骨髓纤维化患者中右心室收缩压升高的实际发病率及其后果

《Cardio-Oncology》：Real-world prevalence and outcome of elevated right ventricular systolic pressure in myelofibrosis

　　

摘要

背景

骨髓纤维化（MF）是一类费城染色体阴性的骨髓增生性肿瘤的亚型，这类肿瘤与心血管疾病的风险增加有关，包括肺动脉高压。本文报告了骨髓纤维化患者中心室收缩压升高（eRVSP）的现实世界发病率、危险因素和临床结局。

方法

本研究是一项回顾性的单中心队列研究，研究对象为2013年至2023年间诊断出的208例骨髓纤维化患者。中心室收缩压升高（eRVSP）定义为RVSP > 35 mmHg。主要不良心血管事件（MACE）包括新发充血性心力衰竭、需干预的冠状动脉疾病、脑血管事件或骨髓纤维化诊断后的心血管死亡。研究使用单变量和多变量Cox比例风险回归模型，并将eRVSP状态作为时间依赖的协变量来估计总体生存率。

结果

对208例骨髓纤维化患者进行了超声心动图检查，其中156例（75%）的eRVSP数据可用。61例（39.1%）患者存在eRVSP。eRVSP患者的年龄较大（65岁对比62岁，p = 0.053），基线高血压发病率更高（65.6%对比43.2%，p = 0.01），心房颤动发生率也更高（16.4%对比4.2%，p = 0.02）。骨髓纤维化诊断后，43例（20.7%）患者发生了MACE，且在eRVSP患者中的发生率更高（36.1%对比15.8%，p = 0.007），这部分主要归因于新发充血性心力衰竭发病率的增加（27.9%对比8.4%，p = 0.003）。多变量分析显示，在调整了临床相关协变量后，时间依赖的eRVSP与生存率降低有关（aHR：4.41；95%CI：2.84–6.85）。

结论

在接受超声心动图检查的骨髓纤维化患者中，eRVSP较为常见，并且与心血管疾病发病率增加有关，尤其是充血性心力衰竭。此外，eRVSP还与生存率降低相关，这突显了对具有心血管风险因素和疾病的骨髓纤维化患者进行针对性筛查和管理的必要性。通过对所有骨髓纤维化患者进行基线心血管评估和超声心动图检查的前瞻性研究，可以确定eRVSP的真实发病率，并进一步阐明其在患者中的发病率和死亡率影响。

背景

骨髓纤维化（MF）是一类费城染色体阴性的骨髓增生性肿瘤的亚型，这类肿瘤与心血管疾病的风险增加有关，包括肺动脉高压。本文报告了骨髓纤维化患者中心室收缩压升高（eRVSP）的现实世界发病率、危险因素和临床结局。

方法

本研究是一项回顾性的单中心队列研究，研究对象为2013年至2023年间诊断出的208例骨髓纤维化患者。中心室收缩压升高（eRVSP）定义为RVSP > 35 mmHg。主要不良心血管事件（MACE）包括新发充血性心力衰竭、需干预的冠状动脉疾病、脑血管事件或骨髓纤维化诊断后的心血管死亡。研究使用单变量和多变量Cox比例风险回归模型，并将eRVSP状态作为时间依赖的协变量来估计总体生存率。

结果

对208例骨髓纤维化患者进行了超声心动图检查，其中156例（75%）的eRVSP数据可用。61例（39.1%）患者存在eRVSP。eRVSP患者的年龄较大（65岁对比62岁，p = 0.053），基线高血压发病率更高（65.6%对比43.2%，p = 0.01），心房颤动发生率也更高（16.4%对比4.2%，p = 0.02）。骨髓纤维化诊断后，43例（20.7%）患者发生了MACE，且在eRVSP患者中的发生率更高（36.1%对比15.8%，p = 0.007），这部分主要归因于新发充血性心力衰竭发病率的增加（27.9%对比8.4%，p = 0.003）。多变量分析显示，在调整了临床相关协变量后，时间依赖的eRVSP与生存率降低有关（aHR：4.41；95%CI：2.84–6.85）。

结论

在接受超声心动图检查的骨髓纤维化患者中，eRVSP较为常见，并且与心血管疾病发病率增加有关，尤其是充血性心力衰竭。此外，eRVSP还与生存率降低相关，这突显了对具有心血管风险因素和疾病的骨髓纤维化患者进行针对性筛查和管理的必要性。通过对所有骨髓纤维化患者进行基线心血管评估和超声心动图检查的前瞻性研究，可以确定eRVSP的真实发病率，并进一步阐明其在患者中的发病率和死亡率影响。