巨细胞动脉炎中颅血管壁磁共振成像所显示的血管负担量化及其对眼部并发症的影响

《ACR Open Rheumatology》：Quantification of Vascular Burden on Cranial Vessel Wall Magnetic Resonance Imaging and Ophthalmic Complications in Giant Cell Arteritis

　　**摘要**

**目的**
巨细胞动脉炎（GCA）的病情严重程度需要有准确的评估方法，这有助于识别高风险亚群（例如眼部并发症）并制定个性化的治疗方案。我们利用颅内血管壁磁共振成像（VW-MRI）数据开发了一个连续评分系统，以量化GCA的血管负担，并评估该评分与眼部表现之间的关联。

**方法**
疑似新发或复发性GCA的患者接受了颅内VW-MRI检查以及专门的眶部MRI检查。放射科医生评估了七个颅内结构的增强情况。通过广义线性混合效应模型，我们开发了一个基于MRI的连续评分系统（评分范围为1–10），用于评估疾病程度：即“GCA颅内动脉MRI评分”（CAMRIS-GCA）。将CAMRIS-GCA结果与临床诊断结果（眼GCA、非眼GCA或非GCA）以及MRI上显示眼部炎症的患者进行比较。

**结果**
共纳入74名患者（17例眼GCA、16例非眼GCA和41例非GCA）。CAMRIS-GCA评分在非GCA、非眼GCA和眼GCA组间呈线性上升趋势（中位数分别为0.6 [四分位距(IQR) 0–1.7]、2.5 [IQR 0.5–6.6] 和 4.8 [IQR 2.1–8.5]；P < 0.01）。MRI上显示有眶部炎症的患者（无论是否有视觉症状）的CAMRIS-GCA评分高于无眶部炎症的患者（中位数分别为6.7 [IQR 5.6–8.5] 和 0.4 [IQR 0.0–1.6]；P < 0.01）。

**结论**
这项概念验证研究引入了一种基于MRI的定量血管负担评分方法，并证明了其与眼部病变的关联。初步结果表明，颅内VW-MRI可能有助于识别有视力威胁风险的患者。

**引言**
与许多风湿性疾病一样，巨细胞动脉炎（GCA）的病情严重程度也存在差异。尽管视力丧失是GCA最令人担忧的并发症，但目前尚无可靠的方法来识别具有此类并发症风险的患者。与其他风湿性疾病（如类风湿关节炎，其疾病活动度通过连续量表评估）不同，目前几乎没有工具能够对GCA的血管炎症程度进行“定量评估”。通过量化疾病程度，这样的工具有可能提高诊断精度和风险分层，从而为治疗决策提供依据。此外，对变化敏感的连续性指标有助于监测疾病活动度和治疗效果。超声检查在预后评估和监测方面具有一定价值，但其应用范围仅限于易触及的浅表动脉（主要是颞动脉和腋动脉），无法观察到更深处的颅内动脉。相比之下，颅内血管壁磁共振成像（VW-MRI）具有量化GCA病情严重程度的潜力。VW-MRI能够检测到颞动脉以外的多条颅内动脉的炎症，包括枕动脉、上颌动脉和眼动脉，而目前的诊断方法（如颞动脉活检TAB和颞动脉超声）则难以实现这一点。多项研究表明，VW-MRI在二元结局评估（至少有一条动脉增强）方面的诊断性能优异。然而，尚不清楚更广泛的血管炎症是否与GCA的临床严重程度指标存在关联。MRI的另一个优势是能够评估眶部病变。专门的眶部成像技术更适合评估GCA中的眶部病理变化，即使在无症状患者中也不例外，这表明它可能是GCA眼部病变的更敏感的早期成像标志物。本研究利用长期随访的GCA患者数据，开发了一个用于量化血管负担的评分系统，并证明了其与眼部病变的关联。

**患者与方法**
纳入标准为：疑似新发或复发性GCA并接受颅内VW-MRI及专门眶部MRI检查的患者。其中一部分临床诊断为活动性GCA且VW-MRI结果阳性的患者被连续招募，在1、6和12个月时接受随访MRI检查；招募受资金限制。作为对照组的患者是那些最初被怀疑为活动性GCA但最终未被确诊的患者，他们提供了病情严重程度的下限参考，并有助于验证评分系统的有效性。所有为研究目的接受MRI检查的患者均获得了书面同意。该研究于2019年至2023年在宾夕法尼亚大学卫生系统进行，并获得了该校机构审查委员会的批准。

