与卵巢未成熟畸胎瘤相关的抗NMDA受体脑炎的诊断和治疗挑战

《BMC Neurology》：Diagnostic and therapeutic challenges in anti-NMDA receptor encephalitis associated with an ovarian immature teratoma

　　

摘要

背景

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎是一种自身免疫性疾病，其特征是体内存在针对NMDA受体NR1亚单位的抗体。该病主要影响年轻女性，并常与卵巢畸胎瘤相关。早期识别、肿瘤切除和免疫治疗对获得良好预后至关重要。

病例介绍

我们报告了一例33岁的女性患者，她出现亚急性头痛、低热、全身无力及情绪障碍，随后发展为全身性强直-阵挛性癫痫发作和认知功能障碍。初步的脑部MRI和脑脊液（CSF）检查结果正常，脑电图显示弥漫性脑电图活动减慢但无癫痫样放电。盆腔影像学检查发现右侧卵巢有一个较大肿块。患者接受了皮质类固醇治疗、血浆置换治疗，最终使用利妥昔单抗治疗，并进行了右侧输卵管卵巢切除术。病理学检查证实为未成熟畸胎瘤。随后在脑脊液中检测到抗NMDAR抗体，从而确诊。肿瘤切除和免疫治疗后，患者神经功能完全恢复，在六个月时未再出现癫痫发作。

结论

本案例突显了抗NMDAR脑炎的诊断挑战，尤其是在MRI和脑脊液检查结果正常的情况下。早期发现并切除肿瘤，必要时及时转用二线免疫治疗，对获得良好预后至关重要。虽然未成熟卵巢畸胎瘤较为罕见，但它们可能引发严重疾病，因此对于出现急性神经精神症状的成年女性患者应进行仔细评估。