《American Journal of Ophthalmology》：NON-INFECTIOUS POSTERIOR UVEITIDES -
Atypicals, Variants, and Masquerades: the jungle of differential diagnosis
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非感染性后葡萄膜炎（NIPUs）为异质性炎症疾病，MUV任务组已制定标准化诊断标准，但仍存在大量不典型病例和诊断灰色地带，需鉴别伪装综合征（如结核性色素炎、视网膜母细胞瘤）及变异形式（如MEWDS双侧病程、MFCPU/PIC伴外视网膜萎缩），强调多模态影像与临床结合的重要性。
Lorenzo Bianco|Alessandro Berni|Sebastiano Del Fabbro|Alessio Antropoli|Francesco Bandello|Maria Vittoria Cicinelli|Elisabetta Miserocchi
意大利米兰IRCCS San Raffaele科学研究所眼科系
摘要
非感染性后部葡萄膜炎和全葡萄膜炎（NIPUs）是一组异质性的外视网膜和脉络膜炎症性疾病，历史上被称为“白点综合征”。多模态成像在葡萄膜炎（MUV）工作组最近的共识努力为主要的NIPUs建立了标准化诊断标准，包括多发性短暂性白点综合征（MEWDS）、多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎/点状内脉络膜炎（MFCPU/PIC）、急性后部多灶性色素上皮病变（APMPPE）、蛇形脉络膜炎和鸟枪弹样脉络视网膜病变（BSCR）。然而，相当一部分病例的临床表现不符合经典描述，属于诊断上的“灰色地带”，这模糊了不同疾病之间的界限，使得鉴别诊断和管理变得复杂。本综述旨在描述NIPUs的各种非典型、变异型和继发性形式以及伪装综合征。非典型MEWDS表现为双侧病变或病情复杂；而伴有外视网膜萎缩的MFCPU/PIC是一个值得注意的病症，其治疗意义尚不明确。类似MEWDS和MFCPU/PIC的炎症反应也可能作为继发现象出现，通常由其他脉络视网膜疾病（尤其是遗传性视网膜疾病IRDs）引发。斑状脉络视网膜病变，包括APMPPE、持续性斑状黄斑病变、蛇形脉络膜炎和进行性斑状脉络视网膜炎，往往根据病情发展才能被区分开来，但它们可能代表了由脉络膜缺血引起的一系列疾病。BSCR的非典型表现可能伴有广泛的外视网膜损伤，类似于IRDs。同样重要的是，在所有疑似NIPUs的病例中考虑伪装综合征，因为它们可能具有相似的症状，但需要完全不同的治疗方法。感染性伪装包括结核相关蛇形脉络膜炎、急性梅毒性后部斑状脉络视网膜病变和西尼罗河病毒性脉络视网膜病变，而玻璃体视网膜淋巴瘤是最常见的肿瘤性伪装。总之，将临床背景与高质量的多模态成像相结合对于应对NIPUs的鉴别诊断至关重要，未来的研究应致力于将成像表型与免疫和分子生物标志物联系起来，以完善分类并指导针对性治疗。
部分摘录
引言
非感染性后部葡萄膜炎和全葡萄膜炎（NIPUs）是一组异质性的眼部疾病，其特征是脉络视网膜炎症，病因不明，常导致严重的视力丧失。在这些疾病中，有许多具有共同特征：外视网膜和脉络膜上出现多个离散的白色病变。这些疾病传统上被归类为“白点综合征”。
MEWDS
MEWDS是一种外视网膜炎症性疾病，由Jampol等人于1984年首次描述，19 主要发生在轻度近视的年轻女性中，表现为突发性闪光感、视力模糊或视野缺损。该病通常是单侧的，特征为外视网膜上有多个白色斑点、黄斑区颗粒状改变以及荧光素血管造影（FA）显示的“花环状”渗漏模式，且很少或没有玻璃体炎。MUV工作组进一步明确了其诊断标准。
伪装综合征
伪装综合征是一类疾病，其脉络视网膜病变表现与NIPUs相似，但实际由感染或肿瘤引起。虽然较为罕见，但它们对诊断和治疗具有重大影响。在大型葡萄膜炎患者队列中，约6%的患者最终被诊断为伪装综合征；其中近三分之一由肿瘤引起，最常见的是原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（VRL）。
结论
由于影像学特征的重叠、病情发展的多样性以及血清或眼内液体中缺乏诊断标志物，准确识别和分类表现为眼底白点的NIPUs仍是一个临床挑战。尽管MUV工作组的努力提高了诊断标准，但许多NIPUs患者的表现仍有重叠，导致诊断上的“灰色地带”。此外，炎症反应也可能
CRediT作者贡献声明
Lorenzo Bianco：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据可视化、概念构思。Alessandro Berni：初稿撰写、数据可视化、概念构思。Sebastiano Del Fabbro：初稿撰写、数据可视化、数据管理。Alessio Antropoli：审稿与编辑、数据可视化、数据管理。Francesco Bandello：审稿与编辑、验证、监督、资源提供。Maria Vittoria Cicinelli：审稿与编辑、初稿撰写