**MRI扫描**
所有扫描均在3.0特斯拉磁共振系统（MAGNETOM Prisma；西门子）上进行。采用三维飞行时间磁共振血管成像技术，包括两种颅内VW图像序列：一种为增强后的脑脊液抑制全脑三维可变翻转角（FAurbo自旋回波）序列，另一种为增强后的轴向-斜向二维T1加权自旋回波序列。眶部成像仅使用部分脉冲序列进行评分，具体包括冠状T2加权TSE序列（含脂肪抑制）和增强后的轴向或冠状T1加权TSE序列。磁共振协议的具体细节详见我们的先前研究，并在补充文本1中提供。

**GCA评分系统（CAMRIS-GCA）的建立**
在CAMRIS-GCA的建立过程中，仅考虑了颅内VW检查中的结构（不包括眼动脉）。为保持评分与实际结果的独立性，排除了眶部结构。由于眶部MRI异常与GCA的眼部并发症密切相关，若将其纳入评分可能导致评分结果与眼部结果之间的虚假关联。MRI评估由具有超过10年VW-MRI阅读经验的放射科医生（RR或JWS）完成。评分工作由受过培训且对临床数据和病理诊断信息不知情的放射科医生在MRI检查后的几个月内集中、标准化完成。评分时评估了最多14个颅内结构（图1A）。根据先前关于GCA的研究及解剖知识，选择了12条颅内动脉（右侧和左侧），包括颞浅动脉的三个部分（主干、额支和顶支），以及枕动脉、上颌动脉和中脑膜动脉。每条动脉的增强情况均使用先前验证的半定量整数评分系统（0–3分）进行分级，分为正常（0–1分）、异常（2–3分）或未测定（如已活检或无法解读）。图2展示了异常增强的血管示例。考虑到颞肌受累可能影响GCA患者的颌部症状，我们也评估了颞肌的增强情况。

**CAMRIS-GCA的推导**
CAMRIS-GCA基于前述七个解剖结构建立。详细信息详见补充文本2。对于每个结构，数据来自右侧和左侧，因此异常增强情况包括右侧、左侧或两侧的增强。为处理数据共线性，高度相关的结构被合并为一个变量，例如将颞浅动脉的额支和主干归为一组。相关结构的κ矩阵见补充表1。CAMRIS-GCA是一个连续评分，范围从0（无增强）到10（最大增强）。该评分不是基于监督分析得出的，而是计算所有测量结构中异常增强的总体倾向。这种方法在概念上类似于简单统计异常解剖结构的比例，但其优势在于即使只评估部分结构也能得出结果，并能调整不同结构之间的异常比例差异。我们选择这种方法是为了便于未来临床应用，例如在已进行颞动脉活检的情况下，或在不同中心进行图像采集或评分时。评分方法的原理类似于心理测量学中的Rasch模型，用于从观察到的分类数据中估计潜在特征。

**CAMRIS-GCA的统计分析**
CAMRIS-GCA的统计分析使用了贝叶斯广义线性混合模型（详见补充文本2）。另外还有一个模型用于推导纵向CAMRIS-GCA评分，其中包含了时间点变量，以反映个体内的多次测量结果，从而能够捕捉血管负担的变化。

**GCA的临床诊断**
新发或复发性GCA的临床诊断由风湿病专家和/或神经眼科医生确定。活动性GCA定义为具有新发或加重的GCA症状（包括眼部表现）且需要开始或调整免疫抑制治疗的患者。非GCA包括最终未被诊断为GCA的患者以及被认为处于静止期的疑似复发病例。诊断依据包括临床特征、TAB检查结果和眼科检查结果。我们未采用旨在识别同质患者组的分类标准，因为这些标准可能无法涵盖所有病例。临床医生可以查看颞动脉和枕动脉的初步MRI结果，但对其他动脉的MRI数据和CAMRIS-GCA评分不知情。外科医生可根据MRI结果指导活检部位的选择。如果活检样本的内膜、中膜或外膜中发现淋巴细胞或其他免疫细胞浸润（无论是否伴有巨细胞），则认为TAB结果为阳性。

