半个世纪的变化：人口统计趋势及其对乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力的临床影响

《Journal of Neurology》：Half a century of change: demographic trends and their clinical impact in acetylcholine receptor antibody-positive myasthenia gravis

本研究分析了1970-2020年间AChR-MG患者的亚型变化及其预后影响，发现晚发性MG（VLOMG）发病率上升，早期发病（EOMG）治疗反应更优，且VLOMG与长期治疗相关副作用风险增加。

　　

摘要

背景

重症肌无力（MG）流行病学的变化对疾病管理的影响仍不明确。我们研究了过去50年间MG亚型的变化如何影响疾病的预后。

方法

本研究纳入了1970年至2020年间发病的成人MG患者，这些患者在我们的中心接受了至少2年的随访。评估了他们在过去50年的人口统计学特征、MG亚型及抗体（Ab）状态。对于2000年至2020年间发病的AchR型MG患者，评估了治疗反应和不良事件（AEs）。治疗目标定义为干预后的病情处于“最小表现”或更佳状态，且皮质类固醇剂量≤5毫克/天（5 mg-MM或更佳）。

结果

我们共纳入了1023名AChR型MG患者，其中517人的发病时间在2000年至2020年之间。在非胸腺瘤患者群体中，发病时的中位年龄从20世纪70年代的35岁上升到了过去十年的65岁（p < 0.0001），且AChR-Ab阳性率与发病年龄相关（p = 0.0002）。早发性MG（EOMG）的5 mg-MM或更佳状态比例最高（62/104，60%），其次是极晚期发病的MG（VLOMG，91/192，48%；p = 0.0012）。完全稳定缓解（CSR）在VLOMG患者中较为罕见（8/192，4%），而在EOMG患者中较为常见（25/104，24%；p < 0.0001）。多变量逻辑回归分析显示，5 mg-MM或更佳的治疗效果与EOMG、VLOMG以及随访时间相关，而与中度至重度MG和治疗相关的AEs呈负相关。VLOMG和晚发性MG，以及使用类固醇加一种或两种及以上免疫抑制剂，是AEs的独立风险因素。

讨论

VLOMG发病率的增加具有重要的治疗和预后意义，主要与长期治疗暴露及老年患者的高AEs风险相关。