非感染性后葡萄膜炎疾病活动度的多模态影像学评估标准构建——MUV国际任务组共识报告解读

《American Journal of Ophthalmology》:Imaging Measures for the Assessment of Disease Activity in Non-Infectious Posterior Uveitis - Multimodal Imaging in Uveitis (MUV) Taskforce: Report 10

【字体: 时间:2026年03月21日 来源:American Journal of Ophthalmology 4.2

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  《American Journal of Ophthalmology》推荐:为解决非感染性后葡萄膜炎(NIPU)临床评估缺乏客观影像学指标的问题,国际葡萄膜炎多模态影像学(MUV)任务组采用名义小组技术(NGT)与结构化共识流程,针对五种主要NIPU疾病,制定了基于多模态影像学的疾病活动度(SAD/SID)评估标准,为临床诊疗与科研试验提供了标准化的影像结局测量框架。

  
眼睛是人类感知世界的窗口,而后葡萄膜炎则是这扇窗户上一块难以擦拭的、威胁视力的“迷雾”。其中,非感染性后葡萄膜炎(NIPU)是一组病因复杂、诊断与病情评估主要依赖医生主观经验的炎症性疾病。临床上,医生们常常面临一个棘手的难题:如何准确判断一位患者的眼底炎症是处于“活跃期”急需强化治疗,还是已进入“静止期”可以谨慎减药?传统的评估多基于临床检查,主观性强,不同医生、不同中心之间常常缺乏统一的标准,这不仅给患者带来诊疗不确定性的困扰,也为全球多中心临床试验的设计和数据比较设置了巨大障碍。尽管国际上已有的“葡萄膜炎命名标准化(SUN)”工作组制定了分类标准,但在如何利用日新月异的影像学技术(如OCT、OCTA、FAF等)来客观、量化地评估疾病活动度方面,仍存在空白。这就像拥有了一套先进的观测设备,却没有统一的“使用说明书”和“结果判读指南”。为了破解这一困局,一项由国际葡萄膜炎研究组(IUSG)发起的跨国合作应运而生。
国际葡萄膜炎多模态影像学(MUV)任务组集结了全球该领域的顶尖专家,他们的核心使命正是为SUN的工作“添砖加瓦”,将多模态影像信息整合,为临床实践和科学研究提供一套清晰、共识性的影像学评估“标尺”。这项雄心勃勃的研究成果最终发表在眼科顶级期刊《American Journal of Ophthalmology》上。研究人员聚焦于五种常见的、表现为多灶性脉络膜视网膜病变的NIPU,包括匍行性脉络膜炎(SC)、多灶性脉络膜炎/全葡萄膜炎与点状内层脉络膜病变(MFCPU/PIC)、急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)、多发性一过性白点综合征(MEWDS)和鸟枪弹样脉络膜视网膜病变(BSCR)。他们并非从零开始,而是建立在前期五个针对特定疾病的MUV专家小组报告(报告4-8)的基础之上。研究采用了严谨的混合方法设计。首先,一个独立的专家委员会系统回顾并提取了之前五个MUV小组报告中所有基于共识的影像学声明。随后,研究采用了结构化的名义小组技术(NGT)来达成共识。NGT是一种确保每位专家都能平等、独立发表意见,并通过多轮讨论和匿名投票达成超级多数共识的严谨方法。专家们的核心任务是将从各种影像模态(包括FFA、ICGA、OCT、FAF和OCTA)中提取的影像学特征,明确归类为“提示活动性疾病(SAD)”、“提示非活动性疾病(SID)”或“不明确(Equivocal)”三类。这些初步的共识建议随后提交给整个MUV任务组的全体成员进行匿名在线投票,并根据投票比例(如一致共识100%,强共识>95%,共识75-95%等)最终确立了共识强度。研究使用了范德堡大学医学中心托管的REDCap电子数据采集工具进行数据管理。专家委员会的成员来自MUV指导委员会以及未参与前期疾病分委会的葡萄膜炎和医学视网膜影像专家,确保了全球代表性和方法中立性。
研究结果
1. 匍行性脉络膜炎(SC)的影像学评估