**GCA的病情严重程度**
鉴于目前缺乏针对GCA的特异性或可靠的病情严重程度指标，我们将病情严重程度定义为眼部病变的存在，这是GCA的一个重要临床表现，常常影响治疗决策。为了提高结果的可靠性，我们结合了临床评估和MRI检查结果来定义眼部病变。临床定义的眼部疾病

在确定患有活动性巨细胞动脉炎（GCA）的患者中，根据特征性发现（包括GCA相关的视觉症状，如视力丧失和双眼复视）以及眼科检查（特别是眼底检查或荧光素血管造影）将这些患者分为非眼部GCA（无眼部缺血）或眼部GCA（有眼部缺血）。检查发现包括与GCA相关的特征性表现，如缺血性视神经病变或视神经萎缩、视网膜动脉阻塞、棉絮斑点，以及荧光素血管造影中的脉络膜缺血。21-24作为次要终点，评估了CAMRIS-GCA与眼底检查结果之间的关联，包括（1）苍白的视盘水肿（由动脉炎性缺血性视神经病变引起）或（2）任何与GCA相关的眼部缺血表现（包括视盘水肿和视网膜动脉阻塞）。

影像学定义的眼部疾病

鉴于先前的研究报告了无症状患者中眼部受累的亚临床影像学特征，我们评估了MRI证据以作为另一种分类方法，预期MRI可能比单独的临床特征更好地区分GCA的眼部与非眼部受累（类似于大血管疾病）。4, 7, 10 对眼部GCA的阳性MRI定义为视神经鞘或眼动脉壁增强，无论是否存在视觉症状或眼科检查结果（图1A和2C）。先前的报告指出这些MRI结构最常与眼部GCA相关。25-28

统计分析

使用Wilcoxon秩和检验或Cuzick趋势检验比较了不同组之间的CAMRIS-GCA（例如，眼部GCA与非眼部GCA）以及其他GCA严重程度和诊断指标（阳性颞动脉活检（TAB）、眼底检查中的眼部缺血和实验室标志物）。对于接受随访MRI检查的一部分患者，使用线性趋势检验评估了CAMRIS-GCA随时间的变化以及对治疗的反应。值得注意的是，CAMRIS-GCA是基于单独的MRI数据计算的，不受临床诊断或任何其他临床终点的监督，因此在评估CAMRIS-GCA与临床终点之间的相关性时不会担心过拟合问题。作为次要分析，将患者分为低、中、高CAMRIS-GCA组，切点的选择与结果无关，基于分数分布。定义GCA低、中、高风险的最终切点分别为<1、≥1和≥6。使用Fisher精确检验比较了疾病严重程度指标和CAMRIS-GCA组。

数据共享声明

数据将在请求时共享。

基线患者特征

共有74名完成颅脑血管磁共振成像（VW-MRI）和眶磁共振成像（orbital MRI）的患者被纳入分析。研究人群的特征总结在表1中。61名患者新怀疑患有GCA，13名患者担心GCA复发。其中33名（45%）患者患有活动性GCA，包括24名新诊断的患者和9名复发的患者。在活动性GCA患者中，16名（49%）被诊断为非眼部GCA，17名（52%）被诊断为眼部GCA。基线时，80%的患者在MRI前正在接受糖皮质激素治疗。在13名怀疑GCA复发的患者中，3名患者正在接受托珠单抗治疗，1名患者正在接受甲氨蝶呤治疗。表1. 基线患者特征*

特征

活动性GCA（n = 33）
非GCA（n = 41）

女性，n (%)
21 (64)
30 (73)

年龄，平均值（标准差），岁
75.7 (8.0)
68.8 (7.9)

临床症状，n (%)
全身症状
26 (79)
17 (41)

头痛
24 (73)
30 (73)

头皮压痛
15 (45)
16 (39)

颞动脉压痛
7 (21)
3 (7)

颌痛
16 (48)
11 (27)

多发性肌痛
10 (30)
5 (12)

视觉症状—任何
22 (67)
22 (54)

视力丧失
13 (39)
5 (12)

