视神经脊髓炎谱系障碍中的疼痛性肌张力痉挛：在中国队列中的患病率、临床表型、症状管理及患者自报的负担

《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Painful tonic spasms in neuromyelitis optica spectrum disorders: prevalence, clinical phenotype, symptomatic management, and patient-reported burden in a Chinese cohort

　　

罗文静|杜毅|魏振森|黄淑欣|唐静群|唐玉兰|吴媛

中国南宁广西医科大学第一附属医院神经内科

摘要

背景

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中的肌张力痉挛表现为无痛性肌张力姿势到疼痛性肌张力痉挛（PTS）不等。然而，现实世界中的管理措施、患者的耐受性以及患者报告的负担情况尚未得到充分描述。

方法

我们在2020年1月至2025年7月期间，对中国一家三级医院连续收治的NMOSD患者进行了筛查。通过查阅病历和填写结构化问卷来识别PTS。我们描述了这些患者的临床特征、其与脊髓炎发作的时间关系、磁共振成像结果、症状性治疗情况、患者对治疗的反应、耐受性以及日常生活中的负担。

结果

在229名患者中，有77名（33.6%）出现了PTS。AQP4免疫球蛋白G（AQP4-IgG）阳性的NMOSD患者中PTS的发生率高于AQP4-IgG阴性的NMOSD患者（72/183，39.3% vs 5/46，p < 0.001）。77名患者中有46名（59.7%）报告PTS在首次脊髓炎发作后出现。64名患者（83.1%）表示通过症状性治疗有明显或部分改善。联合药物治疗较为常见（59/77，76.6%），77名患者中有9名（11.7%）因不良反应而停止至少一种症状性药物的使用。PTS对患者的生活产生了显著影响，约四分之一的患者报告其影响了情绪、睡眠和工作效率。

结论

NMOSD患者在脊髓炎发作后常见PTS。大多数患者表示症状性治疗有所改善，但多重用药和治疗不耐受现象普遍存在，且日常生活负担较重。需要常规筛查脊髓炎发作情况，并开展同时评估疗效和耐受性的实用性比较研究。

引言

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种中枢神经系统的复发性炎症性疾病。发作通常累及视神经和脊髓。尽管预防复发的治疗方法可以降低再次发作的风险，但许多患者在两次发作之间仍会经历致残性症状。

肌张力痉挛是突然的、短暂的、刻板性的肌张力姿势的阵发性发作，可能反复出现或成簇发生（Mehanna和Jankovic，2013；Usmani等人，2012）。在NMOSD中，这些症状从无痛性肌张力姿势到疼痛性肌张力痉挛（PTS）不等。PTS通常表现为一个或多个肢体的疼痛性肌张力姿势（Carnero Contentti等人，2016；Kim等人，2012；Roman-Filip等人，2016）。在临床实践中，这些症状可能被误认为是痉挛、肌肉痉挛或癫痫发作，从而导致有效的治疗延迟。

在已报告的队列研究中，15.8%–43.8%的NMOSD患者出现了PTS（Ayzenberg等人，2021；Carnero Contentti等人，2016；Kim等人，2012；Kim等人，2013；Li等人，2020；Liu等人，2017；Lotlikar等人，2025；Xue等人，2022；Zhang等人，2016；ZhangBao等人，2021）。PTS主要与脊髓受累有关（Carnero Contentti等人，2016；Kim等人，2012；Kim等人，2013；Li等人，2020），在某些研究中还与AQP4-IgG血清状态相关（Lotlikar等人，2025；ZhangBao等人，2021）。然而，现有研究对PTS在常规护理中的管理方式，特别是联合治疗、治疗不耐受性和患者报告的负担情况提供的细节有限。实际临床问题不在于PTS是否需要治疗，而在于如何在不增加不良反应和多重用药负担的情况下快速控制它们。

在这项研究中，我们估计了中国NMOSD患者中PTS的患病率，描述了其临床特征及其与脊髓炎发作的时间关系，总结了实际的症状性治疗模式和患者反应，并评估了患者报告的负担。

章节摘录

研究设计和背景

这是一项单中心观察性研究，结合了回顾性病历审查和结构化问卷调查。研究在中国南宁的广西医科大学第一附属医院进行。研究方案已获得机构伦理委员会的批准，并遵循《赫尔辛基宣言》进行。所有参与者均签署了知情同意书。

参与者

我们在2020年1月至2025年7月期间筛查了326名连续收治的NMOSD患者。

队列描述

在326名连续收治的NMOSD患者中，有229名符合纳入标准（图1）。队列中包括198名女性和31名男性，平均年龄为44.28 ± 14.39岁。最常见的表现为视神经炎伴脊髓炎（92/229，40.2%），其次是单独的脊髓炎（78/229，34.1%）和单独的视神经炎（43/229，18.8%）。183名患者的血清AQP4-IgG呈阳性，46名患者呈阴性。平均年复发率为0.60（范围0–2.9）。

PTS的患病率

229名患者中有77名（33.6%）出现了PTS。

讨论

在这项单中心研究中，三分之一的NMOSD患者出现了PTS，且在AQP4免疫球蛋白G阳性的疾病中更为常见。所有PTS均发生在脊髓炎之后，大多数患者将症状的出现与首次脊髓炎发作联系起来。尽管大多数患者表示症状性治疗有部分改善，但联合治疗较为普遍，治疗不耐受也不少见。患者报告的负担也很重。

报告的患病率

结论

NMOSD患者在脊髓炎发作后常见PTS。大多数患者表示症状性治疗有所改善，但多重用药、不良反应和持续的日常生活负担仍然普遍存在。这些发现支持在脊髓炎发作后进行常规筛查，并强调了开展同时评估疗效和耐受性的实用性比较研究的必要性。

数据可用性声明

研究中未展示的匿名数据将在合理请求下提供。

研究资助

本工作由...

CRediT作者贡献声明

罗文静：撰写 – 审稿与编辑，撰写 – 原稿，可视化，验证，软件应用，项目管理，方法学，调查，数据分析，概念化。杜毅：撰写 – 审稿与编辑，撰写 – 原稿，可视化，验证，软件应用，项目管理，方法学，调查，数据分析，概念化。魏振森：验证，监督，资源协调，调查。黄淑欣：验证

利益冲突声明

作者没有需要声明的利益冲突。

致谢

无。