《Journal of Neuroimmunology》：Acanthamoeba rhombencephalomyelitis: Novel white matter tract–based neuroinvasive pattern in a retrospective observational study from India
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目的：描述由自由生活阿米巴引起的中枢神经系统感染患者的一种独特菱脑炎模式，该模式不同于经典的肉芽肿性阿米巴性脑炎表型。方法：这项回顾性观察性研究纳入了印度喀拉拉邦一家三级医疗中心收治的12例与棘阿米巴属物种相关的中枢神经系统感染并伴有脑干和/或脊髓受累的患者。
目的：描述由自由生活阿米巴引起的中枢神经系统感染患者的一种独特菱脑炎模式，该模式不同于经典的肉芽肿性阿米巴性脑炎表型。方法：这项回顾性观察性研究纳入了印度喀拉拉邦一家三级医疗中心收治的12例与棘阿米巴属物种相关的中枢神经系统感染并伴有脑干和/或脊髓受累的患者。诊断通过脑脊液湿片检查和阿米巴物种特异性18S rRNA PCR确认。综合评估排除了细菌、分枝杆菌、真菌和自身免疫性病因。结果：12例患者（7名男性；中位年龄50岁；IQR：33–60岁）表现为亚急性颅神经病变（58.3%）和/或步态障碍（91.7%）。其中7例（58.3%）免疫功能正常；仅2例具有传统风险因素（仪式性鼻腔清洗）。MRI扫描显示脊髓（66.7%）、脑桥（58.3%）、小脑中脚（50%）和延髓（41.7%）受累。这种独特的神经影像学模式反映了沿小脑脚和/或皮质脊髓束的白质纤维束播散。脑脊液分析显示淋巴细胞性pleocytosis（中位数：12 cells/mm3，IQR：5–47）伴低糖脑脊液（CSF–to–blood glucose ratio 0.45，IQR：0.4–0.5）。10例（83.3%）通过CSF PCR确诊棘阿米巴属，2例（16.7%）通过湿片检查推定诊断。9例患者（75.0%）存活，其中8例（66.7%）获得良好的功能结局（mRS 1–2）。结论：棘阿米巴属导致独特的基于白质纤维束的非肉芽肿性菱脑炎。即使无传统风险因素，神经科医生也应筛查自由生活阿米巴中枢神经系统感染，因该模式可能模仿脱髓鞘疾病（NMOSD, MOGAD, ADEM或MS）。若早期识别，棘阿米巴菱脑炎预后良好。
该论文发表于《Journal of Neuroimmunology》，针对自由生活阿米巴（FLA）中枢神经系统感染的临床认知空白展开研究。传统观点认为，原发性阿米巴性脑膜炎（PAM）由Naegleria fowleri引起，呈暴发性病程；肉芽肿性阿米巴性脑炎（GAE）则由Acanthamoeba或Balamuthia mandrillaris引起，主要累及免疫抑制宿主。然而，全球血清学数据显示健康成人对Acanthamoeba抗体阳性率高达85–100%，与极低临床发病率形成“血清学悖论”，提示大量感染可能为亚临床或误诊。近期印度喀拉拉邦疫情数据显示，早期诊断的FLA病例预后显著改善，但缺乏对非典型表型的系统描述。为此，研究人员旨在明确一种区别于经典GAE的新型菱脑炎临床放射学谱系。
在方法学上，研究人员在印度喀拉拉邦Thiruvananthapuram政府医学院这一拥有1950张床位的区域转诊中心，开展了回顾性观察研究。研究纳入了2025年7月至12月期间连续收治的12例经分子生物学确认的伴有脑干和/或脊髓受累的FLA感染患者。诊断依据为脑脊液湿片镜检及阿米巴种特异性18S rRNA PCR检测。通过综合评估排除细菌、分枝杆菌、真菌及自身免疫性疾病。临床数据收集包括人口统计学特征、临床表现、脑脊液分析及MRI影像学特征。
研究结果方面，首先在人口统计学特征上，12例队列包含7名男性，中位年龄50岁。临床表现显示，91.7%的患者表现为行走困难，58.3%出现多组颅神经病变，病程呈亚急性，无癫痫发作或意识改变。值得注意的是，58.3%的患者免疫功能正常，33.3%无明确流行病学暴露史。神经影像学结果显示，病灶主要分布于脊髓（66.7%）、脑桥（58.3%）、小脑中脚（50%）及延髓（41.7%），呈现出沿小脑脚和皮质脊髓束的白质纤维束（white matter tract）播散的特征，而非经典的随机多灶性大脑皮质受累。脑脊液分析显示淋巴细胞性pleocytosis（中位数12 cells/mm3）及低糖脑脊液（CSF–to–blood glucose ratio中位数0.45）。微生物学确认方面，83.3%病例通过CSF PCR确诊，其余通过湿片检查推定诊断。治疗结局显示，75%患者存活，其中66.7%获得良好功能预后（mRS 1–2）。
讨论与结论部分指出，该研究定义了“Acanthamoeba rhombencephalomyelitis”这一新型临床放射学实体。其核心特征包括：解剖学上偏好脊髓和脑干，缺乏眶额叶皮层受累；病理学上表现为沿白质纤维束播散且无脑肉芽肿；宿主特征上常发生于免疫功能正常个体。该模式极易与自身免疫性中枢神经系统疾病混淆，包括血清阴性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或多发性硬化（MS）。因此，在无传统风险因素（如鼻腔清洗）的情况下，临床医生仍应保持高度警惕，将FLA纳入鉴别诊断，以避免误诊误治。研究强调，早期识别并启动针对性治疗可显著改善此类患者的预后。