视力模糊
8 (24)
13 (32)

复视
6 (18)
7 (17)

进行的眼科检查
20 (49)
21 (51)

苍白的视盘水肿
6 (30)
0

任何眼部缺血迹象
9 (45)
5 (24)

实验室数据
峰值ESR，平均值（标准差），mm/h
69 (41)
56 (37)

峰值CRP，平均值（标准差），mg/dL
6.4 (7.6)
2.5 (3.5)

入院时进行TAB，n (%)
24 (73)
23 (56)

入院时TAB阳性，n (%)
17 (71)
0

治疗

接受糖皮质激素治疗，n (%)
32 (97)
27 (66)

自基线就诊以来的糖皮质激素治疗天数，中位数（IQR）
12 (5–90)
7 (3–180)

基线就诊时的糖皮质激素剂量，中位数（IQR），mg
60 (22.5–60)
10 (0–40)

随访访问

至少1次随访访问
15
N/A

第1个月访问
14
N/A

第6个月访问
13
N/A

第12个月访问
9
N/A

* CRP，C-反应蛋白；ESR，红细胞沉降率；GCA，巨细胞动脉炎；IQR，四分位数范围；TAB，颞动脉活检。

a

大多数患者进行了多次随访访问。替代文本：比较有GCA和無GCA患者的人口统计和临床特征的表格。

当检查每个单独的颅脑结构时，活动性GCA患者比无GCA患者更可能出现多个颅脑结构的异常MRI增强（图1B）。CAMRIS-GCA将MRI数据合并为单一连续评分，在活动性GCA患者中显著更高（中位数4.7 [四分位数范围（IQR）0.6–7.7] 对比 非活动性GCA患者的中位数0.6 [IQR 0–1.7]；P < 0.01）。该模型得出的评分与原始比例有很强的线性关系（r = 0.97，P < 0.01），并且通过适当处理缺失数据而保持了更大的稳健性（补充图1）。

然后我们使用两种不同的定义评估了CAMRIS-GCA与眼部受累之间的关系：临床定义的眼部疾病和影像学定义的眼部疾病。我们发现，无论使用哪种分类方法，较高的CAMRIS-GCA都与眼部缺血相关。首先，使用临床定义的眼部疾病，CAMRIS-GCA在非GCA组、非眼部GCA组和眼部GCA组中的评分分别升高（CAMRIS-GCA中位数0.6 [IQR 0–1.7] 对比 中位数2.5 [IQR 0.5–6.6] 对比 中位数4.8 [IQR 2.1–8.5]；趋势检验：P < 0.01）（图3A）。当按TAB前后是否进行MRI分层时，CAMRIS-GCA在TAB后进行MRI的患者中较低，这可能反映了动脉段的缺失，但总体模式仍然保持一致，即眼部GCA组的中位数评分更高（TAB前MRI：中位数8.1 [IQR 4.7–8.5] 对比 中位数6.6 [IQR 0.9–7.6]；TAB后MRI：中位数2.8 [IQR 0–4.8] 对比 中位数1.0 [IQR 0.3–4.5]）。将连续评分转换为分类评分（低、中、高CAMRIS-GCA）显示，眼部GCA的临床诊断在CAMRIS-GCA较高的组中更为常见（低组10%，中组27%，高组41%；P = 0.02）（图4）。

CAMRIS-GCA与GCA中的眼科受累的关联。（A）箱形图显示了基于临床评估的患有眼部GCA、非眼部GCA和无GCA（无GCA）患者的CAMRIS-GCA评分的中位数和四分位数范围。（B）比较了具有眼部GCA MRI特征（定义为视神经鞘或眼动脉壁增强）的患者与没有MRI特征的患者之间的CAMRIS-GCA中位数和四分位数范围。CAMRIS-GCA，用于巨细胞动脉炎的颅脑动脉磁共振成像评分；GCA，巨细胞动脉炎；MRI，磁共振成像。

