意大利萨伦托地区原发性进行性失语症的发病率：一项基于人群的研究

《Alzheimer's Research & Therapy》：Incidence of primary progressive aphasia in Salento, Italy: a population-based study

　　

摘要

引言

关于原发性进行性失语症（PPA）的基于人群的发病率数据，包括所有变异类型以及阿尔茨海默病（AD）的生物标志物特征，目前十分有限。

方法

我们在意大利南部的萨伦托地区进行了一项为期4年的前瞻性、基于人群的研究，通过覆盖整个地区的监测网络来识别新发PPA病例。临床诊断遵循共识标准；AD病理学通过脑脊液（CSF）检测呈阳性或淀粉样蛋白正电子发射断层扫描（PET）显示阳性来界定。

结果

我们共识别出35例新发PPA病例，总体发病率为每10万人年1.14例（95%置信区间：0.79–1.59例）。男性发病高峰出现在60岁出头，女性则出现在70岁末。其中，语言流畅性下降型（logopenic variant）最为常见，并且始终与AD病理学相关。大约20%的非流畅性表达病例和语义障碍病例，以及大多数未分类病例，也显示出AD的生物标志物特征。

讨论

这些发现提供了现实世界的流行病学证据，强调了在PPA中系统进行生物标志物评估的必要性，以指导诊断、预后并促进患者获得新兴治疗方法。