镰状细胞病患者接受红细胞输注后的存活率会因供体特征和受者脾脏功能的影响而降低

《Blood》：Red cell transfusion survival in sickle cell disease is reduced by donor characteristics and recipient spleen activity

　　

Marianne E.M. Yee | Patricia E. Zerra | Richard O. Francis | Kirk A. Easley | Christopher M. Lough | James W. McCoy | Zahra Naseh | Bhaveshkumar B. Delvadia | Ashishkumar K. Parikh | Hailly E. Butler | Sean R. Stowell | Clinton H. Joiner | Cassandra D. Josephson | John D. Roback | Ross M. Fasano

亚特兰大儿童医疗中心Aflac癌症与血液疾病中心，佐治亚州亚特兰大

摘要

在镰状细胞病（SCD）中，红细胞（RBC）输血疗法通过提供能够在循环系统中存活数周的非镰状红细胞来治疗和预防疾病并发症。输血间隔期间镰状血红蛋白的抑制效果取决于供体红细胞的存活时间。我们进行了一项观察性临床试验，使用生物素标记技术来测量接受慢性输血治疗的儿童和成人SCD患者的供体红细胞寿命。每次输血时，从每个红细胞单位中分离出2-3份样本，分别以2、6或18 μg/mL的浓度进行生物素标记，然后在主要红细胞单位输注后将其输给患者。在输血后15分钟、24小时以及之后每周，通过流式细胞术分析这些生物素标记的红细胞。通过超声检查评估受者的脾脏体积，并测定每个红细胞单位的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性和血红蛋白病状态。共有20名受者接受了22次生物素标记红细胞的输血（总计49个单位）。输血后的平均恢复率为：24小时时97.3%（79.4-112.7%），28天时80%（35-105%），90天时21%（2-48%）。达到50%恢复时间的中位数为60天（23-85天）。多变量混合效应分析显示，受者的脾脏体积以及供体的G6PD缺乏或α-地中海贫血特征与生物素标记红细胞存活时间缩短有关。受者红细胞的同种免疫反应在多变量分析中与红细胞存活时间缩短无显著关联。那些可能降低红细胞存活率的供体和受者特征可能会影响输血效果和SCD的管理，需要在未来更大规模的研究中进一步探讨。NCT04426591