失名症恢复时间的差异：来自两例病例的纵向研究的证据

《Neuropsychologia》：Differences in the time course of recovery of anosognosia: evidence from a longitudinal study of two cases.

　　雨果·阿达尔隆（Hugo ARDAILLON）| 凯伦·T·雷利（Karen T. REILLY）| 沙姆斯·里博（Shams RIBAULT）| 玛琳·伦文（Marine LUNVEN）| 马蒂亚斯·布菲（Mathias BUFFET）| 杰弗里·夏尔博尼埃（Geoffroy CHARBONNIER）| 吉约姆·克里顿（Guillaume CRITON）| 弗朗索瓦·科顿（Fran?ois COTTON）| 让-米歇尔·罗伊（Jean-Michel ROY）| 下田聪太郎（Sotaro SHIMADA）| 伊夫·罗塞蒂（Yves ROSSETTI）| 吉尔斯·罗德（Gilles RODE）
法国里昂第一大学（Université Claude Bernard Lyon 1）、法国国家科学研究中心（CNRS）、法国国家健康与医学研究院（INSERM）、里昂神经科学研究中心（Centre de Recherche en Neurosciences de Lyon CRNL U1028 UMR5292）
**摘要：**
在右侧大脑受损后，部分患者会出现“无知觉症”（anosognosia），这是一种影响左侧身体运动、躯体感觉或视觉功能的自我认知缺陷。虽然无知觉症的领域差异已得到广泛研究，但其康复过程仍不清楚。本研究通过两名患者的情况，探讨了右侧大脑受损后无知觉症的纵向康复轨迹。这两名患者均出现了偏瘫、半身感觉丧失和视野缺损。无知觉症通过比西亚克四点量表（Bisiach four-point scale）、日常生活活动自我评估以及访谈报告进行评估。起初，两名患者在左侧运动、躯体感觉和视野方面都完全丧失了自我认知能力。其中，偏瘫相关的无知觉症最先恢复，随后是半身感觉丧失相关症状的恢复，而视野缺损相关的无知觉症持续时间更长。本研究为运动和感觉缺陷的康复时间差异提供了证据，这些发现对自我认知缺陷的潜在机制提出了质疑——是领域特定的机制还是统一的机制？

**1. 引言**
“无知觉症”（anosognosia）这一术语由巴宾斯基（Babinski）于1914年提出，指急性脑损伤后患者对自己存在某种缺陷（如偏瘫）的认识或感知能力丧失（Babinski, 1914）。例如，患者可能会否认自己有运动缺陷，同时抱怨住院时间过长（Rode et al., 1992）；或者尽管存在左侧视野缺损，仍坚称没有视觉问题。这种合理化行为是无知觉症的一个特征，可能有助于患者应对认知冲突。在急性期，有32%的患者表现出偏瘫相关的无知觉症（Vocat et al., 2010）。无知觉症也可能涉及躯体感觉障碍或视野缺损（Bisiach et al., 1986）。术语“视觉无知觉症”通常用于描述完全失明的状况（Anton syndrome, Anton, 1899），而半侧视野缺损相关的无知觉症则更准确地称为“视野缺损无知觉症”（Baier et al., 2015; Michel et al., 2024）。已提出多种神经心理学模型来解释无知觉症，从感觉反馈缺陷和心理否认到最近的元认知模型不等（Rossetti, 1998）。早期研究强调错误监测能力受损以及感觉输入与运动意图之间的脱节（Heilman, 2014; Vallar & Ronchi, 2006）；而现代研究则关注认知、情感和情境因素的动态相互作用，或将该现象视为多因素现象，涉及自我评价的倾向和反馈循环的神经病理学紊乱（Gasquoine, 2016）。托利亚（Toglia）和柯克（Kirk, 2000）提出了一个综合模型，结合了神经心理学和元认知视角，区分了离线和在线认知过程。研究表明，空间忽视中的无知觉症涉及预期性和涌现性认知缺陷，表明自我监控存在任务特异性调节（Chen & Toglia, 2019）。基于病灶的研究指出，右侧顶叶网络（特别是角回和颞上回）在无知觉症中起关键作用（Vossel et al., 2012）。最近的研究将这些发现扩展到视觉和运动领域，发现偏瘫和半侧视野缺损患者存在过度自信、自我监控能力受损以及视觉元认知功能缺陷（Vocat et al., 2013; Michel et al., 2024; Klingbeil et al., 2024）。这些发现支持无知觉症反映了领域特定机制和更高阶元认知过程的观点，这两种机制在运动、感觉和视觉模式中的表现可能不同。