CAMRIS-GCA与GCA中的诊断和疾病严重程度指标的关联。根据分数分布，将CAMRIS-GCA的切点定义为<1、≥1和≥6，分别定义了低、中、高评分组。条形图表示每个CAMRIS-GCA组中相应临床表现阳性的患者比例。较高的CAMRIS-GCA组与更多的患者具有阳性颞动脉活检（P < 0.01）、基于临床评估的眼部GCA（P = 0.02）以及MRI上的眼部GCA特征（P < 0.01）相关。CAMRIS-GCA，用于巨细胞动脉炎的颅脑动脉磁共振成像评分；GCA，巨细胞动脉炎。同样，我们评估了影像学定义的眼部疾病（阳性眶MRI）与CAMRIS-GCA之间的关联。在12名（71%）患有眼部GCA的患者、6名（38%）患有非眼部GCA的患者和3名（7%）没有GCA的患者中发现了阳性眶MRI。在患有非眼部GCA且MRI阳性的患者中，两名患者最终被诊断为软脑膜癌变，一名患者被诊断为非动脉炎性缺血性视神经病变。在活动性GCA患者中，MRI阳性的患者比MRI阴性的患者具有更高的CAMRIS-GCA中位数（中位数6.1 [IQR 5.0–7.7] 对比 中位数0.4 [0.3–1.4]；P < 0.01）（图3B）。在GCA患者中，CAMRIS-GCA较高的组中阳性眶MRI更为常见（低组0%，中组64%，高组85%；P < 0.01）（图4）。为了评估结果的稳健性，在GCA内部进行了二次分析，检查了CAMRIS-GCA与额外特征（包括眼科检查（眼底检查和荧光素血管造影）、实验室标志物和TAB）的关联。在具有和没有苍白视盘水肿的患者之间，CAMRIS-GCA的中位数没有显著差异（中位数6.3 [IQR 4.7–8.5] 对比 中位数2.8 [IQR 2.8–6.7]；P = 0.21），或者在具有和没有任何眼部缺血迹象的患者之间也没有显著差异（中位数7.7 [IQR 4.7–8.5] 对比 中位数2.8 [IQR 2.8–5.6]；P = 0.10）。当将CAMRIS-GCA分为低、中、高组时也观察到了类似的情况（图4）。红细胞沉降率（ESR）和C-反应蛋白（CRP）在低到高CAMRIS-GCA组之间没有显著差异。ESR值分别为中位数65（IQR 44–105）对比 中位数50（IQR 16–87）对比 中位数99（IQR 43–114；P = 0.42），CRP值分别为中位数3.9（IQR 1.1–6）对比 中位数1.9（IQR 0.6–3.6）对比 中位数7.9（IQR 2.4–16；P = 0.11）。在所有患者（GCA和非GCA）中，TAB阳性的患者比TAB阴性的患者具有更高的CAMRIS-GCA中位数（中位数4.7 [IQR 1.2–7.8] 对比 中位数0.4 [IQR 0.3–1.4]；P < 0.01）。CAMRIS-GCA较高的组更有可能具有阳性TAB（图4）。

在15名活动性GCA患者中，有15名患者至少进行了一次随访MRI。随访期间，所有患者都接受了糖皮质激素的逐渐减量，14名患者接受了托珠单抗治疗，1名患者参加了临床试验。这些患者的基线CAMRIS-GCA中位数为4.4（IQR 1.5–6.4），与所有GCA患者的基线CAMRIS-GCA中位数（4.7，IQR 0.6–7.7）以及未进行随访影像学的GCA患者的中位数（4.1，IQR 0.6–7.7）相似。CAMRIS-GCA从第0个月到第6个月显著降低（P = 0.04），从第6个月到第12个月也显著降低（P = 0.03）。CAMRIS-GCA的平均变化从第0个月到第6个月为-1.6（标准差0.6），从第0个月到第12个月为-3.4（标准差1.5）。每个患者的CAMRIS-GCA随时间的变化显示在图5中。图5显示了15名在基线检查后1个月、6个月和12个月进行随访磁共振成像的GCA患者的CAMRIS-GCA评分随时间的变化。

