综述：主动脉瘘的影像学检查

《Abdominal Radiology》：Imaging review of aortic fistulas

　　**摘要**
主动脉瘘是一种罕见但可能危及生命的病变，指的是主动脉与邻近结构（最常见的是胃肠道）之间的异常通道。根据形成机制，主动脉瘘可分为原发性和继发性两类：原发性主动脉瘘在存在病变的主动脉基础上自发形成；继发性主动脉瘘则继发于之前的主动脉手术或血管内修复手术。其临床表现往往多种多样且缺乏特异性，症状范围从胃肠道出血、败血症、腹痛到血流动力学衰竭不等，因此影像学检查在明确诊断中起着关键作用。计算机断层扫描血管造影（CTA）是首选的成像方法。虽然直接影像学特征（如瘘管的可视化以及造影剂向瘘管所在空腔器官的渗漏）是诊断主动脉瘘的明确依据，但这类表现较为罕见；相反，非特异性的间接影像学征象（如脂肪层的消失和/或气体异常聚集）更为常见。及时识别这些间接征象至关重要，因为延误诊断会显著增加死亡率。本文综述了主动脉瘘的类型、临床表现及影像学表现，强调了放射科医师在早期发现和处理主动脉瘘中的核心作用。

**引言**
主动脉瘘是指主动脉腔（内高压）与周围结构之间的异常血管连接。这类病变极为罕见，但由于存在迅速致命的出血风险，需要立即诊断并采取紧急干预措施[1]。主动脉瘘多继发于既往的手术或血管介入操作、创伤等；此外，在患有严重动脉粥样硬化或血源性疾病相关主动脉病变的情况下，也可能自发发生。其他较少见的原因包括恶性肿瘤、放射性血管损伤、血管炎及胶原血管性疾病。在没有相关病史或手术史的情况下确诊主动脉瘘可能较为困难，有时会被忽视。近年来，主动脉瘘的发病率有所上升，这与动脉粥样硬化发病率的增加以及血管内移植物修复技术的广泛应用有关[3]。虽然主动脉瘘起初可能无症状，但患者可能会出现呕血、黑便、咯血、血尿或腹部/胸痛等症状，具体取决于与主动脉瘘相连的器官或结构。
由于主动脉瘘的罕见性、临床表现的非特异性以及侵入性诊断方法的潜在风险，影像学检查成为确诊的关键手段，其中CTA是首选的成像方法。直接影像学特征（如瘘管的可视化及造影剂向瘘管所在器官的渗漏）虽然具有诊断价值，但并不常见；相反，非特异性间接影像学征象（如脂肪层消失和气体异常聚集）更为常见。及时识别这些征象至关重要，因为延误诊断会显著提高死亡率。本文总结了主动脉瘘的类型、临床表现及影像学特点，突出了放射科医师在早期发现和诊疗中的关键作用。

**分类**
主动脉瘘可分为原发性和继发性两类：原发性主动脉瘘发生在未接受过手术或介入治疗的主动脉中，主要源于动脉粥样硬化；继发性主动脉瘘则多发生在主动脉手术后或血管内修复术后[2]。根据受累的主动脉部位，主动脉瘘还可进一步分为胸主动脉瘘和腹主动脉瘘[1, 2]（图1）。

**成像技术**
**CT血管造影（CTA）**
CTA因其应用广泛、扫描时间短且空间分辨率高而被视为首选的初始成像方法[2]。该技术能够检测到低至0.3–0.5 mL/分钟的出血量。三维体积重建（VRT）图像可提供详细的解剖结构信息，有助于手术规划。尽管原发性主动脉瘘的临床表现缺乏特异性，但CTA仍能可靠地显示瘘管、造影剂从主动脉向瘘管所在器官的渗漏以及移植物在病变组织中的移位情况。然而，这些直接影像学特征并不总是可见；更常见的则是一些非特异性征象，如移植周围软组织或脂肪层的改变、肠壁增厚、主动脉壁血肿、主动脉或瘘管内的气体异常聚集，以及主动脉与瘘管连接处的结构不规则[4, 5]。

