综述：特发性颅内高压作为三叉神经痛的罕见病因：一项系统综述及三个典型案例分析

《Clinical Microbiology Newsletter》：Idiopathic Intracranial Hypertension as a Rare Cause of Trigeminal Neuralgia: A Systematic Review with Three Illustrative Institutional Cases

特发性颅内高压（IIH）与三叉神经痛（TN）的关联罕见，本研究通过系统性回顾PubMed等数据库，筛选出12例相关文献（9例TN，2例三叉神经病变，1例持续性面痛），发现所有TN患者为女性（平均年龄38.7岁），颅内压范围220-480 mmH2O，影像学显示颅内压升高，治疗后症状改善。结论指出IIH与TN的关联尚需更多证据支持，需排除其他病因，ICP降低治疗可能有效。

　　

Safwan Alomari|Ahmet Kartal|Alexa Cooper|Kevin Vidal|Grace Roe|Mohammadmahdi Sabahi|Michal Obrzut|Badih Adada|Hamid Borghei-Razavi

美国佛罗里达州韦斯顿市克利夫兰诊所神经外科部门

摘要

背景

特发性颅内高压（IIH）的特点是颅内压（ICP）升高，但没有继发原因。三叉神经痛（TN）通常归因于神经血管冲突（NVC），但与IIH相关的病例非常罕见。我们回顾了相关文献，并提出了三个病例，以更好地描述这种关联，同时明确承认基于病例的因果推断的局限性。

方法

我们按照系统评价和荟萃分析的优先报告项目（PRISMA）指南，系统地搜索了PubMed、Ovid Medline、Ovid Embase、Scopus和Web of Science数据库，时间范围从研究开始直到2025年8月。核心搜索词包括特发性颅内高压或假性脑瘤与三叉神经痛、三叉神经病变和面部疼痛的组合。由于来自病例报告的因果关系有限，我们采用了基于时间顺序、ICP升高的客观证据、排除更令人信服的替代原因（尤其是明确的NVC）以及对ICP降低治疗的反应的定性框架。方法学质量使用Joanna Briggs研究所的病例报告检查表进行评估。定量总结仅限于已发表的三叉神经痛表型；无疼痛的三叉神经病变和持续性特发性面部疼痛则分别进行总结。

结果

在1,302条记录中，有12份病例报告符合标准。其中9例描述了三叉神经痛，2例涉及无疼痛的三叉神经病变，1例涉及持续性特发性面部疼痛。在这9例三叉神经痛病例中，所有患者均为女性（平均年龄38.7 ± 12.5岁）。报告的开放压范围为220至480毫米汞柱（平均393.0 ± 89.2毫米汞柱），尽管诊断确定性各不相同，并非所有病例都符合明确的IIH标准。上颌（V2）和下颌（V3）受累较为常见，多分支疼痛也很普遍。ICP升高的影像学特征以及ICP降低治疗后的改善是反复出现的主题，但标准化的高分辨率三叉神经磁共振成像（MRI）序列的报告不一致，这限制了排除共存的传统三叉神经痛的可能性。我们还描述了三个病例：其中两个病例的开放压有明确记录（分别为290毫米汞柱和320毫米汞柱），另一个病例的影像学表现提示可能与ICP相关，但开放压数据缺失。在机构队列中，专门用于评估的 Constructive Interference in Steady State (CISS) 或 Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition (FIESTA) 技术并未统一应用；在一个病例中，静脉受压的临床意义不确定；在另一个病例中，进行了微血管减压术，但未通过手术确认动脉受压或疼痛缓解。

结论

与IIH相关联的三叉神经痛是一种罕见的关联。鉴于基于病例的证据有限，现有数据应被视为提出假设的依据，而非确定的因果关系。当存在客观的颅内高压时，仔细评估ICP相关标志物和其他三叉神经痛机制（包括NVC）是必要的。据报道，ICP降低治疗在某些病例中可以缓解疼痛，可能涉及潜在的致病机制。

引言

特发性颅内高压（IIH）是一种脑脊液（CSF）动力学障碍，其特征是在排除继发原因后，通过神经影像学检查发现颅内压（ICP）升高且脑实质结构正常。[1] 尽管IIH最著名的影响是导致视乳头水肿从而威胁视力，但它也可能引起多种颅神经病变。相反，三叉神经痛（TN）是一种疼痛综合征，其特征是三叉神经的一个或多个分支出现短暂而剧烈的电击样发作，通常由轻微刺激（如轻触、咀嚼或气流）触发。[2] [3] 虽然传统三叉神经痛最常与根入口区的神经血管冲突（NVC）相关，[4] 但少量基于病例的文献描述了ICP升高背景下的三叉神经痛。这些报告提出了ICP相关的机械效应、Meckel洞拥挤或神经牵拉可能导致某些患者三叉神经过度兴奋的可能性，但证据仍然属于观察性研究，不足以确立因果关系。

本综述的动机是出于实际考虑：未能识别出患有三叉神经痛患者的ICP升高可能导致检查不全面或治疗无效。因此，我们使用明确的归因框架综合了已发表的病例，将三叉神经痛与其他三叉神经和面部疼痛表型区分开来，并详细报告了三个病例，重点关注诊断确定性、神经影像学结果、管理和临床结局。

