与胰管闭锁及腺泡细胞丢失相关的胰头浆液性囊腺瘤：一例报告

《BMC Surgery》：Serous cystadenoma of the pancreatic head associated with pancreatic duct atresia and acinar cell loss: a case report

　　

摘要

背景

胰腺的浆液性囊腺瘤（SCA）通常是一种良性肿瘤，其变异类型极为罕见。虽然位于胰腺头部的肿瘤常常由于阻塞导致上游导管扩张和实质萎缩，但SCA同时伴有先天性远端胰管闭锁和完全的腺泡细胞丧失的情况较为独特。我们报告这一病例，旨在探讨导管发育缺陷与这些病变形成之间的潜在先天性机制。

病例介绍

一名56岁的女性患者主诉持续一年的右上腹腹胀和不适。她有20年的腹部肿块病史，并曾接受过两次手术干预，但均未能成功治疗，包括一次姑息性旁路手术和一次失败的切除手术。术前影像学检查发现胰腺头部有一个大的囊实性肿块。术中发现该肿块占据了胰腺头部和颈部，同时胰腺体部和尾部被脂肪组织完全替代。患者接受了胰十二指肠切除术、部分门静脉切除术以及合成血管移植重建。组织病理学检查证实了SCA的诊断。值得注意的是，远端胰腺组织中腺泡细胞完全缺失，导管结构也不可见，但胰岛细胞得以保留。术后恢复顺利，12个月随访时，尽管外分泌功能丧失，患者仍无疾病复发，内分泌功能保持正常。

结论

本案例展示了SCA与先天性远端胰管闭锁及腺泡细胞缺失的罕见共存现象。在完全外分泌功能丧失的情况下，胰岛功能得以保留，这表明病变更可能是由发育异常引起的，而非阻塞导致的萎缩。这种关联提示先天性导管缺陷可能增加患者发生SCA的风险。对于生物学行为不确定的非典型胰腺囊性病变，外科切除仍是最佳的治疗策略。