综述：唇裂相关语言差异的管理

《Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America》：Management of Cleft-Related Speech Differences

双侧唇裂修复需同步处理唇部与鼻部畸形，采用Mulliken原则修复 orbicularis oris肌及鼻部支架，术前正畸（PSIO）优化牙槽骨排列以减少术后唇裂张力，不对称病例需根据 lesser侧程度制定个体化方案，常见修订包括 sulcoplasty和鼻翼基底塑形。

　　

约瑟夫·菲里奥洛（Joseph Firriolo）| 英格丽德·M·甘斯克（Ingrid M. Ganske）

美国马萨诸塞州波士顿市波士顿儿童医院（Boston Children’s Hospital）整形与口腔外科部门（Department of Plastic and Oral Surgery）

章节摘录

要点

• •
  双侧唇裂的一期修复是一项具有挑战性的任务。
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  穆利肯（Mulliken）通过制定唇部和鼻部畸形的同步修复指导原则，革新了双侧唇裂的治疗方法。
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  对突出的前颌骨进行术前处理有助于优化鼻唇修复效果。
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  在不对称的双侧唇裂病例中，手术方案需根据较轻侧的裂隙程度来确定。

缩写说明

GPP	牙龈骨膜成形术（Gingivoperiosteoplasty）
NAM	鼻牙槽塑形术（Nasoalveolar molding）
PSIO	术前婴儿矫形术（Presurgical Infant Orthopedics）

历史

直到20世纪中叶，许多过时的观念和实践仍在阻碍双侧唇裂的修复。此前，一期修复的重点仅放在唇部，许多外科医生会推迟鼻部的修复。⁹尽管注重唇部的闭合，但对口轮匝肌的连续性关注甚少，有些医生甚至为了避免影响上颌骨的生长而故意避免进行肌肉修复。^{9, 10}

此外，在20世纪70年代之前，双侧唇裂的修复通常分阶段进行

双侧唇裂与鼻部解剖结构

口轮匝肌构成唇部括约肌。该括约肌的中心部分（上唇的下部纤维）称为边缘部分（pars marginalis）。周围部分（pars peripheralis）位于皮肤下的唇部，其特征是中央线处的纤维相互交错，形成了人中。^{17, 18}在双侧唇裂的情况下，口轮匝肌的纤维是不连续的，并朝向两侧的鼻翼基部延伸。虽然不完全形式的唇裂可能在鼻梁下方有少量的肌肉连接，但

严重程度范围

双侧唇裂的表现形式多种多样，从轻微的裂隙到完全的唇腭裂都有（见图1）。完全性双侧唇裂最为常见^{22, 23}，且更常与导致口面部裂隙的综合征相关，如范德沃德综合征（van der Woude syndrome）、CHARGE综合征（CHARGE syndrome）和外胚层发育不良（ectodermal dysplasia）。²⁶不完全和不对称形式的唇裂发生频率约为前者的一半。^{22, 23}

术前婴儿矫形术

对于完全性双侧唇裂和腭裂病例，术前需先处理突出的前颌骨。术前婴儿矫形术（PSIO）是指通过各种治疗方法和器具来调整上颌的三段结构，使其形成正确的弓形，从而便于进行牙龈骨膜成形术（GPP），并减少唇部闭合时的张力，以达到最佳的美观效果。尽管大多数医疗机构都采用某种形式的PSIO，但它仍然是唇裂治疗中变化最大的环节之一。⁸

修复时机

双侧唇裂通常在3至6个月大时进行修复。^{1, 4, 6}少数机构会在婴儿出生后28天内进行早期修复，认为这样可以减少对PSIO的需求并降低后续修复的必要性。⁴⁵支持传统修复时机的观点（3–6个月）认为，这个年龄段麻醉风险较低，解剖结构较大，组织具有更好的强度和弹性，并有足够的时间实施PSIO干预措施以优化修复效果。^{46, 47, 48}在双侧唇裂的情况下，由于口轮匝肌的

不对称的双侧唇裂

一般来说，大多数不对称的双侧唇裂病例采用上述手术方法进行治疗。然而，对于那些一侧裂隙完全或不完全而另一侧有轻微缺陷的不对称病例，治疗方案会有所不同。²²轻微的缺陷包括Cupid’s bow（上唇凸起）高度达到3毫米或以上的情况、微小裂隙（高度小于3毫米）以及迷你微小裂隙（仅表现为白色黏膜的凹陷）。正如Yuzuriha及其同事所描述的那样，在这类病例中

修复后的调整

一些常见的调整措施有助于改善一期修复的效果。例如，过去经常通过切口整形术来处理前牙龈颊黏膜的脱垂问题，但后来人们更加重视利用前突的黏膜来固定深层的牙龈唇沟。⁶过去采用保留前颌骨红唇部组织的修复方法中，哨声样畸形（whistle deformity）较为常见。^{1, 5}轻微的唇部不对称现象仍然较为普遍。随着孩子的成长，这些不对称会逐渐加重。在入学前或

讨论

尽管遵循了双侧唇裂修复的原则，当代的唇裂外科医生仍面临诸多挑战。修复后的双侧唇裂患者上唇的垂直和水平运动范围往往比无裂隙者或单侧唇裂修复者更受限。⁵⁰即使是最优秀的外科医生也难以完美地形成双侧的唇缘和人中沟。当前的研究方向包括探索胎儿期的修复方法，以实现“无疤痕手术”⁵¹以及改进

总结

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  PSIO有助于调整上颌的三段结构，为最佳的鼻唇修复创造条件。
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  唇部修复需要修复中线的肌肉，并利用外侧的红唇组织来构建人中沟，而不是试图保留前突的黏膜。
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  一期双侧修复应同时处理鼻部问题，通过适当定位鼻翼软骨来缩小鼻翼基部并延长鼻中柱。
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  双侧唇裂可能表现为不对称；修复方法的选择需根据具体情况而定。

临床护理要点

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  尽管双侧唇裂的修复具有挑战性，但通过仔细的病人评估和正确的手术技术，其修复效果可以媲美甚至超过单侧唇裂的良好修复结果。

作者声明

作者无需披露任何利益相关信息。

作者贡献

本文献给约翰·B·穆利肯（Dr. John B. Mulliken）博士，他对唇裂外科领域的贡献改变了全球无数患者的生活。作为波士顿儿童医院和哈佛医学院的杰出整形外科医生，穆利肯博士重新定义了双侧唇裂的现代修复方法，制定了精细的解剖学原则和手术技术，为该领域的护理标准奠定了基础。他的里程碑式著作以及数十年的指导工作