患有VEXAS综合征的患者并发隐球菌性脑膜炎：病例报告

《BMC Rheumatology》：Cryptococcal meningitis in a patient with VEXAS syndrome: a case report

　　

摘要

背景

Vacuoles, E1酶，X连锁，自体炎症性躯体（VEXAS）综合征是一种最近被描述的多系统疾病。VEXAS综合征中的机会性感染越来越受到重视，并归因于多种因素，包括由于异常泛素化途径导致的免疫失调、长期免疫抑制治疗的副作用以及患者的基础共病。鉴于关于抗菌预防的共识有限，临床实践存在差异，治疗效果也各不相同。

病例介绍

本文报道了一例罕见的情况：一名患有难治性VEXAS综合征的患者出现了隐球菌性脑膜炎，该患者长期接受中等剂量的皮质类固醇治疗（平均每天20毫克泼尼松当量）和鲁索替尼治疗。患者最初表现为急性意识混乱和发热，伴有炎症指标升高及细胞减少症加重。鉴别诊断包括VEXAS综合征的急性发作和并发感染。进一步检测发现脑脊液中存在新生隐球菌（Cryptococcus neoformans）。长期抗真菌治疗取得了成功。

结论

该病例提出了若干重要问题：首先，鉴于文献中关于抗菌（尤其是抗真菌）预防的证据有限，需要进一步探讨其必要性；其次，需要及时诊断和治疗隐球菌感染；最后，对于这一高风险患者群体，应定期进行机会性感染筛查。需要采取多学科协作的方式来降低VEXAS综合征患者因非典型感染而导致的发病率和死亡率。