虽然偏瘫相关的无知觉症常伴随半身感觉丧失，但证据表明它并不总是由躯体感觉传入通路受损引起的。马塞尔（Marcel）及其同事在基础研究中证明，半身感觉丧失相关的无知觉症可以与偏瘫相关的无知觉症独立存在，支持无知觉症是一种非单一的、领域特定的现象（Marcel et al., 2004）。这一观点最早由阿拉乔阿宁（Alajouanine）和莱尔米特（Lhermitte）在1957年的论文中提出（Alajouanine & Lhermitte, 1957）。斯皮纳佐拉（Spinazzola）等人（2008）报告了四例右侧大脑受损患者，他们仅表现出半身感觉丧失相关的无知觉症而不存在偏瘫相关的无知觉症。病灶定位显示这两种类型无知觉症具有不同的神经生物学基础：躯体感觉无知觉症与岛叶皮层、内囊和外囊以及壳核损伤有关，而偏瘫相关的无知觉症则与前运动皮质和岛叶区域损伤相关（Spinazzola et al., 2008）。值得注意的是，其中一名患者（RS）没有表现出个人或他人忽视现象，表明半身感觉丧失相关的无知觉症并非单纯的空间认知障碍结果。克莱滕尼克（Kletenik）等人（2023）进行了一项大规模研究，涉及267名存在视觉或运动缺陷的无知觉症患者，通过结合病灶位置分析和正常人群的功能连接性研究，发现了两种类型无知觉症的不同神经网络：视觉无知觉症与视觉联合皮层和后扣带回相关，而偏瘫相关的无知觉症与岛叶、辅助运动区和前扣带回相关（Kletenik et al., 2023）。基于这些神经解剖学证据，我们的研究探讨了无知觉症恢复过程这一之前被忽视的方面。

**2. 病例报告**
**患者A**：
一位71岁的右利手女性，无既往神经系统或精神疾病史，1997年1月因右侧大脑动脉阻塞导致缺血性脑血管事故，突然出现左侧偏瘫、左侧半身感觉丧失和完全的无知觉症（即Anton-Babinski综合征，Anton, 1899; Babinski, 1914）。她最初的国立卫生研究院中风评分（NIHSS）为19/42分。中风三周后，她被转至我们的康复科。临床检查显示左侧持续的运动和感觉障碍，以及右侧眼球和头部持续偏向，以及左侧听觉对双重同时刺激的抑制（Bisiach & Faglioni, 1974）。她的简易精神状态检查（MMSE）评分为27/30分（Folstein et al., 1975），意识清醒，对时间和空间有定向能力。她能识别医院工作人员。神经心理学检查发现左侧存在他人忽视和个人忽视。在线条消除测试（Albert, 1973）中，她在右侧标记了5条线（共40条）。在多条线分割任务（Schenkenberg et al., 1980）中，她的偏右倾向明显，且未遗漏任何线条。在根据记忆绘图或复制风景图时表现出建构性失用症（Gainotti & Tiacci, 1970）。在阅读单词的任务中，她表现出忽视性阅读障碍（Pizzamiglio et al., 1992），系统性地忽略单词的左侧部分。她在读词任务中也有类似现象（例如，将“caisse”误读为“laisse”）。左侧身体存在忽视现象，比西亚克量表（Bisiach et al., 1986; Bisiach & Faglioni, 1974）得分为3分。

**患者B**：
一位61岁的右利手女性，无既往神经系统或精神疾病史，2023年9月因右侧大脑出血导致左侧偏瘫被收治。初步MRI显示右侧大脑损伤，位于丘脑外侧、外侧脑室附近以及颞叶和枕叶的深部白质，符合视辐射在顶叶-枕叶和颞叶-枕叶区域的预期路径（图4）。她的初始NIHSS评分为16/42分。通过外部脑室分流术控制了颅内高压和梗阻性脑积水。

**3. 方法**
患者A和B的无知觉症情况分别进行了11周和29周的纵向评估，使用了三种互补方法：
- **临床评估**：首先通过让患者主动移动上下肢来评估运动缺陷，使用四点量表：所有动作均正常完成（得分0）；部分动作力量减弱（得分1）；仅有少数动作且力量减弱（得分2）；无动作完成（得分3）。躯体感觉缺陷通过触觉和刺痛测试评估。
- **Bisiach四点量表评估**：通过临床访谈评估无知觉症，根据患者对缺陷的认知程度打分：当患者在一般讨论中自发提到缺陷时得0分；仅在询问肢体力量时提到缺陷时得1分；只有在常规神经系统检查后才能识别缺陷时得2分；当完全无法获知患者认知时得3分。该评估涵盖了受无知觉症影响的三个临床方面：左侧运动、躯体感觉和视野。
- **神经心理学评估**：由理疗师在标准化条件下进行，整个随访期间每天同一时间（上午晚些时候）进行，以减少右侧大脑损伤后常见的警觉性波动影响。在床边或患者坐姿下进行结构化访谈。为了保证一致性，所有评估均由同一组评估者完成：患者A由YR和GR负责；患者B由MB、GC和GR负责。**日常生活活动的自我评估**

两人都被检查了体感忽视（anosognosia），方法是让他们根据Marcel等人（2004年）和Spinazzola等人（2008年）的建议，评估自己执行一系列日常动作的能力，这些动作包括单手和双手操作。这份问卷在安静的环境中以口头形式进行，通常是在患者躺在床上或坐在椅子上时，在每天康复训练前的同一时间，此时患者处于清醒且休息的状态。对于每一个动作，患者会在0（无法执行该动作）到10（执行动作毫无困难）的范围内进行自我评分，并分别展示了单手（左手）和双手活动的平均分。患者A评估了18个动作，而患者B评估了20个动作。