**其他成像方法**
- **磁共振血管造影（MR Angiography）**
对于肾功能不全患者或年轻患者（可能需要多次成像），MR血管造影具有一定价值。虽然MR的对比度分辨率更高，但在检测主动脉瘤与瘘管之间的血流方面更为有效[3]。然而，MR检查存在较长的扫描时间、依赖患者配合度较高以及急诊情况下应用受限等局限性。
- **数字减影血管造影（DSA）**
DSA具有较高的空间分辨率，有助于评估血管解剖结构，尤其在评估既往移植物修复后的情况时。但其检测原发性主动脉瘘的准确性有限[13]。
- **核医学成像**
99mTc或111In标记的白细胞闪烁显像在诊断主动脉移植物感染方面具有较高特异性（特异性分别为60–100%[3]）。对于腹主动脉瘘的评估，111In标记的白细胞闪烁显像优于99mTc标记的方法，因为后者會干扰肠道和肾脏的正常生理排泄过程。
- **正电子发射断层扫描（FDG-PET/CT）**
FDG-PET/CT在检测血管移植物感染方面表现出较高的敏感性和特异性（分别为95%和80%[14]）。建议在术后3–4个月、开始抗生素治疗前进行扫描，因为术后炎症可能导致假阳性结果，而抗生素使用可能导致假阴性结果[15]。
- **超声检查（US）**
超声检查在主动脉瘘的诊断中作用有限，但在某些情况下（如患者不能使用碘化造影剂时）仍可提供有价值的信息。

**结论**
主动脉瘘的及时诊断和治疗至关重要，放射科医师在早期发现和制定治疗方案中起着关键作用。通过综合运用多种成像技术，可以准确评估病变类型、部位及血流动态，为患者制定个性化的治疗方案。间接影像学特征较为常见，包括主动脉与心房之间的粘连和纤维化、心内膜炎的表现以及主动脉根部扩张。心脏磁共振成像（Cardiac MRI）是量化心脏分流比例和血流测量的首选方法[24]。高级技术，如四维血流磁共振成像（four-dimensional flow MRI），可用于更精确地评估主动脉-心房瘘（AAF）[25]。然而，磁共振成像存在局限性，包括扫描时间较长（不适用于病情不稳定的患者）、无法在手术中使用（与超声心动图不同），以及需要注射含钆的造影剂。三维经食道超声心动图（three-dimensional trans-esophageal echocardiography, TEE）能够提供出色的空间分辨率，清晰显示瘘管及其与周围器官的关系[26]，既可在病情不稳定的患者床边进行，也可用于手术中的评估[21]。心脏导管插入术有助于分流量的测量，但导管插入具有侵入性，且其血流测量结果的准确性通常不如心脏磁共振成像[24]。

**图2**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-心房瘘。一名57岁男性患者突发胸痛并向背部放射。矢状位（A）和冠状位（B）CT图像显示A型主动脉夹层（箭头所示），起始于窦管连接处（虚线箭头），延伸至右头臂动脉开口（未显示）。同时可见右心房与升主动脉之间的瘘管通道（实线箭头）。通过缝合放置在瘘管边缘的垫片闭合了该通道。

**图3**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-心房瘘。一名37岁男性患者有既往瓣膜性心内膜炎病史并接受过主动脉瓣修复手术。轴向（A, C, D）和矢状位（B）CT图像显示左侧心室流出道（实线黑色箭头）处有一个局灶性膨出，位于人工主动脉瓣下方（箭头所示），提示存在 contené rupture（可控破裂）。该膨出略微向左后方延伸至左心房，形成左心室流出道与左心房之间的瘘管（虚线箭头）。

**图2**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-肺动脉瘘（Aortoatrial Fistula, APF）是一种极为罕见的病症[27]。APF可能是先天性心脏病的结果；后天性APF的病因包括胸主动脉瘤破裂进入肺动脉（常继发于主动脉夹层）、先前主动脉或肺动脉瓣手术、创伤以及败血症[28]。APF会导致急性左向右分流，并伴有持续的杂音，患者通常会出现肺水肿和急性心脏功能衰竭[29]。若胸主动脉瘤患者出现急性心脏衰竭，应怀疑APF的可能性[29]。APF的治疗方案包括外科修复、血管内线圈栓塞以及支架移植物植入[30, 31]。目前外科手术是首选方法；但由于血管内技术的侵入性较低且恢复期较短，其应用正在增加[32]。

**图4**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-肺动脉瘘。一名41岁男性患者在接受二尖瓣置换术后，轴向（A）和冠状斜位（B）CT图像显示升主动脉（从左侧发出）与邻近的主肺动脉之间存在异常瘘管通道（黑色箭头），符合主动脉-肺动脉瘘的诊断。

**图5**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-支气管瘘（Aortobronchial Fistula, ABF）是一种罕见疾病。其发病率被低估，约30%的病例在尸检时才被发现[34]。ABF通常发生于左侧支气管（通常是膜性部分）与降主动脉之间，因为两者解剖位置接近[35]。ABF的多种原因见表4。

