《Critical Care Nursing Clinics of North America》：Critical Care Nursing in Moyamoya Disease: Complexities and Considerations
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Moyamoya病（MMD）是一种罕见进行性脑血管狭窄疾病，需多学科协作应对其神经重症护理挑战，包括严格血压管理、持续神经评估及长期随访。
帕特里夏·安·兹雷拉克（Patricia Ann Zrelak）|凯瑟琳·M·斯诺（Kathryn M. Snow）|凯洛妮·D·菲利普斯（Kyloni D. Phillips）
美国加利福尼亚州普莱森顿市凯撒基金会医院与健康计划（Kaiser Foundation Hospitals and Health Plan）区域质量、认证、监管与许可部门，邮编94588
章节摘录
关键点
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Moyamoya病（MMD）是一种罕见的进行性脑血管疾病，会导致Willis环双侧狭窄，从而减少脑血流量。
•MMD在重症监护中面临重大挑战，需要超出常规中风处理方案的先进护理专业知识。
•即使经过手术治疗，MMD患者仍面临缺血性和中风性卒中的终生风险，因此需要持续监测和长期管理。
•MMD患者可能还需要……（此处内容缺失）
诊断
MMD的诊断需要结合临床病史、神经学检查、神经影像学检查和实验室检测，以确认特征性表现并排除其他病因。临床评估应包括症状模式、发病年龄、家族史、相关综合征（如21三体综合征和镰状细胞病），以及细微的神经或认知缺陷。种族和合并症也会影响诊断思路。实验室和基因检测有助于排除其他病因。
总结
对MMD患者的护理需要采取全面的跨学科方法。重症监护护士在提供高质量护理中起着关键作用。通过密切观察、与专家合作、教育患者和家属识别症状、确保药物依从性以及限制术后活动等措施，重症监护护士可以显著改善患者的治疗效果并提高其生活质量。
临床护理要点
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评估与诊断： 对5-10岁或30-40岁的年轻患者出现中风或短暂性脑缺血发作（TIA）时，应怀疑MMD的可能性。详细询问家族史（15%的病例具有家族遗传性）。不要忽视反复出现的头痛或轻微的认知变化；对于儿童，需了解症状诱因（如哭泣、劳累或过度换气）。
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围手术期管理： 严格控制血流动力学，设定个性化的血压目标。保持血液容量处于正常或稍高水平，坚决避免低血压。定期进行神经功能评估。