方法部分

方法

由于本研究使用了公开可用的数据来源，因此无需机构审查委员会（IRB）的批准。我们遵循了Cochrane系统评价和干预手册以及系统评价和荟萃分析的优先报告项目（PRISMA）指南。[5] 该综述方案未进行前瞻性注册。

我们采用人群、干预措施、比较对象、结果和研究设计（PICOS）框架进行了分析。

已发表病例的系统评价

在筛选的1,302条记录中，我们找到了12篇将IIH或疑似ICP升高与三叉神经痛或面部疼痛表型联系起来的已发表报告（图2）。[6]、[7]、[8]、[9]、[10]、[11]、[12]、[13]、[14]、[15]、[16]、[17]：9篇描述了传统或可能的三叉神经痛，[7]、[8]、[9]、[11]、[13]、[14]、[15]、[16]、[17]；2篇描述了无疼痛的三叉神经病变，[10]、[12]；1篇描述了持续性特发性面部疼痛。[6] 因此，关于三叉神经痛的定量总结仅限于这9篇病例。

讨论

本综述强调了三叉神经痛与IIH之间的罕见关联，而非确定的因果关系。现有证据几乎完全来自病例报告，这些报告在诊断确定性、影像学完整性及结果报告方面存在差异。最具临床说服力的情况是：客观上存在ICP升高，同时伴有传统三叉神经痛表型，没有更令人信服的替代解释，并且ICP降低后疼痛得到缓解。

结论

与IIH相关联的三叉神经痛仍然是一种罕见的关联。鉴于基于病例的证据有限，目前的数据应被视为提出假设的依据。在存在客观颅内高压的情况下，仔细评估ICP相关标志物和其他三叉神经痛机制（包括NVC）是必要的。据报道，ICP降低治疗在某些病例中可以缓解疼痛，可能涉及潜在的致病机制。

引言

特发性颅内高压（IIH）是一种脑脊液（CSF）动力学障碍，其特征是在排除继发原因后，通过神经影像学检查发现颅内压（ICP）升高且脑实质结构正常。[1] 尽管IIH最著名的影响是视乳头水肿对视力的威胁，但它也可能引起多种颅神经病变。相反，三叉神经痛（TN）是一种疼痛综合征，其特征是三叉神经的一个或多个分支出现短暂而剧烈的电击样发作，通常由轻微刺激（如轻触、咀嚼或气流）触发。[2]、[3] 虽然传统三叉神经痛最常与根入口区的神经血管冲突（NVC）相关，[4] 但少量基于病例的文献描述了ICP升高背景下的三叉神经痛。这些报告提出了ICP相关的机械效应、Meckel洞拥挤或神经牵拉可能导致某些患者三叉神经过度兴奋的可能性，但证据仍然属于观察性研究，不足以确立因果关系。

本综述的动机是出于实际需要：未能识别出患有三叉神经痛患者的ICP升高可能导致检查不全面或治疗无效。因此，我们使用明确的归因框架综合了已发表的病例，将三叉神经痛与其他三叉神经和面部疼痛表型区分开来，并详细报告了三个病例，重点关注诊断确定性、神经影像学结果、管理和临床结局。

方法部分

方法

由于本研究使用了公开可用的数据来源，因此无需机构审查委员会（IRB）的批准。我们遵循了Cochrane系统评价和干预手册以及系统评价和荟萃分析的优先报告项目（PRISMA）指南。[5] 该综述方案未进行前瞻性注册。

我们采用人群、干预措施、比较对象、结果和研究设计（PICOS）框架进行了分析。

已发表病例的系统评价

在筛选的1,302条记录中，我们找到了12篇将IIH或疑似ICP升高与三叉神经痛或面部疼痛表型联系起来的已发表报告（图2）。[6]、[7]、[8]、[9]、[10]、[11]、[12]、[13]、[14]、[15]、[16]、[17]：9篇描述了传统或可能的三叉神经痛，[7]、[8]、[9]、[11]、[13]、[14]、[15]、[16]、[17]；2篇描述了无疼痛的三叉神经病变，[10]、[12]；1篇描述了持续性特发性面部疼痛。[6] 因此，关于三叉神经痛的定量总结仅限于这9篇病例。

讨论

本综述强调了三叉神经痛与IIH之间的罕见关联，而非确定的因果关系。现有证据几乎完全来自病例报告，这些报告在诊断确定性、影像学完整性和结果报告方面存在差异。最具临床说服力的情况是：客观上存在ICP升高，同时伴有传统三叉神经痛表型，没有更令人信服的替代解释，并且ICP降低后疼痛得到缓解。

结论

与IIH相关联的三叉神经痛仍然是一种罕见的关联。鉴于基于病例的证据有限，当前数据应被视为提出假设的依据。最具说服力的病例是那些具有客观颅内高压证据、仔细排除其他继发原因、明确的NVC，并且在ICP降低后症状得到改善的病例。对于这些患者，针对ICP的评估和治疗可能涉及潜在的致病机制，并且已被报道可以改善症状。

资金声明

无

以往的展示情况

无

CRediT作者贡献声明

Safwan Alomari：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、验证、方法学、研究、概念化。Ahmet Kartal：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、方法学、研究、正式分析、数据整理、概念化。Hamid Borghei-Razavi：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、监督、方法学、研究、正式分析、概念化。Michal Obrzut：撰写——审阅与编辑，