GCA治疗后的CAMRIS-GCA变化

15名活动性GCA患者至少进行了一次随访MRI。在随访期间，所有患者都接受了糖皮质激素的逐渐减量，14名患者接受了托珠单抗治疗，1名患者参加了临床试验。这些患者的基线CAMRIS-GCA中位数为4.4（IQR 1.5–6.4），与所有GCA患者的基线CAMRIS-GCA中位数（4.7，IQR 0.6–7.7）以及未进行随访影像学的GCA患者的中位数（4.1，IQR 0.6–7.7）相似。CAMRIS-GCA从第0个月到第6个月显著降低（P = 0.04），从第6个月到第12个月也显著降低（P = 0.03）。CAMRIS-GCA，用于巨细胞动脉炎的颅脑动脉磁共振成像评分。

我们开发了一种新的评分方法CAMRIS-GCA，使用颅脑VW-MRI来量化GCA中的血管负担程度。在这项单中心的概念验证研究中，较高的CAMRIS-GCA与诊断和疾病严重程度相关，包括临床和影像学定义的眼部GCA。这些发现支持了评分框架的合理性。尽管这项研究提出了有趣的新可能性，但在实施CAMRIS-GCA之前，还需要在更大的队列中进行进一步的改进和验证。目前尚不清楚MRI上检测到的炎症血管数量较多是否对应于疾病严重程度的增加。尽管Froehlich等人开发了一个连续的MRI评分来量化VW-MRI上多个结构的炎症，但该评分与临床结果（如眼部表现）的关联尚未得到评估。我们显示，受影响的颅脑动脉数量较多与GCA中的眼部受累有关。从低CAMRIS-GCA类别到高CAMRIS-GCA类别，患有眼部GCA的患者比例增加，这表明成像评分可能比二分法的影像学诊断更适合按疾病严重程度进行分层。在MRI前进行TAB的患者评分较低，尽管眼部GCA和非眼部GCA之间的血管负担仍有相对差异，这表明需要在之前的TAB背景下解释该评分。疾病严重程度评分的潜在优势，与二分法诊断（GCA与否）相比，包括制定个性化的治疗决策（例如，使用不同剂量的糖皮质激素和非糖皮质激素免疫抑制剂）、风险分层（例如，眼部受累的风险高低），以及当MRI与其他临床特征结合时开发诊断算法或临床预测评分。此外，它还可以作为研究的结局指标，例如治疗反应的定量测量，或者作为分层变量。从诊断的角度来看，连续或有序变量相对于二分变量的额外优势在于更高的精确度和更强的统计功效。鉴于MRI上可评估的众多结构，未来的工作应探讨某些动脉是否比其他动脉与眼部表现有更强的关联。我们还发现，较高的CAMRIS-GCA评分与MRI检测到的眼部炎症相关，这进一步支持CAMRIS-GCA是疾病严重程度的衡量指标。先前的研究表明，视神经鞘或眼动脉壁的MRI增强是眼部GCA的敏感标志物，因此可能有助于将患者分为低风险或高风险组。此外，在单眼视力丧失的患者以及无视觉症状的GCA患者中都观察到了MRI增强现象，这提示MRI可能能够检测到亚临床的眼部炎症。在我们的研究中，38%的无视觉症状GCA患者表现出眼眶增强；这一发现与先前的研究结果一致，并支持眼眶成像可能是症状出现前的早期影像生物标志物。我们的研究表明，CAMRIS-GCA评分在不同MRI亚组之间的差异比在临床亚组之间更为明显，这可能是因为成像在检测眼部疾病方面比检测视觉症状和体征更有效，这与GCA大型动脉和颅内动脉的血管成像研究结果一致。为了保持成像预测因素与眼部结果之间的独立性，我们在CAMRIS-GCA评分中故意排除了眼眶成像结果，以确保评分反映的是血管炎症负担而非缺血并发症。以往研究评估GCA缺血并发症相关的影像学表现主要依赖于超声检查。Ponte等人之前表明，超声检查中的晕圈征与GCA患者的视觉症状相关。van der Geest等人基于晕圈数量和最大晕圈厚度开发了一个复合晕圈评分，并发现其与眼部缺血相关。尽管这些研究仅评估了少数浅表动脉（颞动脉和腋动脉）的壁增厚情况，但我们评估了更多的深部颅内结构。