《Reumatología Clínica》：Gaps between self-perceived sinonasal symptoms, endoscopic findings, and radiographic damage in patients with granulomatosis with polyangiitis
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本研究评估了GPA患者自我感知鼻窦症状（SNOT-22问卷）与临床变量及影像学检查的关联，发现症状与PROMs相关，但与疾病活动度及损伤无显著关联，提示需结合PROMs、标准化ENT评估和影像学研究制定GPA特异性诊疗方案。
埃米利奥·希门尼斯-特列斯（Emilio Jiménez-Téllez）、爱德华多·马丁-纳雷斯（Eduardo Martín-Nares）、玛丽亚·特蕾莎·桑切斯-冈萨雷斯（María Teresa Sánchez-González）、马哈特玛·I·古兹曼-索托（Mahatma I. Guzman-Soto）、欧亨尼奥·萨拉斯-奥尔维拉（Eugenio Salas-Olvera）和安德烈亚·伊诺霍萨-阿索拉（Andrea Hinojosa-Azaola）
墨西哥墨西哥城萨尔瓦多·祖比兰国家医学与营养科学研究所（Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán）免疫学与风湿病学系
摘要
背景与目的
鼻窦症状在多血管炎肉芽肿（GPA）患者中发生率高达80%，严重影响患者的生活质量。本研究旨在评估自我感知的鼻窦症状（SNOT-22问卷）与临床变量之间的关联，并描述自我报告的症状、耳鼻喉科检查结果以及影像学异常之间的差异。
方法
本研究于2024年11月至2025年7月在墨西哥城的一家三级医疗机构进行。纳入标准为诊断为GPA的患者，并且其鼻窦CT扫描结果在研究前两年内。数据收集内容包括患者的基本信息、临床资料、实验室检查结果和治疗情况。评估指标包括疾病活动度（BVAS/GPA）、累积损伤程度（VDI）、患者和医生的整体评估（PhGA和PtGA）以及患者报告的结局指标（PROMs，如SNOT-22、AAV-PRO）。所有患者均接受了耳鼻喉科检查及鼻内镜检查。
结果
共纳入50名患者，其中64%为女性，中位年龄为49.5岁，疾病持续时间中位数为88.5个月。大多数患者处于缓解期（BVAS/GPA中位数为0）。累积损伤程度（VDI）中位数为3分，患者整体评估（PtGA）中位数为10.7分，医生整体评估（PhGA）中位数为1.8分。SNOT-22问卷的中位得分为30.5分。常见的耳鼻喉科检查结果包括流鼻涕（64%）、鼻甲肥大或黏膜充血（36%）、鼻痂（34%）以及鼻中隔穿孔（20%）。CT影像学异常包括慢性鼻窦炎（46%）和鼻窦破坏（32%）。自我报告的症状与患者报告的结局指标（AAV-PRO）及整体评估结果存在中等到强相关性，但与疾病活动度、累积损伤或治疗效果无显著关联。SNOT-22问卷中的某些症状与耳鼻喉科或CT检查结果之间存在差异。
结论
自我报告的鼻窦症状与患者报告的结局指标（PROMs）相关，但与疾病活动度或累积损伤无显著关联。这些差异表明需要开展针对GPA的专项研究，整合患者报告的结局指标、标准化的耳鼻喉科评估方法和影像学检查。
引言
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的、多系统受累的疾病，其特征为小血管坏死性炎症，且几乎不伴有免疫沉积物。AAV与针对特定蛋白质（如髓过氧化物酶（MPO）或蛋白酶3（PR3）的ANCA相关。主要类型包括多血管炎肉芽肿（GPA）、嗜酸性粒细胞多血管炎（EGPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。
GPA最常与PR3-ANCA阳性相关（65–75%），主要累及上呼吸道和下呼吸道，表现为肉芽肿性炎症。常见临床表现包括中耳炎、传导性听力损失、眼眶假性肿瘤、声门下狭窄、毛细血管炎、肺泡出血和肾小球肾炎。64–80%的患者会出现鼻部和鼻窦症状，如慢性鼻窦炎、鼻痂形成、流鼻涕、鼻塞、鼻出血和鼻中隔穿孔。CT影像学检查常显示黏膜增厚、骨和鼻中隔破坏、新骨形成、钙化以及鼻窦模糊。
患者报告的结局指标（PROMs）中，22项组成的鼻窦结局测试（SNOT-22）是一种自我评估工具，用于评估任何原因引起的慢性鼻窦炎（CRS）对健康相关生活质量的影响。该工具可评估症状严重程度、社会和情感影响、生产力以及睡眠障碍。研究发现，SNOT-22得分与伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）相关，高得分患者疾病复发风险增加，提示CRS可能参与AAV患者的疾病复发机制。此外，ANCA相关性血管炎患者报告结局问卷（AAV-PRO）包含29个项目，用于评估症状、治疗效果、情感和社会影响以及患者对未来健康的担忧和身体功能。将这些工具应用于临床实践有助于更全面了解患者状况，补充医生的评估结果。
因此，本研究旨在评估SNOT-22问卷中记录的自我感知鼻窦症状与其他临床变量之间的关联，并描述GPA患者中这些自我报告症状与耳鼻喉科检查结果及鼻窦影像学异常之间的差异。
研究设计与患者
本研究于2024年11月1日至2025年7月30日在墨西哥城萨尔瓦多·祖比兰国家医学与营养科学研究所进行。研究方案于2024年10月获得机构研究和伦理委员会的批准（参考编号5323）。所有参与者均签署了书面知情同意书，所有研究过程均遵循1964年《赫尔辛基宣言》及其后续修订版的规定。
符合纳入标准的患者共有50名（图1显示了纳入流程）。大多数患者（64%）为女性，评估时中位年龄为49.5岁（四分位数范围40–61岁），疾病持续时间中位数为88.5个月（四分位数范围34–148个月）。86%的患者在诊断时PR3-ANCA检测结果呈阳性。
最常见的合并症是动脉高血压和血脂异常，分别出现在40%的患者中。
讨论
本研究通过SNOT-22问卷评估了患者的自我感知鼻窦症状，并结合临床变量进行了分析，同时比较了患者报告的症状、耳鼻喉科检查结果及鼻窦影像学异常之间的差异。自我报告的鼻窦症状与其他患者报告的结局指标（如AAV-PRO）相关，但与疾病活动度或累积损伤指标无显著关联，这可能是因为大多数患者在研究时处于缓解期。
结论
自我报告的鼻窦症状与患者报告的结局指标（PROMs）更为相关，而与疾病活动度或累积损伤指标无显著关联。SNOT-22问卷中的某些症状与客观耳鼻喉科或影像学检查结果之间的差异表明，患者和医生对疾病状态的认知存在差异。未来的针对GPA的纵向研究应整合患者报告的结局指标、标准化的耳鼻喉科评估方法和连续CT影像学检查，以更准确地预测疾病进展和损伤情况。
作者贡献声明
AHA、EMN、MIGS和MTSG参与了研究的构思和设计；AHA、EMN、MIGS、EJT、MTSG和ESO参与了数据收集、分析和解释；AHA、EMN、MIGS、MTSG、EJT和ESO参与了手稿初稿的修订和内容审核，并最终确定了手稿的最终版本。
资金来源
本研究未获得任何公共机构、商业机构或非营利组织的资助。
利益冲突
作者声明不存在需要披露的利益冲突。
数据获取
如需获取本研究的数据，可向通讯作者提出合理请求。
