一名携带vimentin抗体、患有小脑性共济失调的青少年的临床特征及纵向视频眼震图监测：病例报告

《The Cerebellum》：Clinical Characteristics and Longitudinal Videonystagmographic Monitoring in an Adolescent with Vimentin Antibody–Positive Cerebellar Ataxia: A Case Report

抗vimentin IgG相关小脑共济失调伴锥体束征及眼动异常，经免疫球蛋白和激素治疗后神经功能改善，脑脊液检测有助于不明病因的炎性小脑共济失调诊断，视眼动测试可动态评估疗效。

　　

摘要

背景。最近，人们发现vimentin IgG是一种新的星形胶质细胞自身抗体，存在于患有炎症性脑膜脑脊髓炎且小脑受累明显的患者中。据报道，这种抗体与一种特征性的炎症性临床综合征相关。然而，vimentin IgG对前庭小脑通路的功能影响——尤其是特定的眼动异常及其在免疫治疗过程中的动态变化——仍知之甚少。 病例描述：一名15岁的女孩在上呼吸道感染后出现步态不稳和构音障碍。神经系统检查显示，她有眼球诱发的眼震、平滑追踪能力受损、扫视幅度减小、肢体共济失调以及锥体束征象。脑脊液（CSF）检查发现细胞增多、鞘内IgG合成、寡克隆带阳性以及抗vimentin IgG（滴度：1:32），血清中的抗vimentin IgG滴度超过1:320。脑部MRI显示上蚓部沟增宽。她接受了多次静脉注射免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。连续进行的视频眼震图（VNG）显示，她的视动反应能力、扫视准确性和追踪平滑度逐渐改善，这表明前庭小脑功能正在恢复。SARA评分从20分提高到14.5分，随后降至8.5-9分。虽然脑脊液中的炎症标志物和抗体滴度随时间下降，但寡克隆带仍然存在。 结论：本案例展示了在存在vimentin IgG的情况下，小脑共济失调伴有皮质脊髓束征象和眼动异常的临床表现。对于病因不明的炎症性共济失调病例，尤其是常规自身免疫检测结果为阴性的情况下，可以考虑进行脑脊液vimentin-IgG检测。VNG提供了一种敏感、客观且针对特定通路的评估方法，能够动态监测与vimentin抗体相关的前庭小脑功能障碍在免疫治疗过程中的恢复情况。