专家共识认为,对SC的活动性评估需关注病灶边缘。在OCT上,活动性病变的特征是脉络膜毛细血管(CC)局灶性增厚伴正常“点状模式”消失,这对应于临床上的活动区域;而非活动性病变则表现为外层视网膜(OR)/视网膜色素上皮(RPE)团块、萎缩伴CC变薄。在FAF上,边缘被模糊的高自身荧光(模糊高-FAF)环绕提示活动,而完全的低自身荧光(低-FAF)提示愈合。FFA上,早期“弥漫性”低荧光 followed by 晚期“均匀”高荧光是活动性标志;ICGA上,边缘完全“暗”低荧光是活动性疾病特征。OCTA上,临床可见的活动边缘出现“暗”低反射性血流缺损区域也提示活动。
2. 多灶性脉络膜炎/全葡萄膜炎与点状内层脉络膜病变(MFCPU/PIC)的影像学评估
OCT是评估MFCPU/PIC活动性的首选方式。活动性病变表现为蓬松、边界不清的视网膜下高反射物质(SHRM)伴椭圆体带(EZ)破坏,可能伴有局灶性脉络膜增厚。治愈的病变则SHRM消失,呈现变薄、冲孔样外观。在FAF上,新发的活动性病变表现为均匀的高-FAF,而完全愈合的病变呈均匀的低-FAF。ICGA在检测临床检查不可见的、弥漫性低荧光的新病灶方面特别有用,尤其是黄斑区以外的病灶。
3. 急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(APMPPE)的影像学评估
OCT有助于确定APMPPE的活动性。活动性病变的特征是EZ、外界膜(ELM),尤其是外核层(ONL)的高反射,后者可能形成Henle纤维层高反射的角状征(ASHH)。可能伴有底层脉络膜毛细血管缺血、增厚和正常“点状模式”消失。在OCTA上,活动性病变的特征是低反射性血流缺损区域,而血流缺损区的完全消失提示疾病愈合。FFA和ICGA上,活动性APMPPE的特征是早期均匀低荧光,晚期FFA弥漫性高荧光,ICGA持续性低荧光。
4. 多发性一过性白点综合征(MEWDS)的影像学评估
MEWDS在多种影像模态上有明确的特征。急性期OCT表现为EZ、交错层(IZ)和ELM的多灶性破坏/衰减,外层视网膜可见高反射点。FAF上可见高自身荧光点(短波长蓝和绿FAF)。FFA上,活动性病变呈花环样,中心低荧光,周围环形高荧光。ICGA在造影中晚期显示大面积低荧光。这些改变在愈合期会消失。
5. 鸟枪弹样脉络膜视网膜病变(BSCR)的影像学评估
BSCR的活动性评估具有挑战性,需要整合多种模态的发现。FFA是评估病变活动的重要工具,活动性BSCR表现为视网膜血管(静脉和毛细血管)渗漏、黄斑渗漏、囊样黄斑水肿(CME)以及“鸟枪弹样”病变的高荧光。在ICGA上,早期/中期出现新的低荧光点(提示疾病复发)提示活动,而治疗后低荧光点的完全消失提示非活动。然而,ICGA上的低荧光点本身无法区分活动性病变、瘢痕或萎缩,因此被归类为不明确特征。OCT上,出现CME(无牵拉或视网膜前膜时)提示活动性炎症。
研究结论与意义
这项MUV任务组的研究最终对49项影像学声明进行了审议和投票。针对五种疾病,共有21项声明被认定为SAD特征,12项为SID特征,其余16项被归类为需要进一步评估的不明确特征。该研究建立了一个基于多模态影像学的、结构化的疾病活动度客观评估框架。
其重要意义在于:首先,它将全球关于这些复杂疾病的多样化影像学发现和术语,统一到了一个被大多数国际专家认可的共识平台之上。其次,它定义了清晰的、基于影像学的结局测量指标,极大地增强了多模态影像学在常规葡萄膜炎诊疗和未来临床试验中的实用性。临床医生可以依据这些标准化的指标,更客观地决定何时启动或调整免疫抑制治疗,或何时将患者转诊至三级诊疗中心。例如,在SC中,ICGA边缘的完全“暗”低荧光是活动的明确信号;在MFCPU/PIC中,OCT上的蓬松SHRM伴EZ破坏是活动性的关键指征。
研究也坦诚了其局限性。影像学发现不能完全取代全面的临床评估(如玻璃体或前房炎症)。某些情况下,单一的影像模态可能不足以判断活动性(如在APMPPE或BSCR中评估FAF),需要多模态结合。一些不典型的病变表现可能不完全符合既定标准。此外,媒体混浊、病灶位于周边超出标准成像视野等因素都可能影响评估。尽管如此,这项研究采用的严谨NGT方法和广泛的国际专家参与,确保了所产生共识声明的高质量和权威性。该共识为推进葡萄膜炎领域的精准医疗和标准化研究迈出了关键一步,标志着利用先进影像技术客观评估眼内炎症进入了新的阶段。
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