鉴于先前的研究表明大型动脉GCA与颅内动脉GCA相比，眼部缺血的风险较低，因此测量颅内血管的影像学改变可能对评估眼部结果更有用。我们还展示了CAMRIS-GCA评分对治疗的敏感性——在我们的研究中，接受糖皮质激素治疗的GCA患者的评分随着时间的推移而降低。先前的纵向研究也显示，多种颅内血管的MRI增强情况在治疗过程中有所改善。虽然我们研究中的患者CAMRIS-GCA评分在一年内持续下降，但很少有人完全消除炎症，可能是由于轻微持续的颅内血管炎症或血管损伤所致。相比之下，Christ等人的早期研究显示颅内血管增强在12个月内恢复正常；扫描仪和MRI协议的差异可能是造成这些差异的部分原因。虽然CAMRIS-GCA评分量化了整体血管疾病负担，但它也有潜力成为监测疾病活动变化的工具，在GCA的纵向研究中应进一步进行研究。未来的工作应探讨治疗期间增强情况的改善是否具有预后价值，或者12个月时持续的增强是否与未来复发风险相关。我们研究的优势在于使用眼眶MRI来识别GCA中的眼部炎症，从而提供了眼部疾病的次要结局指标。此外，我们采用的建模方法能够处理缺失的数据（例如未成像的动脉、活检结果无法解读的动脉），调整易出现增强的动脉，并考虑患者体内的相关血管。与简单比例方法相比，我们的建模方法能更好地处理不完整数据，从而降低潜在偏差。这种更加稳健的框架提高了不同中心之间评分的适用性。我们使用R shiny应用程序开发了一个在线CAMRIS-GCA计算器，以促进未来的验证工作（https://quycao.shinyapps.io/shinyapp/）。未来对该评分的验证应包括多中心队列的外部验证和在低发病率环境中的重新校准。我们的研究存在局限性：这是一项单中心研究，使用的GCA患者样本量较小，限制了研究的统计功效和普遍性。每项MRI检查仅由一位阅片者完成，无法评估阅片者间的可靠性。我们采用建模方法而非简单累加动脉评分的方式可能会因依赖计算器生成评分而显得不够便捷。由于STA主干和STA前支高度相关，我们将它们归为一组以提高模型稳定性；然而，这种相关模式在其他队列中可能不同，未来的外部验证应重新评估血管间的相关性。由于颅内VW-MRI是常规临床检查的一部分，我们无法对临床医生隐瞒最初的影像诊断结果，这可能会产生偏倚；不过，临床医生并不知道最终的集中评分结果、其他动脉异常情况（如上颌动脉）或CAMRIS-GCA评分。鉴于目前GCA的阳性MRI诊断基于单一异常动脉，临床医生在评估眼部缺血时可能不会包括MRI结果。纳入大型动脉的影像数据超出了本研究的范围，但根据先前的研究，这些数据可能与较低的眼部缺血风险相关；不过，未来的研究可以探讨大型动脉数据是否有助于提升评分准确性。我们的纵向CAMRIS-GCA分析仅针对部分GCA患者进行了随访，且随访时间较短。此外，复发的GCA患者在重复检查时CAMRIS-GCA评分仍有下降趋势，这可能是由于动脉水平的差异（例如，某些动脉的增强程度增加而其他动脉的增强程度减少）。可能需要定义不同的复发标准（例如，至少有一个结构的增强程度增加）。总之，我们的研究表明，基于颅内VW-MR增强血管范围的定量评分与眼部缺血相关，这是GCA疾病严重程度的指标。这些初步发现支持使用结构化成像方法来评估疾病负担的可行性。未来的研究可以探讨其对临床管理和治疗决策（例如，不同剂量糖皮质激素的使用）的影响。经过进一步验证后，CAMRIS-GCA评分最终可能作为临床试验中治疗反应和疾病活动的更精确、定量的指标。这些发现表明，在VW-MRI上评估多条颅内动脉和结构是评估GCA疾病严重程度的一个有前景的临床和研究工具。

所有作者至少参与了以下一个手稿准备环节：概念定义和/或方法学、软件开发、数据收集、数据分析、可视化以及评分的最终起草或修订。作为通讯作者，Rhee博士确认所有作者均已批准最终发布的版本，并对文章提交情况（例如是否被其他期刊考虑）、所呈现数据的完整性以及遵守机构审查委员会/赫尔辛基宣言的要求做出了承诺。