原发性肝PEComa的腹腔镜部分肝切除术：病例报告

《BMC Gastroenterology》：Laparoscopic partial hepatectomy for primary hepatic PEComa: a case report

　　

摘要

引言

血管周围上皮样细胞肿瘤（PEComas）是一种罕见的间叶性肿瘤，由具有上皮样形态的细胞组成。这些细胞通常围绕小血管（血管周围空间）排列，并表现出平滑肌细胞和黑色素细胞的双重分化特征。由于缺乏特异性症状或肿瘤标志物，诊断较为困难。本病例介绍了一名年轻男性患者，他患有较大的肝脏PEComa，其影像学表现与肝细胞癌相似。我们详细描述了从诊断到治疗的整个过程，以帮助进行鉴别诊断和手术计划。

病例

一名31岁的男性患者，在就诊前20天接受了常规体检。尽管患者无症状，但超声检查发现了一个直径为58×50×45毫米的肝脏病变（最大直径58毫米，即5.8厘米）。筛查中心怀疑其为血管瘤。随后，他来到了我们医院。包括超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）在内的全面影像学检查显示，右侧肝叶V和VIII段有一个直径58毫米的占位性病变。影像学结果最初提示可能为肝细胞癌。为了减少手术创伤并保护肝功能，我们的团队讨论了手术方案，最终决定采用腹腔镜部分肝切除术。在手术过程中，我们获取了标本进行病理检查。最终的组织病理学分析证实了PEComa的诊断，但其恶性潜能尚未确定。患者术后恢复顺利，并成功出院。

结论

PEComa起病隐匿且较为罕见。早期诊断往往具有挑战性，影像学检查通常无法显示高度特异性的结果。临床诊断通常依赖于活检。在治疗方面，根治性切除（R0切除，即切除边缘无肿瘤残留）是明确的治疗方法。