**3.3. 访谈报告**

在随访访谈中，每位患者对健康或功能能力问题的回答都被记录成详细的报告。这些报告提供了关于他们对自身缺陷和功能状态的定性洞察。

**3.4. 神经影像学**

**影像数据采集**

对于患者A，在无法进行磁共振成像（MRI）的情况下，进行了计算机断层扫描（CT）。

对于患者B，在中风发作时和中风后8个月，使用配备16通道头部线圈的3T Ingenia Philips医疗系统（Philips Medical Systems，德国埃尔朗根）进行了解剖学MRI和扩散加权成像（DWI）。采集了包含整个头部的3D轴向T1加权序列（含钆增强），分辨率为0.5 × 0.5 × 1毫米，反转时间（TE）为5.1毫秒，重复时间（TR）为9.7毫秒。DWI数据采用32个扩散方向，b值为1000 s/mm2，还包括一个非扩散加权（b0）体积。该采集提供了各向同性的分辨率（2 × 2 × 2毫米），并覆盖了整个大脑。

**患者B的病灶映射和白质中断分析**

使用MRIcroN软件（Rorden等人，2007年）在急性期和慢性期手动勾画了病灶。在急性期，病灶勾画基于FLAIR图像进行。空间标准化使用SPM12（MATLAB）完成。选择FLAIR是因为其对血肿周围水肿区域的液体信号变化敏感。得到的病灶掩膜用于基于图谱的分析。

在慢性期，首先在原始的3D T1图像上手动勾画患者的病灶。然后使用BCBtoolkit（http://www.toolkit.bcblab.com）（Foulon等人，2018年）将T1加权图像标准化到MNI模板，应用了Nachev等人（2008年）提出的对映方法，这种方法在空间标准化过程中用对侧半球的健康组织替换了病变区域。再将病灶重新绘制在标准化后的图像上。

对于急性和慢性病灶，得到的病灶掩膜随后被叠加到AAL图谱（MRIcron）上，以确定受损区域的定位，并叠加到来自健康对照组的白质路径上（Rojkova等人，2016年）。使用Tractotron和BCBtoolkit（Foulon等人，2018年）来量化白质中断的严重程度（Thiebaut de Schotten等人，2014年）。对于中断概率≥50%的纤维束，量化了受影响纤维束的比例（Dalla Barba等人，2018年）。为了确认通过图谱分析识别的慢性期中断，如前所述重建了感兴趣的纤维束（Rode等人，2025年），以确保白质中断的存在。为了说明目的，患者B的中断纤维束在健康对照数据上进行了重建，并使用DSI Studio软件（https://dsi-studio.labsolver.org）投影到HCP-1065模板上。

**4. 结果**

**4.1. 临床评估**

关于功能缺陷，两名患者最初都表现出严重的左侧运动缺陷（运动评分3分）、体感缺陷（感觉评分2分）和视野缺损（视觉评分2分）。对于患者A，这些评分在随访的第4周、第7周、第8周和第11周保持不变。对于患者B，运动和体感缺陷仅在第29周有所改善（运动评分2分，感觉评分1分），而视野缺损保持不变（见附录4）。

关于体感忽视，患者A和患者B对所有缺陷都表现出完全的体感忽视（评分3分）。两名患者在发病后第五到第六周之间开始出现运动缺陷的体感忽视消退。患者A的评分迅速下降，在第七周时降至0分，而患者B的评分在一周后开始下降（在第5至6周之间降至1分，但从未降至0分）。

在第二阶段，体感缺陷的体感忽视开始消退。对于患者A，这一过程从第8周开始，并在接下来的三周内完全消退（评分0分）。对于患者B，消退从第11周开始，进展较为缓慢（在第13周时评分2分，在第26周时评分1分，但从未降至0分）。

对于患者A，视野缺陷的体感忽视一直持续到发病后第12周，之后她出院并失去了随访。患者B的视野缺陷体感忽视在整个随访期间都保持完全（评分3分），直到第17周逐渐改善至1分（见图1）。

**4.2. 日常生活活动的自我评估**

患者A最初对自己执行双手任务的能力评分平均为8.5/10，这个评分随着时间的推移逐渐下降，表明她越来越意识到自己的局限性。对于单手任务，她的初始平均评分为9/10，表明她认为用受影响的左手执行这些动作几乎没有任何困难。有趣的是，这个评分也随着时间的推移而下降，表明她越来越承认自己的运动障碍。

两名患者的单手和双手任务的评分趋势相似，尽管患者B的初始评分略低于患者A，双手任务的平均评分为6.1/10，单手任务的平均评分为8.6/10。两名患者评分的逐渐下降表明，他们对运动能力的自我感知包含了他们的身体限制（见图2）。

