C, D VR图像显示了漏斗部冠状动脉的灌注区域以及两种异常的解剖结构。ACAPA极为罕见，其在普通人群中的发病率约为0.002%，仅占所有冠状动脉异常的0.12%[1]。双重LAD相对较为常见，其发病率在常规血管造影系列中约为1%，而在大型CCTA队列中约为4-6%[2]。然而，这两种异常的同时存在极为罕见。目前文献中仅有限个病例报告，据我们所知，没有大规模流行病学研究报道它们的同时发生率[3]。本病例关注的是一位51岁的高血压男性患者，伴有高胆固醇血症；心电图显示心率为75次/分钟，存在弥漫性复极化异常，包括前胸导联中的T波倒置，这与系统性高血压背景下的左心室负荷增加一致。经胸超声心动图显示左心室大小正常，壁厚略有增加，收缩功能保持良好（LVEF 55%）。左心房轻度扩张，而右心室各部分均在正常范围内。主动脉瓣为三尖瓣，瓣叶增厚但无狭窄。二尖瓣和三尖瓣轻度增厚，伴有轻微至中度的反流，无狭窄。未观察到心包积液。多普勒评估显示E/A比值<1，提示轻度舒张功能障碍。鉴于患者的无症状状态、心血管危险因素以及心电图和超声心动图的非特异性发现，选择CCTA作为初步的无创检查方法，以评估冠状动脉疾病和先天性冠状动脉解剖结构[2, 4]。检查结果显示：LAD从LAD本身分裂（Spindola-Franco分类中的II型[2, 5, 6]）；以及一条通常为右侧分支的漏斗部动脉，它异常地起源于主肺动脉的左侧[图1]。通常[1, 3]，起源于MPA的动脉由于侧支负担和向MPA的逆向舒张血流而扩张且迂曲，这通过对比增强表现出来。此外，这条动脉不遵循典型的右冠状动脉路径，而是为左右心室的前壁供血。右冠状动脉的开口起源于主动脉；然而，RCA沿着主动脉的锐利边缘延伸，未到达后室间沟或右心室壁的多个部分。实际上，冠状动脉循环以左心室为主，PDA和PL分支由旋前动脉供血。CCTA未发现心肌瘢痕。双重LAD的存在以及ACAPA供应的有限心肌区域可能降低了整体缺血负荷，这可以解释患者的无症状状态，以及心电图和超声心动图的正常结果[7, 8, 9]。因此，未进行专门的功能性缺血检查。对于这位无症状患者，采取了保守的治疗方案，并进行密切的临床随访，包括每六个月进行一次心电图、霍尔特监测和经胸超声心动图等无创检查。建议长期监测，以观察潜在的亚临床心肌功能障碍的发展，并更好地了解这种异常的自然史。本案例强调了这种异常组合的独特性、基于个体化的解剖结构管理的重要性，以及详细影像评估的价值[10]。

图1. 冠状动脉解剖结构的CT评估。A 轴向平面上的MIP冠状动脉断层扫描血管造影（CCTA）图像显示了扩张的漏斗部动脉从主肺动脉异常起源（部分ACAPA），并伴有对比增强回流现象。B 斜向平面上的MIP CCTA图像显示了从LAD本身起源的双重LAD变异。C, D VR图像显示了漏斗部冠状动脉的灌注区域以及两种异常的解剖结构。ACAPA极为罕见，其在普通人群中的发病率约为0.002%，仅占所有冠状动脉异常的0.12%[1]。双重LAD相对较为常见，其发病率在常规血管造影系列中约为1%，而在大型CCTA队列中约为4-6%[2]。然而，这两种异常的同时存在极为罕见。目前文献中仅有限个病例报告，据我们所知，没有大规模流行病学研究报道它们的同时发生率[3]。本病例关注的是一位51岁的高血压男性患者，伴有高胆固醇血症；心电图显示心率为75次/分钟，存在弥漫性复极化异常，包括前胸导联中的T波倒置，这与系统性高血压背景下的左心室负荷增加一致。经胸超声心动图显示左心室大小正常，壁厚略有增加，收缩功能保持良好（LVEF 55%）。左心房轻度扩张，而右心室各部分均在正常范围内。主动脉瓣为三尖瓣，瓣叶增厚但无狭窄。二尖瓣和三尖瓣轻度增厚，伴有轻微至中度的反流，无狭窄。未观察到心包积液。多普勒评估显示E/A比值<1，提示轻度舒张功能障碍。鉴于患者的无症状状态、心血管危险因素以及心电图和超声心动图的非特异性发现，选择CCTA作为初步的无创检查方法，以评估冠状动脉疾病和先天性冠状动脉解剖结构[2, 4]。检查结果显示：LAD从LAD本身分裂（Spindola-Franco分类中的II型[2, 5, 6]；以及一条通常为右侧分支的漏斗部动脉，它异常地起源于主肺动脉的左侧[图1]。通常[1, 3]，起源于MPA的动脉由于侧支负担和向MPA的逆向舒张血流而扩张且迂曲，这通过对比增强表现出来。此外，这条动脉不遵循典型的右冠状动脉路径，而是为左右心室的前壁供血。右冠状动脉的开口起源于主动脉；然而，RCA沿着主动脉的锐利边缘延伸，未到达后室间沟或右心室壁的多个部分。实际上，冠状动脉循环以左心室为主，PDA和PL分支由旋前动脉供血。CCTA未发现心肌瘢痕。双重LAD的存在以及ACAPA供应的有限心肌区域可能降低了整体缺血负荷，这可以解释患者的无症状状态，以及心电图和超声心动图的正常结果[7, 8, 9]。因此，未进行专门的功能性缺血检查。对于这位无症状患者，采取了保守的治疗方案，并进行密切的临床随访，包括每六个月进行一次心电图、霍尔特监测和经胸超声心动图等无创检查。建议长期监测，以观察潜在的亚临床心肌功能障碍的发展，并更好地了解这种异常的自然史。本案例强调了这种异常组合的独特性、基于个体化的解剖结构管理的重要性，以及详细影像评估的价值[10]。