综述：低级别嗜酸性肿瘤：一种具有独特组织病理学特征的新兴肾肿瘤

《Diagnostic Histopathology》：Low-grade oncocytic tumour: an emerging renal tumour with unique histopathologic features

低级别 Oncocytic 肿瘤（LOT）4例诊断分析，探讨其形态学特征（如实性巢状结构、焦点水肿带）、免疫组化表达（嗜酸性胞质、颗粒状染色质），并提出以低风险肾细胞癌随访方案（定期CT监测）为主，减轻患者负担。

　　

Angad Singh | Alphy Varughese | Greta Rodrigues

Angad Singh，医学学士、医学博士、FRCPath会员，英国赫尔皇家医院病理学系专科注册医师。利益冲突：未声明

摘要

在世界卫生组织（WHO）2022年发布的肾肿瘤分类中，新增了一些被归类为新兴肾肿瘤的类型，尤其是在嗜酸细胞肾肿瘤中。这些新兴肿瘤包括低级别嗜酸细胞肿瘤和嗜酸性空泡肿瘤。低级别嗜酸细胞肿瘤（Low Grade Oncocytic Tumor, LOT）是一种具有特征性组织形态学和免疫组化表现的疾病。本文描述了在赫尔皇家医院诊断出的四例低级别嗜酸细胞肿瘤病例，并对其形态学和免疫组化结果进行了讨论，同时简要回顾了相关文献。

章节摘录

背景

低级别嗜酸细胞肿瘤（LOT）最近被纳入WHO 2022年肾肿瘤分类中，被视为一种新兴的肾肿瘤类型。¹所有关于这种肿瘤的报道均表明其生长缓慢，至今未出现疾病进展或转移。^{2, 3, 4, 5, 6, 7}该肿瘤在mTOR和TSC通路基因上存在基因改变。然而，这些突变并非LOT所特有，也可见于其他类型的肾肿瘤，如嗜酸性空泡肿瘤。

病例1

一名72岁男性患者，患有高血压、2型糖尿病和包涵体肌炎，被发现肾功能下降。超声检查发现右肾有一个肿块。CT显示右肾极间区域皮质处有一个17毫米的肿块，其中含有少量囊性成分。随后进行了部分肾切除术。随访CT未发现复发迹象（18个月后）。

病例2

一名66岁女性患者出现终末期肾衰竭症状

肉眼观察结果

所有四个肿瘤均位于肾皮质，边界清晰。切片显示肿瘤呈均匀的棕色，其中一例可见多个边界清晰的棕褐色肿块（图1）。肿瘤大小介于2.7至3.5厘米之间。每例肿瘤中均可见局灶性囊性区域和黏液样区域，未见坏死现象。

显微镜及免疫组化结果

显微镜观察显示，所有病例的肿瘤均呈紧密排列的巢状或片状结构。两例肿瘤局部出现水肿，并伴有肿瘤细胞束状排列（类似“海湾中的船只”）。另一例肿瘤局部呈现囊性改变及肿瘤细胞乳头状排列。肿瘤细胞形态单一，胞质呈颗粒状嗜酸性，核大且呈圆形或椭圆形，染色质清晰，核仁不明显。所有病例中至少在部分区域可见核周晕。

讨论

低级别嗜酸细胞肿瘤（LOT）最早由Trpkov等人首次描述。^{5, 6, 7, 8, 9}该肿瘤的特点是肿瘤细胞形态单一，核呈圆形且均匀，至少在部分区域存在核周晕；肿瘤细胞以实性巢状、小梁状或管状结构排列，同时伴有局部水肿区域及肿瘤细胞束状排列（类似“海湾中的船只”）。核膜不规则、核异型性或坏死现象在所有病例中均不存在。^{2, 8}

结论

新发现的这些新兴肾肿瘤类型给临床病理学家带来了额外的工作负担。随着时间的推移，人们对这些肿瘤的认识会逐渐加深。在我们中心，LOT病例目前被归类为低风险肾细胞癌，并定期进行CT检查。如果更多研究和报告证实LOT的长期预后良好，那么可以为LOT患者制定更宽松的随访方案，从而减轻患者的负担。