综述：双侧唇裂：初次修复手术

《Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America》：Bilateral Cleft Lip: Primary Repair

双侧唇裂修复需同步处理唇鼻畸形，采用Mulliken的现代原则，通过术前正畸（PSIO）调整牙弓位置，优化鼻唇修复效果。手术时机多在3-6月龄，不对称病例根据患侧裂隙程度制定个体化方案，修订技术如加深口周 sulcus 和调整鼻基底可减少 whistle畸形等并发症。

　　

约瑟夫·菲里奥洛（Joseph Firriolo）| 英格丽德·M·甘斯克（Ingrid M. Ganske）

美国马萨诸塞州波士顿市波士顿儿童医院（Boston Children’s Hospital）整形与口腔外科部门（Department of Plastic and Oral Surgery）

章节摘录

要点

• •
  双侧唇裂的初次修复是一项具有挑战性的任务。
• •
  穆利肯（Mulliken）通过制定唇部和鼻部畸形同步修复的指导原则，革新了双侧唇裂的治疗方法。
• •
  对突出的前颌骨进行术前处理有助于优化鼻唇修复效果。
• •
  在不对称的双侧唇裂病例中，手术方案需根据较轻一侧的裂隙程度来确定。

缩写

GPP	牙龈骨膜成形术（Gingivoperiosteoplasty）
NAM	鼻槽成形术（Nasoalveolar molding）
PSIO	术前婴儿矫形术（Presurgical Infant Orthopedics）

历史

直到20世纪中叶，许多过时的观念和实践仍在阻碍双侧唇裂的修复。此前，初次修复的重点仅放在唇部，许多外科医生会推迟鼻部修复。⁹尽管注重唇部闭合，但对口轮匝肌的连续性关注甚少，有些医生出于对上颌骨生长抑制的担忧而刻意避免进行肌肉修复。^{9, 10}

此外，在20世纪70年代之前，双侧唇裂的治疗通常分阶段进行

双侧唇裂与鼻部解剖结构

口轮匝肌构成唇部括约肌。该括约肌的中心部分（上唇的下部纤维）称为边缘部分（pars marginalis）。周边部分（pars peripheralis）位于皮肤下的唇部，其特征是中央有交织的纤维，形成了人中。^{17, 18}在双侧唇裂病例中，口轮匝肌的纤维是不连续的，并朝向两侧的鼻翼基部延伸。虽然不完全型的病例可能在鼻梁下方有少量的肌肉连接，但

严重程度谱系

双侧唇裂的表现形式多种多样，从轻微的裂隙到完全的唇腭裂（图1）。完全型双侧唇裂最为常见^{22, 23}，且更常与导致口面部裂隙的综合征相关，如范德沃德综合征（van der Woude syndrome）、CHARGE综合征（CHARGE syndrome）和外胚层发育不良（ectodermal dysplasia）。²⁶不完全型和不对称型病例的发生率约为前者的一半。^{22, 23}

术前婴儿矫形术

对于完全型双侧唇裂和腭裂病例，术前应考虑突出的前颌骨问题。术前婴儿矫形术（PSIO）是指通过各种治疗方法和矫形器来调整三个上颌骨段的位置，使其形成正确的弓形，从而便于进行牙龈骨膜成形术（GPP），并减少唇部闭合时的张力，以达到最佳的美学效果。尽管大多数医疗机构都采用某种形式的PSIO，但它仍然是唇裂护理中最具变异性的一环。⁸

修复时机

双侧唇裂通常在3至6个月大时进行修复。^{1, 4, 6}一些机构选择早期修复（<28天），认为这样可以减少对PSIO的需求并降低后续修复的必要性。⁴⁵支持传统修复时机（3–6个月）的观点认为，这样麻醉风险相对较低，上颌骨的解剖结构更成熟，组织强度和弹性更好，也有更多时间来实施PSIO干预措施以优化修复效果。^{46, 47, 48}在双侧唇裂病例中，口轮匝肌的情况较为复杂

不对称的双侧唇裂

一般来说，大多数不对称的双侧唇裂病例采用上述手术方法进行治疗。然而，对于那些一侧为完全裂隙、另一侧为不完全裂隙的不对称病例，治疗方案会有所不同。²²较轻的裂隙包括轻度升高（Cupid’s bow升高3毫米或以上）、微型升高（小于3毫米）以及极微型裂隙（仅表现为白色皱褶处的凹陷）。如Yuzuriha及其同事所描述的，这类病例的处理方法有所不同

修复后的调整

一些修复后的调整措施有助于改善初次修复的效果。例如，过去常通过沟槽成形术（sulcoplasty）处理突出的前牙龈颊黏膜，但后来人们更加注重利用前唇黏膜来固定深层的牙龈唇沟。⁶在过去使用保留前颌骨红唇组织的修复技术中，哨声样畸形（whistle deformity）较为常见。^{1, 5}轻微的唇部不对称现象仍然较为普遍。随着孩子的成长，这些不对称会逐渐加剧。在孩子入学前，或

讨论

尽管遵循了双侧唇裂修复的原则，当代的唇裂外科医生仍面临诸多挑战。修复后的双侧唇裂患者上唇的垂直和水平运动范围往往不如无裂隙患者或单侧裂隙修复后的患者。⁵⁰此外，即使是最优秀的外科医生也难以完美地形成双侧的唇嵴和人中沟。新兴的研究领域包括潜在的胎儿期修复技术，以实现“无疤痕手术”⁵¹以及进一步改进修复方法

总结

• •
  PSIO有助于调整三个上颌骨段的位置，为最佳的鼻唇修复创造条件。
• •
  唇部修复需要修复中线的肌肉，并利用外侧的红唇组织来构建人中。
• •
  初次修复时应同时处理鼻部问题，通过适当定位鼻翼软骨来缩小鼻翼基部并延长鼻中柱。
• •
  双侧唇裂可能表现为不对称；修复方法的选择需根据具体情况而定

临床护理要点

• •
  尽管双侧唇裂的修复具有挑战性，但通过仔细的患者评估和正确的手术技术，其修复效果可以媲美甚至超过单侧唇裂的良好修复结果。

作者声明

作者无需披露任何利益相关信息。

作者贡献

本文献给约翰·B·穆利肯（Dr. John B. Mulliken）博士，他对唇裂外科领域的贡献改变了全球无数患者的生活。作为波士顿儿童医院和哈佛医学院的杰出整形外科医生，穆利肯博士重新定义了双侧唇裂的现代修复方法，制定了精细的解剖学原则和手术技术，为该领域的标准护理奠定了基础。他的里程碑式著作、数十年的指导经历以及对医学事业的不懈追求