**4.3. 访谈报告**

**4.3.1. 患者A**

* **左侧偏瘫的体感忽视**：在第28天，患者A对左侧偏瘫表现出完全的体感忽视，经常用右手移动左手以证明它还能动，声称“我移动没有问题，只是缺乏动力”。当被问及她的能力时，她说：“是的，我能走一点路，动我的左臂和双手。”当被问及能否用左手触碰右手时，她回答“可以”，但会将右手放在左手下面。患者承认“有些事情变了”，并且认为自己“和以前不一样了”，但总是将这些变化归因于自己的笨拙或懒惰，经常使用许多自我批评的形容词。她从未承认自己身体的左侧有任何异常，进一步询问时，她强烈否认自己患有偏瘫。

到了第44天，尽管没有运动恢复，但她对左侧偏瘫的意识开始出现，表现为无痛觉（anosodiaphoria）。令人惊讶的是，在被特别询问她的左臂时，她回答：“我的左手不那么灵活了，可能效率也降低了，但并没有真正瘫痪。不过它比另一只手更僵硬。”到了第55天，她自发地承认了自己的左侧偏瘫：“我的左手瘫痪了。右手很好，必须用右手帮助它；因为它自己动不了。”

* **左侧偏瘫的痛觉缺失**：在第28天，体感检查显示持续的左侧偏瘫和完全的痛觉缺失，回答矛盾：睁眼时她说左手、手臂和腿的感觉正常，但闭眼时她没有感知到左側的触觉、本体感觉、振动或温度刺激。当被问及这种感觉是否与右侧相同，她回答：“是的，感觉一样。”这种模式一直持续到第44天。

到了第55天，即使被直接询问，她仍未自发报告左侧的体感缺陷，但在临床检查中显示出来后开始承认。当被要求比较左右两侧时，她对触觉刺激回答“感觉较少”，对刺痛感觉“非常少”，对振动感觉“少很多”，对温度刺激“没有感觉”。在检查过程中她表示惊讶：“我觉得比上次感觉好一些”，当被问及是哪一侧时，她回答：“尤其是左侧。”为了澄清，她被问及是指她的左腿和左臂时，她确认：“是的。”

* **视野缺损的体感忽视**：在第28天，尽管在对比测试中表现出完全的左侧视野缺损，患者A始终否认有任何缺陷，声称：“我看得很好，甚至不需要眼镜阅读。”这种体感忽视在随访期间（从第44天到第55天）保持不变：“我的左右两侧看得一样清楚。”

**4.3.2. 患者B**

* **左侧偏瘫的体感忽视**：在第52天，尽管左侧偏瘫完全，患者报告说她的左臂在夜间会移动，并没有对此表示怀疑：“昨晚我起来关了窗户然后又躺下了”，“有时我的左臂会动来挠我的右手”，或者“我的左手会去挠我右手的导尿管敷料”。当被要求移动左臂时，她解释说：“我做不到，好像有什么东西挡住了。”她经常用右手刺激和摇晃左臂，并用第三人称说：“快点动！”在第57天到第69天之间，尽管临床检查显示左侧偏瘫完全，她仍然描述左臂“很懒惰”且“没有动力”，并且“不喜欢陌生人”。当被要求移动左臂时，她声称它偶尔会自己动：“情况不一，非常懒惰”（第57天），“在我请求时它会动，但在别人面前不会”（第60天）。她还报告说她自己去了健身房，她的左臂“自己会动”（第69天）。

到了第91天，患者开始承认自己的局限性，说：“我可以更好地移动右手”，并认识到：“我的左手有问题，所以我需要用右手和左腿来做小动作。”然而，她也补充说：“除非被要求，否则我不会刻意去移动左臂。”她报告说能够“自己扫地”，并且“用左手摘下眼镜”，但立刻补充说：“不要在我面前要求我这么做”。

**4.3.3. 访谈报告**

* **患者B**

* **左侧偏瘫的体感忽视**：在第52天，尽管左侧偏瘫完全，患者报告说她的左臂在夜间会动，并没有对此表示怀疑：“昨晚我起来关了窗户然后又躺下了”，“有时我的左臂会动来挠我的右手”，或者“我的左手会去挠我右手的导尿管敷料”。当被要求移动左臂时，她解释说：“我做不到，好像有什么东西挡住了我。”她经常用右手刺激和摇晃左臂，并用第三人称说：“快点动！”

在第57天到第69天之间，尽管临床检查显示左侧偏瘫完全，她仍然描述左臂“很懒惰”且“没有动力”，并且“很害羞，不太喜欢陌生人”。当被要求移动左臂时，她声称它确实偶尔会动，但只是按照自己的意愿：“情况不定，非常懒惰”（第57天），“我在你面前不会动”（第60天）。她还报告说她自己走去健身房，并且她的左臂“自己会动”（第69天）。

到了第91天，患者开始意识到自己的局限性，说：“我对我的手臂有了更多的意识，尤其是现在做得更本能、更轻松了。”然而，她也表达了失望：“我的情况更糟了，因为我的左臂完全不动。”尽管在康复中付出了很多努力，她感觉自己在退步：“我原本期待会有更好的结果。”