**图6**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-支气管瘘。一名53岁女性患者20年前因机动车碰撞接受过主动脉夹层修复手术，出现大量咯血。轴向CT（A）显示先前放置的介入支架周围有一个假性动脉瘤（白色箭头），担心可能发生破裂。黑色箭头（A, B, C）示之前的缝合材料。轴向（B）和冠状位（C）CT图像显示假性动脉瘤周围有磨玻璃样影（白色箭头），提示可能存在肺出血。当血液被吸入支气管时，受影响肺段可能出现磨玻璃样影或树芽状结节。直接征象（如造影剂渗入支气管）极为罕见。Tsuchiya等人描述了所有6例确诊ABF的患者中，病变区域存在扩张且充满空气的细支气管[39]。支气管镜检查有助于定位出血源，但无法确定ABF的具体原因[40]。

**图7**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-支气管瘘。一名53岁女性患者20年前因机动车碰撞接受过主动脉夹层修复手术，出现大量咯血。轴向CT（A）显示先前介入支架的远端吻合处有一个假性动脉瘤（白色箭头），提示有破裂风险。黑色箭头（A, B, C）示之前的缝合材料。轴向（B）和冠状位（C）CT图像显示假性动脉瘤周围的磨玻璃样影（白色箭头），提示可能存在肺出血。治疗后2天的冠状位CT（D）显示主动脉支架已完全封闭假性动脉瘤，相邻的磨玻璃样影也基本消失。

**图8**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-气管瘘（Aortotracheal Fistula）。一名51岁男性患者接受放疗后的CT图像（星号处）显示气管周围的治疗改变。两个月后，患者出现大量咯血。轴向CT（B）显示主动脉弓处有一个局灶性膨出（虚线黑色箭头）。冠状位CT（C）显示主动脉弓内的假性动脉瘤（虚线白色箭头），导致了大量咯血。

**图9**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-食道瘘（Aortoesophageal Fistula, AEoF）。AEoF最常见的发生部位是降主动脉与食管中段之间，因为两者解剖位置邻近[1]。与其他主动脉瘘不同，AEoF多为原发性病变。按发生频率递减顺序，其常见原因包括胸主动脉瘤破裂或修复（54%）、异物吞咽（19%）以及食管恶性肿瘤（17%）[41]。其他原因包括既往的主动脉/食管手术或支架植入、放疗、感染（梅毒、结核病）以及心房颤动期间的消融治疗[41]。AEoF常与Chiari三联征相关，表现为中胸疼痛（或吞咽困难）、少量初始出血，随后出现致命性大出血[42]。影像学检查的目的是在最终出血事件发生前发现AEoF。从初始出血到致命出血的时间间隔不等，可长达数小时至数天，这主要是由于低血压、动脉痉挛以及主动脉瘤周围血肿部分阻塞所致[43]。与常见的上消化道出血（如食管或胃静脉曲张）不同，AEoF引起的出血通常为鲜红色[44]。因此，对于有主动脉瘤或主动脉/食管手术史且出现鲜红色呕吐血的患者，应高度怀疑AEoF的可能性。未经治疗的AEoF死亡率高达76%[45]。急性情况下，Sengstaken-Blakemore管可通过填塞作用暂时止血[46]，但其并发症包括误吸、食管穿孔和支气管-食管瘘[47]。最终治疗选择包括胸腔血管内主动脉修复（TEVAR）和外科手术[47]。

**图10**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-食道瘘。CT可能显示间接征象，如主动脉或食道膨出、纵隔积液、腔外空气、食管壁增厚以及主动脉壁不连续性伴周围脂肪层丢失（图7）。CT上罕见的直接征象包括静脉注射造影剂渗入胃肠道或口服造影剂漏入主动脉周围空间[48]。上消化道内镜（UGIE）可用于评估上消化道出血，可能发现搏动性肿块、黏膜下血肿或裸露的主动脉支架[49]。但由于可能诱发破裂性出血，UGIE存在一定风险[45]。

**图11**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-肠瘘（Aortoenteric Fistula, AEF）。原发性AEF较为罕见，通常见于动脉粥样硬化性腹主动脉瘤[50]。继发性AEF是最常见的类型，发病率为0.5–2.3%[3]。继发性AEF通常作为主动脉瘤修复的并发症出现，其中80%涉及十二指肠的第三和第四部分[51]，其次为空肠、回肠和结肠[51, 52]。肾动脉附近和肾下段主动脉与腹膜后固定十二指肠的解剖位置邻近，使该区域容易发生AEF。慢性低度移植物感染、移植物/缝合处的异物反应以及主动脉搏动对肠道的反复压迫是常见诱因[41]。其他较少见的病因包括结核病、梅毒、真菌感染、胶原血管疾病、放射治疗、异物吞咽、胰腺炎和弹道损伤[41]。

