综述：因子XIII缺乏症及其检测方法

《Clinics in Laboratory Medicine》：Factor XIII Deficiency and Measurement

凝血因子 XIII缺乏症分为先天性及获得性两类，前者罕见需替代治疗，后者多由消耗性凝血病、感染等引起。诊断需定量测定FXIII活性和抗原水平，区分类型1与2型缺乏。注意检测时避免样本污染，治疗需根据病因选择。

　　

Catherine Pauline M. Hayward | Natalie Mathews

麦克马斯特大学病理学与分子医学系，加拿大安大略省汉密尔顿市

章节摘录

要点

• •遗传性和获得性因子XIII（FXIII）缺乏是导致出血的重要原因。
• •FXIII缺乏的诊断需要对其活性和抗原进行定量检测。
• •先天性FXIII缺乏是一种罕见的出血性疾病，需要补充FXIII因子。
• •获得性FXIII缺乏较为常见，可能由消耗性凝血病、大出血、感染、肝功能障碍、自身抗体或意义不明的缺陷引起。

缩写说明

DIC

弥散性血管内

讨论与总结

FXIII缺乏是导致出血的重要原因，包括遗传性和获得性两种类型。诊断FXIII缺乏需对其活性和抗原进行定量检测，并对不同患者的检测结果进行比较。获得性FXIII缺乏的发病率约为先天性FXIII缺乏的10倍，医生应注意其常见原因包括消耗性凝血病和大出血等情况。

临床护理要点

• 与FXIII检测和治疗相关的注意事项：
• •使用定量检测方法筛查并进一步评估FXIII缺乏情况；对于FXIII活性较低的样本，还需检测其抗原，尤其是在诊断初期或存在FXIII抑制剂时。
• 大多数先天性和获得性FXIII缺乏表现为“1型”缺乏模式，而自身免疫性或获得性FXIII缺乏则常表现为“2型”缺乏模式（即FXIII抗原水平也较低）。

利益冲突声明

C.P.M. Hayward曾担任Werfen和Stago公司的科学顾问，并获得了与该研究无关的报酬；N. Mathews从Stago、CSL Behring和Pfizer公司获得了报酬，同时还获得了来自丹麦Novo Nordisk公司和加拿大Génome Québec公司的研究资助，这些资助与本文内容无关。