* **左侧偏瘫的痛觉缺失和视野缺损**：首先，体感检查显示持续的左侧偏瘫和完全的痛觉缺失：睁眼时她说左手、手臂和腿的感觉正常，但闭眼时她没有感知到左側的触觉、本体感觉、振动或温度刺激。虽然体感和视野缺损保持不变，但在康复的早期阶段，她逐渐开始承认这些缺陷。到了第122天，患者B开始承认自己的痛觉缺失。视觉视野缺陷的失认症也开始有所改善，尽管在随访结束时（第29周）仍部分存在。4.4. 影像数据对于患者A，在中风后一个月进行的随访计算机断层扫描（CT）显示右侧额顶颞葉有广泛性病变。该病变涉及前运动皮层（ excluding its superomedial part）、颞顶交界区（包括缘上回、角回、颞上回）、中部颞回、岛叶、内囊和外囊、壳核以及卵圆中心（图3）。就视觉通路而言，初级和初级视觉皮质（V1和V2），包括楔前叶，在结构上是完整的。与视辐射预期路径相邻的后部颞枕白质在CT上显示信号异常，这可能反映了病灶周围的水肿或短暂性损伤。任何可能向中部枕叶（联合视觉皮质，V3）外侧部分的扩展似乎都有限。

对于患者B，急性期病变分析（图4）显示右侧皮质下有广泛的损伤，涉及苍白球、壳核、岛叶、丘脑和Rolandic operculum。基于纤维束的断连分析（BCBtoolkit – Tractotron，表1A）显示多个白质通路有高概率的断连（≥94%），包括额-岛束、弓状束段和上部纵束。视辐射也被确定为受影响（95%概率），尽管断连的比例较低（8.18%），表明视觉通路部分受累。此外，前丘脑投射、皮质-纹状体通路和脑干相关通路的额外损伤进一步表明皮质下和联合网络的广泛中断。

表1. 对初始（A）和8个月随访（B）的3D T1 MRI数据的分析显示，右侧半球的病变涉及岛叶、Rolandic operculum、Heschl回、壳核和苍白球。使用BCBtoolkit评估的白质连接性，并通过DTI确认，表明病变影响了皮质-脑桥和皮质-脊髓通路、上部纵束（SLF III）、弓状束和额-岛束（3–5）。

患者A的中风后一个月进行的脑轴向CT扫描显示右侧大脑有大的缺血性中风。

在8个月的随访中，病灶映射显示右侧半球仍有持续的皮质下损伤，主要影响壳核、岛叶、苍白球和Rolandic operculum（图5A）。与急性期相比，病灶范围缩小，特别是在基底节结构中。基于纤维束的分析显示额-岛网络的持续中断，额-岛束（III–V段）的断连概率很高（≥98%）。尽管像上部纵束和弓状束这样的联合通路仍然受影响，但与急性期相比，断连的比例有所减少（图5B，表1B）。总体而言，慢性期的发现表明核心皮质下-岛叶病变网络趋于稳定，但额-岛之间的大型断连持续存在。

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讨论
我们描述了两名右侧大脑严重损伤的患者，他们都表现为运动和躯体感觉障碍以及视觉视野缺陷的完全性失认症。纵向随访显示失认症各个成分的恢复时间过程存在差异。两名患者表现出相似的恢复时间模式：首先解决的是偏瘫的失认症，随后是半身感觉缺失的失认症和视觉视野缺陷，而运动和感觉缺陷保持不变。患者B的偏瘫失认症即使在第29周也仍未完全恢复，这与Babinski（1914年；Gasquoine，2016年）所描述的持续性anosodiaphoria现象一致。这两名患者在慢性期出现偏瘫失认症，这是不寻常的，因为通常这种情况会迅速消失（Vocat等人，2010年）。两名患者的半身感觉缺失失认症依次恢复：患者A完全恢复，而患者B部分恢复（Pia等人，2014年）。患者的视觉视野缺陷失认症在第16周时仍未改变，但在第29周时患者B有所改善。患者A较短的随访时间可能妨碍了进一步观察其恢复情况。

右侧大脑损伤后的混乱和个人忽视（Hécaen & Albert，1978年）被认为是失认症的可能原因，但这些因素似乎并不涉及我们患者所表现的失认症。实际上，在测试时，两名患者都对时间和空间有清晰的认识。关于个人忽视，我们在第13周使用fluff测试观察到患者B有所改善。另一个常与失认症相关的因素是感觉传入神经的丧失，尤其是本体感觉的丧失。然而，许多研究表明失认症与初级感觉缺陷的严重程度并不相关（Bisiach等人，1986年；Marcel等人，2004年；Starkstein等人，1992年）。

两名患者在进行临床检查时均表现出左侧视野缺陷和左侧视空间忽视。然而，不能排除假性偏盲的可能性。左侧偏忽视经常与左侧同名偏盲同时发生，并可能加剧视觉忽视的明显程度（Kerkhoff等人，2021年）。偏盲的失认症也可能随着视觉功能的逐步恢复而消失（Kim等人，2017年）。视觉诱发电位是区分真正偏盲和视空间忽视的最可靠方法（Angelelli等人，1996年）。由于这两名患者均未进行这些电生理评估，因此无法确定这两种情况的明确区分。