**图12**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-食道瘘。CT可能显示间接征象，如主动脉或食道膨出、纵隔积液、腔外空气、食管壁增厚以及主动脉壁不连续性[7]。CT上罕见的直接征象包括静脉注射造影剂渗入胃肠道或口服造影剂漏入主动脉周围空间[48]。上消化道内镜可用于评估出血情况，可能发现突出且搏动的病变、黏膜下血肿或裸露的主动脉支架[49]。消化内镜检查后（移除食管支架），仍可观察到持续的瘘管及主动脉支架[50]。

**图13**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-肠瘘（AEF）。原发性AEF较为罕见，通常与腹主动脉瘤相关[50]。继发性AEF是最常见的类型，发病率为0.5–2.3%[3]。继发性AEF常作为主动脉瘤修复的并发症出现，80%涉及十二指肠的第三和第四部分[51]，其次是空肠和结肠[51, 52]。肾动脉附近和肾下段主动脉与腹膜后固定十二指肠的解剖位置接近，使该区域易发AEF。慢性低度移植物感染（肠道菌群定植）、移植物/缝合处的异物反应以及主动脉搏动对肠道的反复压迫是常见诱因[41]。其他较少见的病因包括结核病、梅毒、真菌感染、胶原血管疾病、放射治疗、异物吞咽和弹道损伤[41]。

**图14**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-肠瘘（AEF）。原发性AEF的典型症状为不同强度的咯血，但缺乏特异性[36]。其他症状可能包括胸痛和呼吸困难。患者可能在胸腔手术多年后仍出现症状[37]。因此，对于有胸主动脉疾病史或既往胸腔手术史且反复出现大量咯血的患者，应考虑AEF的可能性[37]。AEF的死亡率很高，尤其是当咯血因血栓脱落再次发生时[35]。血管内治疗（如主动脉支架植入）优于开放手术，但其局限性包括移植物污染、渗漏和移植物移位[5]。

**图15**：该图像的替代文本可能由人工智能生成。**全尺寸图像**：主动脉-支气管瘘（ABF）。ABF的诊断十分困难，由于出血具有间歇性，多次检查结果可能为阴性[36]。胸部X光片可能显示局灶性主动脉扩大，伴或不伴邻近肺组织阴影（继发于肺出血）。CT（图5和6）可能显示主动脉膨出、穿透性溃疡或夹层，以及主动脉与支气管之间的边界不清的组织层面。邻近肺组织可见模糊的磨玻璃样阴影，提示肺出血。当血液被吸入支气管时，受累肺段可能出现磨玻璃样影或树芽状结节。直接征象（如造影剂渗入支气管）极为罕见[39]。支气管镜检查有助于定位出血源，但无法确定ABF的具体原因[40]。一名76岁的男性患者，5年前因腹主动脉瘤接受了腹主动脉移植物植入手术。近期他出现了腹痛症状，此前曾患有右侧膝关节化脓性关节炎。轴向CT图像（A）显示十二指肠第三部分与主动脉之间存在一个小病灶，并伴有轻微的周围组织受压现象（白色箭头所示）。几天后，患者出现呕血和黑便，怀疑存在主动脉-十二指肠瘘。因此，原有的移植物被切除并替换为同种异体移植物。12小时后，患者血压下降，腹痛症状加剧。非增强CT结合口服造影剂检查（B）显示造影剂从十二指肠第三部分周围主动脉移植物区域渗漏（虚线白色箭头所示）。

另一名84岁的男性患者，6周前因腹主动脉瘤破裂接受了血管内重建术（EVAR）治疗。CT检查时发现移植物周围有气体积聚，提示可能存在感染。两天后，患者出现直肠鲜红色出血，再次进行CT检查。增强CT显示从一段结肠（白色箭头所示）延伸出的含气体道通向移植物周围的积聚区域（白色箭头所示）。医生随即为其进行了紧急血管内重建术修复及部分乙状结肠切除术。

CT检查可以显示主动脉瘘的一些直接和间接影像特征。由于严重的移植物周围感染可能引发主动脉-肠道瘘（AEF），两者之间容易混淆。有助于判断AEF而非移植物感染的CT表现包括异常气体存在、局部肠壁增厚、主动脉壁破裂以及造影剂渗入肠腔[2]。此外，如果主要临床症状为胃肠道出血，任何提示移植物周围感染的CT表现都应引起放射科医生的警惕。术后一个月内移植物周围气体持续存在，或术后2-3个月后软组织增厚、积液或血肿仍未消退，也应怀疑AEF的发生。使用99mTc标记的红细胞进行核医学显像有助于区分移植物感染和AEF；如果造影剂出现在肠腔内，高度提示AEF的可能性。

