自身免疫性GFAP星形细胞病变合并Epstein–Barr病毒阳性的临床特征：12例患者的病例系列及文献回顾

《Journal of Neurology》：Clinical characteristics of autoimmune GFAP astrocytopathy with concomitant Epstein–Barr virus positivity: a case series of 12 patients and literature review

GFAP-A合并EBV阳性患者临床特征及预后分析显示，12例患者中58%为男性，52.5岁发病，主要表现为脑膜脑脊髓炎（33%），头痛（100%）和发热（92%），MRI显示脑白质及脑干病变（67%）和脊髓病变（73%），免疫治疗有效，随访32个月时7%复发，7%死亡，80%生存者mRS<3，文献32例支持结论。

　　

摘要

背景

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）是一种新型的自身免疫性中枢神经系统（CNS）疾病。Epstein–Barr病毒（EBV）已被证实与多种神经系统疾病有关，但同时携带EBV阳性的GFAP-A病例仍知之甚少。

方法

我们回顾性分析了2022年1月至2025年9月期间收治的12例EBV和GFAP均呈阳性的患者，并进行了文献回顾。评估了这些患者的临床特征、影像学表现、实验室检查结果、治疗方法及预后。

结果

在本研究队列中，发病中位年龄为52.5岁（58%为男性）。主要表现为脑膜脑脊髓炎（33%），常见症状包括头痛（100%）和发热（92%）。16%的患者伴有周围神经系统受累。脑脊液检查显示细胞增多（100%）和蛋白质水平升高。磁共振成像（MRI）显示67%的患者存在T2/FLAIR信号增强，主要发生在白质和脑干区域；73%的患者有脊柱病变，其中包括纵向广泛的横贯性脊髓炎（27%）。所有患者均接受了抗病毒治疗和免疫治疗，大多数患者在静脉注射甲基泼尼松龙（±IVIG）后病情有所改善。中位随访时间为32个月时，仅1例患者复发，2例患者死亡，80%的存活者预后良好（mRS评分<3）。文献回顾（32例病例）显示了相似的临床特征和免疫治疗反应性。总体复发率和死亡率均为7%。

结论

在这项小型研究中，同时携带EBV和GFAP阳性的患者表现出与经典GFAP-A重叠的临床特征，并且对免疫治疗通常有良好的反应。早期识别和基于脑脊液的GFAP抗体检测可能有助于改善患者预后；然而，需要进一步的研究来验证这些发现。