对于患者B，进行了详细的病变和断联图分析，以下观察结果值得注意。急性期影像学检查提示可能的后部颞枕部受累，这与临床观察到的左侧同名偏盲一致。慢性T1加权MRI显示岛叶、Rolandic operculum、Heschl回、壳核和苍白球有病变。使用BCBtoolkit和扩散纤维束分析的白质连接性表明皮质-脑桥和皮质-脊髓通路、SLF III、弓状束和额-岛束受到中断，但没有检测到初级视觉皮质或后部视觉通路的断连。这些观察结果应考虑到方法上的限制：基于慢性T1加权图像的病变分割主要捕捉到永久性组织损失，而视觉通路的部分或短暂损伤，包括视辐射，以及不导致明显坏死的微结构改变可能无法完全检测到。因此，我们分析中未发现后部断连并不排除临床上观察到的视觉视野缺陷的存在，尤其是在急性或亚急性期。急性期后的信号异常或病灶周围的白质损伤可能不会反映在基于慢性T1的病变图中。总体而言，急性临床缺陷与慢性影像学之间的差异突显了在慢性期区分真正偏盲和左侧视空间忽视的难度，并强调了整合急性临床数据和影像学数据与慢性结构分析以更好地了解视觉缺陷的轨迹和部分恢复的价值。

自我评估问卷显示患者A和患者B在单手和双手动作（左手）方面的评分差异。患者A在随访期间的得分分别为：第4周8.5，第5周7.5，第6周7.3，第7周7.5，第8周8.5；患者B在随访期间的得分分别为：第10周6.4，第13周7.7，第17周7.7，第22周7.5，第29周8.7。

在8个月的随访中，病灶映射显示右侧半球的皮质下损伤持续存在，主要影响壳核、岛叶、苍白球和Rolandic operculum（图5A）。与急性期相比，病灶范围减小，特别是在基底节结构中。基于纤维束的分析显示额-岛网络的持续中断，额-岛束（III–V段）的断连概率很高（≥98%）。尽管像上部纵束和弓状束这样的联合通路仍然受影响，但与急性期相比，断连比例有所减少（图5B，表1B）。总体而言，慢性期的发现表明核心皮质下-岛叶病变网络趋于稳定，但额-岛之间的大规模断连持续存在。

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图5. A. 轴向MRI T1显示右侧半球的病变，涉及壳核、内囊后肢、卵圆中心和岛叶。B. 病变在患者的个体断开白质纤维束（DSI studio软件）中突出显示。定量病变分析见表1B。

我们描述了两名右侧大脑严重损伤的患者，他们都表现出对运动和躯体感觉障碍以及视觉视野缺陷的完全性失认症。纵向随访显示失认症各组成部分的恢复时间过程存在差异。两名患者的恢复时间模式相似：首先解决的是偏瘫的失认症，其次是半身感觉缺失的失认症和视觉视野缺陷，而运动和感觉缺陷保持不变。患者B的偏瘫失认症即使在第29周也仍未完全恢复，这与Babinski（1914年；Gasquoine，2016年）描述的持续性anosodiaphoria现象一致。这两名患者在慢性期出现偏瘫失认症，这是不寻常的，因为通常这种情况会迅速恢复（Vocat等人，2010年）。两名患者的半身感觉缺失失认症依次恢复：患者A完全恢复，患者B部分恢复（Pia等人，2014年）。患者A的视觉视野缺陷失认症在第16周时仍未改变，但在患者B中在第29周时部分恢复。患者A较短的随访时间可能阻碍了进一步观察其恢复过程。

右侧大脑损伤后的混乱和个人忽视（Hécaen & Albert，1978年）被认为是失认症的可能原因，但这些因素似乎并不涉及我们患者所表现的失认症。事实上，在测试时，两名患者都对时间和空间有清晰的认识。关于个人忽视，我们在第13周使用fluff测试观察到患者B有所改善。另一个常与失认症相关的因素是感觉传入神经的丧失，尤其是本体感觉的丧失。然而，许多研究表明失认症与初级感觉缺陷的严重程度无关（Bisiach等人，1986年；Marcel等人，2004年；Starkstein等人，1992年）。

两名患者在临床检查中均表现出左侧视野缺陷和左侧视空间忽视。然而，不能排除假性偏盲的可能性。左侧偏忽视经常与左侧同名偏盲同时发生，并可能加剧视觉忽视的明显程度（Kerkhoff等人，2021年）。偏盲的失认症也可能随着视觉功能的逐步恢复而消失（Kim等人，2017年）。视觉诱发电位是区分真正偏盲和视空间忽视的最可靠方法（Angelelli等人，1996年）。由于这两名患者均未进行这些电生理评估，因此无法确定这两种情况的明确区分。