内镜检查在评估AEF中的价值有限，因为大多数AEF发生在十二指肠的第三和第四部分，而上消化道内镜通常仅能观察到十二指肠的第二部分[55]。此外，对于血流动力学不稳定的患者进行内镜检查较为困难，而这正是AEF的常见临床表现。

主动脉-腔静脉瘘（ACF）的发生率约为2%-7%，但也有报道指出高达10%[3]。最常见的原因是腹主动脉瘤（AAA），发生在1%的AAA患者和4%的AAA破裂患者中[56]。其他较为常见的原因包括穿透性或脊柱创伤、脊柱手术或探查性剖腹探查术。罕见的原因包括下腔静脉（IVC）滤器的植入、IVC夹层、霉菌性动脉瘤、Takayasu动脉炎和结缔组织疾病[57]。肾下段主动脉是ACF最常见的形成部位[3]。ACF的临床表现取决于瘘管的大小和持续时间[58、59]。由于存在左向右分流，患者可能出现高输出量心力衰竭、下肢静脉淤血/肿胀、深静脉血栓形成和动脉灌注不足等症状[59]。由于血液仍留在血管内，休克较为罕见[3]。常见非特异性症状包括急性腹痛和背部疼痛、呼吸困难以及伴有搏动性的腹部肿块和杂音。

治疗选择包括开放手术和血管内重建术（EVAR）。

动脉期CT图像中主动脉和下腔静脉同时被显影具有诊断意义（图10和11）。但在AAA病例中，下腔静脉可能受压，导致其增强效应难以观察[60]。此时，动脉期时显示肾静脉或髂静脉的显影以及主动脉-腔静脉脂肪层消失可能提示ACF[59、60]。需注意，右心房中的造影剂反流不应误认为是ACF，因其衰减程度较低[60]。ACF的其他影像特征包括腹膜后血肿、肾皮质延迟增强以及股动脉显影延迟[58]。在呼气阶段进行血管造影可以增强对疑似ACF的观察效果，因为此时下腔静脉直径会有呼吸性变化。

数字减影血管造影（DSA）图像（E）显示左侧肾动脉明显闭塞（黑色箭头所示），双侧肾静脉和下腔静脉早期充盈（虚线黑色箭头所示）。与右侧肾动脉的正常分支结构（白色箭头）进行对比。

一名66岁的女性患者突然出现左侧腰部疼痛，随后发展为急性肾损伤，血清肌酐水平升至3.5 mg/dL。超声检查未发现肾积水。4天后，患者出现脉搏微弱、脚趾疼痛和变色。冠状位最大强度投影（MIP）动脉期图像（A）和轴向MIP动脉期图像（B）显示主动脉-腔静脉瘘（白色箭头），下腔静脉早期显影（星号所示）。此外，主动脉与左侧肾静脉之间还存在另一处瘘管（虚线白色箭头所示），左侧肾静脉扩张且迂曲（箭头所示），导致肾内压力升高，从而影响肾动脉的显影效果。DSA图像（E）显示左侧肾动脉明显闭塞，双侧肾静脉和下腔静脉早期充盈。动脉支架植入后的DSA图像（F）显示左侧肾动脉及其分支正常显影，肾静脉和下腔静脉无早期充盈。动脉支架植入后的CT图像（G）显示左侧肾静脉和下腔静脉直径正常，两肾增强效应对称。

一名70岁的男性患者突然出现腹痛、低血压和搏动性腹部肿块。轴向增强CT图像（A）显示较大的腹主动脉瘤，伴周围部分钙化的动脉粥样硬化斑块。病变部位（7-10点钟方向）的轮廓不清晰，钙化斑块断裂（白色箭头所示），并与下腔静脉的连接中断。冠状位重组图像（B）显示肾下段主动脉与下腔静脉之间存在瘘管，主动脉内的动脉粥样硬化斑块碎片进入下腔静脉（黑色箭头所示）。瘘管下方下腔静脉（虚线白色箭头）显影不良。

主动脉瘘是一种危及生命的疾病，具有较高的发病率和死亡率。随着血管内介入治疗的广泛应用，在有主动脉手术史的患者出现胃肠道出血或咯血时，应将主动脉瘘列入鉴别诊断范围。由于临床表现可能不够特异，通常需要依赖影像学检查来确诊，其中CT血管造影是最常用的影像学方法。然而，直接观察到瘘管通道的情况较为罕见。因此，熟悉常见的间接影像学特征有助于放射科医生准确识别主动脉瘘，从而改善患者的治疗效果。