Fontan手术对孤立性肝静脉引流效果的5年比较分析

《Pediatric Cardiology》：Outcomes of Fontan Modifications for Isolated Hepatic Vein Drainage: 5 Years Comparative Analysis

　　

摘要

孤立式（IHV）引流机制会阻碍Fontan手术完成后肝静脉血液向肺循环的均匀输送，从而增加发生肺动脉静脉畸形（PAVMs）、低氧血症和血栓的风险。不同手术策略之间的对比数据仍然有限。因此，肝静脉血流在 cavopulmonary 通路中的整合和分布方式不同的 Fontan 构型可能会影响患者的氧合状况和 PAVM 发生风险，尽管需要通过直接流量量化来确认这些机制。我们进行了一项多中心回顾性队列研究。在 2014 年至 2025 年间进行的 988 例 Fontan 手术中，我们确定了 99 名具有 IHV 引流机制的患者，这些患者均在 2014 年至 2020 年间完成了 Fontan 手术，并且随访时间达到 5 年或以上。患者接受了三种技术中的一种：心脏内外 Fontan （IECF，n = 42）、侧向隧道术（LTT，n = 17）或结合肝静脉移植的体外 Fontan （ECF-HV，n = 40）。预设的 5 年主要结局指标包括氧饱和度、PAVM 发生情况和血栓形成。次要结局指标包括平均肺动脉压（PAP）、心律失常、蛋白丢失性肠病（PLE）、胸腔积液、NYHA 分级和死亡率。组间比较采用了非参数检验，并进行了 Dunn 后期检验和精确检验；敏感性分析排除了有分流孔的患者。各组之间的基线人口统计学特征、肺动脉指标和 Fontan 手术前的血流动力学参数相似。5 年时，IECF 组的氧饱和度（平均值 [标准差] 为 92% [4%]）高于 LTT 组（85% [6%]；p = 0.002）和 ECF-HV 组（89% [5%]；p = 0.001）。IECF 组的平均 PAP 为 12 mmHg（标准差 2 mmHg），低于 LTT 组（14 mmHg；p = 0.001）和 ECF-HV 组（13 mmHg；p = 0.003）。IECF 组的 PAVM 发生率为 4.8%，而 LTT 组为 29.4%，ECF-HV 组为 7.5%（总体 p = 0.017）。IECF 组的血栓发生率为 2.4%，LTT 组为 29.4%，ECF-HV 组为 5.0%（总体 p = 0.002）。NYHA 分级分布方面，IECF 组更优，但尚未达到统计学显著性（总体 p = 0.12）。Kaplan–Meier 分析显示 5 年生存率无统计学差异（对数秩检验 p = 0.11）。排除有分流孔的患者后，研究结果仍然一致。在采用 IHV 引流机制进行 Fontan 手术的患者中，IECF 组的 5 年氧饱和度更高，PAP 更低，PAVM 和血栓发生率也更低，但生存率方面无统计学差异。这些发现可能反映了肝静脉整合方式和通路几何结构的差异；然而，未进行基于直接流量的评估（如 4D 流量 MRI、基于 MRI 的能量损失分析、血管造影流量映射或计算流体建模），因此对其机制的解释仍属于假设性推测。

孤立式（IHV）引流机制会阻碍Fontan手术完成后肝静脉血液向肺循环的均匀输送，从而增加发生肺动脉静脉畸形（PAVMs）、低氧血症和血栓的风险。不同手术策略之间的对比数据仍然有限。因此，肝静脉血流在 cavopulmonary 通路中的整合和分布方式不同的 Fontan 构型可能会影响患者的氧合状况和 PAVM 发生风险，尽管需要通过直接流量量化来确认这些机制。我们进行了一项多中心回顾性队列研究。在 2014 年至 2025 年间进行的 988 例 Fontan 手术中，我们确定了 99 名具有 IHV 引流机制的患者，这些患者均在 2014 年至 2020 年间完成了 Fontan 手术，并且随访时间达到 5 年或以上。患者接受了三种技术中的一种：心脏内外 Fontan （IECF，n = 42）、侧向隧道术（LTT，n = 17）或结合肝静脉移植的体外 Fontan （ECF-HV，n = 40）。预设的 5 年主要结局指标包括氧饱和度、PAVM 和血栓形成。次要结局指标包括平均肺动脉压（PAP）、心律失常、蛋白丢失性肠病（PLE）、胸腔积液、NYHA 分级和死亡率。组间比较采用了非参数检验，并进行了 Dunn 后期检验和精确检验；敏感性分析排除了有分流孔的患者。各组之间的基线人口统计学特征、肺动脉指标和 Fontan 手术前的血流动力学参数相似。5 年时，IECF 组的氧饱和度（平均值 [标准差] 为 92% [4%]）高于 LTT 组（85% [6%；p = 0.002）和 ECF-HV 组（89% [5%；p = 0.001）。IECF 组的平均 PAP 为 12 mmHg（标准差 2 mmHg），低于 LTT 组（14 mmHg；p = 0.001）和 ECF-HV 组（13 mmHg；p = 0.003）。IECF 组的 PAVM 发生率为 4.8%，而 LTT 组为 29.4%，ECF-HV 组为 7.5%（总体 p = 0.017）。IECF 组的血栓发生率为 2.4%，LTT 组为 29.4%，ECF-HV 组为 5.0%（总体 p = 0.002）。NYHA 分级分布方面，IECF 组更优，但尚未达到统计学显著性（总体 p = 0.12）。Kaplan–Meier 分析显示 5 年生存率无统计学差异（对数秩检验 p = 0.11）。排除有分流孔的患者后，研究结果仍然一致。在采用 IHV 引流机制进行 Fontan 手术的患者中，IECF 组的 5 年氧饱和度更高，PAP 更低，PAVM 和血栓发生率也更低，但生存率方面无统计学差异。这些发现可能反映了肝静脉整合方式和通路几何结构的差异；然而，未进行基于直接流量的评估（如 4D 流量 MRI、基于 MRI 的能量损失分析、血管造影流量映射或计算流体建模），因此对其机制的解释仍属于假设性推测。