对于患者B，这些观察结果值得注意。急性期影像学检查提示可能的后部颞枕部受累，与临床观察到的左侧同名偏盲一致。慢性T1加权MRI显示岛叶、Rolandic operculum、Heschl回、壳核和苍白球有病变。使用BCBtoolkit和扩散纤维束分析的白质连接性表明皮质-脑桥和皮质-脊髓通路、SLF III、弓状束和额-岛束受到中断，而未检测到初级视觉皮质或后部视觉通路的断连。这些观察结果应考虑方法学上的限制：基于慢性T1加权图像的病变分割主要捕捉到永久性组织损失，而视觉通路的部分或短暂损伤，包括视辐射，以及不导致明显坏死的微结构改变可能无法完全检测到。因此，我们分析中未发现后部断连并不意味着临床上观察到的视觉视野缺陷不存在。急性期的后部信号异常或病灶周围的白质损伤可能不会反映在基于慢性T1的病变图中。总体而言，急性临床缺陷与慢性影像学之间的差异突显了在慢性期区分真正偏盲和左侧视空间忽视的难度，并强调了整合急性临床数据和影像学数据与慢性结构分析以更好地理解视觉缺陷的轨迹和部分恢复的价值。

自我评分问卷显示患者在进行单手和双手任务时的差异。当被问及仅使用左手的动作时，患者倾向于高估自己的运动能力，这与失认症一致。相反，当被问及双手动作时，这种高估减少，表明计划和执行协调运动可能增强了对自己损伤的认识。这一观察结果与运动控制的前馈模型（Heilman，1991年）一致，这些模型提出动作计划可以触发错误检测机制。此外，两名患者都在康复环境中住院，并接受了定期的物理和职业治疗，这可能提供了重复的现实生活反馈，有助于偏瘫失认症的恢复。

影像学检查显示病变区域和未受损区域之间存在复杂的相互作用，表明恢复可能受到关键区域和通路保存的影响。两名患者的运动失认症可以由岛叶、前运动皮层、颞顶交界区、前扣带回、壳核和/或颞上回的损伤解释（Kletenik等人，2023年）。躯体感觉失认症可以由岛叶皮质、壳核和颞上回的损伤解释（Spinazzola等人，2008年）。视觉失认症涉及涉及V2、后扣带回、后枕叶/角回的网络功能障碍（Kletenik等人，2023年）。

当前的研究结果扩展了我们对失认症的理解，表明不同类型的恢复时间过程可能存在差异，并且失认症的恢复可能独立于功能改善。这一观察结果与模块化意识模型（Spinazzola等人，2008年）和最近基于网络的方法（Kletenik等人，2023年）一致，这些模型认为运动、躯体感觉和视觉意识由不同的神经回路控制。与视觉失认症相关的病变更多与顶枕区相关，而运动失认症与额颞区相关（Kletenik等人，2023年）。这些发现支持了不同神经回路控制不同失认症组分的假设。根据他们的病变连接性分析结果，这些作者提出了视觉和运动失认症的特定领域相关网络，并提出了可能的神经解剖学对应关系。与先前的研究（Pacella等人，2019年）一致，与运动失认症相关的病变更可能发生在额颞区受损之后（补充运动区、额上回、前扣带回、颞顶交界区、前岛叶、额下回和颞极），而与视觉失认症相关的病变更可能与顶枕区损伤有关（V2、后扣带回、后枕叶皮质、下额叶、内侧额极、胼胝体和外侧枕叶/角回）（Kletenik等人，2023年）。对急性中风患者的体素级病变-行为分析显示，视觉视野缺陷的失认症与涉及舌回、楔前叶以及后部中线结构（包括后扣带回皮质和胼胝体）的病变相关（Baier等人，2015年）。

一些作者提出了感觉运动缺陷的意识模块化结构（Spinazzola等人，2008年），基于他们发现的偏瘫失认症和半身感觉缺失失认症之间的分离。这种分离支持这样的假设：运动和感觉缺陷依赖于不同的自我监控过程，并具有不同的解剖学定位（Spinazzola等人，2008年）。因此，失认症可能是选择性的：一个有各种障碍的个体可以完全意识到某些障碍，而只对其中一个障碍没有意识（Alajouanine & Lhermitte，1957年）。在左侧大脑麻醉期间，偏瘫失认症和失语症失认症的分离支持这一理论（Breier等人，1995年）。其他作者报告了在颅内出血后，患者虽然有偏瘫失认症但对完全的 cortical blindness 保持意识（Prigatano等人，2011年）。这种双重分离支持特定领域的意识缺陷而非一般的意识监控功能（Gainotti，2019年；Heilman，2014年）。

