《Teaching NeuroImage：伴有Dyke-Davidoff-Masson综合征变化的双侧Sturge-Weber综合征》

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Bilateral Sturge-Weber Syndrome With Dyke-Davidoff-Masson Syndrome Changes

　　

borrowed文本：

一名30岁的男性患者自6个月大起就出现反复发作的癫痫症状。癫痫发作始于右侧局部运动区，表现为右侧上肢的强直-阵挛性运动，随后发展为全身性发作。检查发现患者有右侧轻度偏瘫、右侧青光眼以及右侧面部组织增生。右侧三叉神经V1-V2分布区域、左侧三叉神经V2分布区域以及右侧颈部和肩部有广泛的葡萄酒色斑（图1）。神经影像学检查显示双侧脑回样钙化以及广泛的软脑膜强化，这些征象与斯特奇-韦伯综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）相符。¹ 影像学检查还显示有脑半球萎缩以及代偿性的额窦气化现象，以及颅骨增厚，这些表现与戴克-戴维多夫-马森综合征（Dyke-Davidoff-Masson syndrome, DDMS）的特征相符（图2）。²

在浏览器中打开

图1 典型的面部毛细血管畸形（葡萄酒色斑）

（A和B）临床照片显示右侧三叉神经V1-V2分布区域、左侧三叉神经V2分布区域、右侧颈部和肩部有广泛的葡萄酒色斑，以及右侧面部组织增生。

在浏览器中打开

图2 颅部CT和MRI检查结果

（A）颅部CT显示双层骨板间隙增厚（箭头所示）。（B和C）颅部CT显示双侧脑回样皮质钙化（箭头所示）。（D）T2加权MRI显示脑半球萎缩，左侧更为明显（箭头所示）。（E）T2加权MRI显示代偿性的额窦气化（箭头所示）。（F和G）增强后的T1加权轴向图像显示广泛的软脑膜强化（箭头所示）。（H）磁敏感成像显示皮质钙化（箭头所示）。

双侧斯特奇-韦伯综合征（SWS）较为罕见（约15%），其与更早的癫痫发作年龄、药物难治性癫痫和认知障碍有关，因此手术效果较差。¹ 通过抗癫痫药物治疗后，患者的癫痫发作频率有所下降，因此未选择手术治疗。早期进行神经影像学检查有助于确认颅内病变情况、明确病变范围并指导治疗策略。

致谢

作者感谢患者及其家属的合作与配合，并衷心感谢李金梅教授对本文的语言审核。