偏瘫失认症可能是由于与动作计划和运动意图相关的更高层次的表征缺陷所致，而不仅仅是运动无力程度。半身感觉缺失失认症可能是由于与将躯体感觉输入整合到身体空间表征中的更高层次表征缺陷所致。视觉视野缺陷的遗忘症可能源于与将视觉输入整合到左视野空间表征相关的高层次表征功能缺损，而非视觉缺损的严重程度本身（Blangero等人，2007年）。每种类型的表征都可以被视为与某种意识成分相关联的模块。在这种背景下，局部性遗忘症可以解释为相应模块的功能缺损，而不是中央“意识”监控单元与受损模块之间的选择性断开（Berti等人，1996年；McGlynn & Schacter，1989年）。重要的是，不同亚型遗忘症的恢复轨迹本身并不反对存在跨模态意识回路这一观点。相反，这些差异可能反映了特定模态网络内的不同恢复速度（例如，尽管仍依赖于共同的高级意识系统，与运动相关的意识恢复得更快）。当代关于遗忘症的理论包括了特定模态和跨模态的框架。与此观点一致的是，Kletenik等人不仅描述了支持意识的特定模态网络，还描述了一个与海马体和楔前叶有连接性的跨模态遗忘症网络。如果这个跨模态网络遭到破坏，预计会导致多个领域的意识功能受损。在这种情况下，偏瘫和视觉视野缺陷的遗忘症可能会表现出平行的恢复轨迹，反映出它们对跨模态回路的共同依赖。除了解剖学考虑之外，元认知理论提供了另一个解释层面：偏瘫遗忘症的恢复可能通过重复进行目标导向的动作和生态环境中的反馈循环得到促进，而与明显功能障碍联系较少的本体感觉缺损和视觉视野缺陷则可能缺乏这样的矫正机制（Chen & Toglia，2019年；Toglia & Kirk，2000年）。我们患者中偏侧感觉缺失和视觉视野缺陷的遗忘症持续存在，可能反映了感知信号在注意力和空间监控系统中的整合受损，同时还受到忽视相关缺陷的影响（Gasquoine，2016年；Vossel等人，2012年）。认知意识模型（CAM）最初是为了解释阿尔茨海默病中的认知缺陷遗忘症而开发的，即双侧皮质和海马体损伤的情况（Mograbi & Morris，2013年），后来被扩展到导致视觉视野缺陷或偏瘫的局部脑损伤。该模型可以解释我们两名患者遗忘症恢复时间过程的差异：首先是偏瘫的遗忘症恢复，随后是视觉视野缺陷的遗忘症恢复。偏瘫遗忘症的恢复可能反映了日常运动康复的效果。此外，定期的物理治疗和职业治疗可能提供了现实生活中的反馈，这些反馈让患者了解无法使用受损肢体进行运动的事实，从而激活了认知意识模型中的比较机制。对于偏侧感觉缺失和偏盲的遗忘症，相应的刺激较少，这可能解释了为什么比较机制被激活得较晚。最后，这两名患者遗忘症恢复时间过程的差异可能是由于身体体验与叙事意识之间的差距所致。两名患者都口头否认了自己的运动缺陷，同时避免使用受影响的肢体，这表明他们有一种未被整合到自我叙述中的隐性身体意识。这一观察与叙事自我理论提出的区别相符，即叙述中的“我”（故事中的自我）和构建这些故事的“我”（主动的主体）（Miyahara & Tanaka，2025年）。最初，右半球的损伤可能破坏了自我的身体基础，损害了通常为自我叙述提供信息的习惯性身体组织。根据梅洛-庞蒂的现象学观点，身体化不仅仅是一种被动状态，而是一个由与世界的互动塑造的动态习惯系统。当这种习惯性结构崩溃时，叙事自我失去了重要的连贯性来源，导致叙事自我与身体化之间的分离。这可以解释为什么在语言和认知能力完整的情况下仍然存在完全的遗忘症。向新的身体化自我的演变可能依赖于右半球的恢复过程以及身体习惯的逐渐重建。Miyahara和Tanaka认为，叙事自我的构成是一种身体化和嵌入式的实践：自我叙述在叙述和构建的维度上都受到身体视角的影响。在我们的患者中，丰富的访谈表明，由于左半球的完整性和语言能力，叙事自我仍然具有功能性，但其内容最初与实际的身体体验脱节。随着时间的推移，随着隐性身体意识和习惯的部分恢复，身体化自我与叙事自我之间的连贯性得到了改善，从而能够认识到自身的缺陷。在叙事身体化的框架下（Shimada等人，已提交），“性格”——一组随时间保持叙事身份的结构化行为倾向——在这两个极端之间起着中介作用。因此，这里观察到的遗忘症恢复时间过程的差异可能反映了性格作为身体体验和叙事表征的逐步重组和重新对齐。

贡献声明：
Geoffroy CHARBONNIER：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、数据管理。
Shams RIBAULT：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、验证、方法学、研究、形式分析。
Karen REILLY：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、验证、监督、方法学、研究、形式分析。
Mathias BUFFET：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、方法学、研究、形式分析、数据管理。
Marine LUNVEN：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、监督、软件、方法学、研究、形式分析、数据管理。
Sotaro SHIMADA：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、监督、项目管理、方法学。
Jean-Michel ROY：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、方法学、研究。
Gilles RODE：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、验证、监督、资源管理、项目管理、方法学、研究、资金获取、形式分析、数据管理、概念化。
Hugo ARDAILLON：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、监督、资源管理、项目管理、方法学、研究、形式分析、数据管理、概念化。
Yves ROSSETTI：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、监督、资源管理、项目管理、方法学、研究、资金获取、形式分析、数据管理、概念化。
Fran?ois COTTON：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、验证、方法学、研究、形式分析、数据管理。
Guillaume CRITON：撰写——审阅与编辑、撰写——初稿、可视化、形式分析、数据管理。

资金支持：
本工作得到了法国“国家研究机构”[项目编号Narrabody Projet-ANR-23-JSTD-0001]的支持。