弹性蛋白酶可能与特发性肺纤维化的不良预后有关

《Scientific Reports》：Elastokines are potentially associated with a poor prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis

　　

摘要

在特发性肺纤维化（IPF）的发展过程中，弹性蛋白会被分解并替换为更硬的基质，这会干扰正常的呼吸功能。这一重塑过程会将弹性蛋白降解产物（EDPs，也称为弹性素）释放到循环系统中，这些产物可以作为基质更新程度的指标。我们研究了弹性素浓度与疾病严重程度（定义为肺功能异常和无移植生存期）之间的关联。我们的目标是确定弹性素浓度是否与IPF疾病严重程度的临床相关指标有关。通过酶联免疫吸附测定（ELISA）方法，我们对健康志愿者和IPF患者的弹性素浓度进行了测量。样本来自一家机构的间质性肺病（ILD）注册库/生物样本库（IPF患者81名，健康志愿者24名）。随后，我们使用线性回归、逻辑回归以及Cox比例风险模型来评估诊断时弹性素浓度、肺功能与临床结果之间的关联。IPF患者年龄较大，更有可能是男性，曾经吸烟，并且肺功能比健康志愿者更差（所有参数的p值≤0.02）。IPF患者的弹性素浓度较高（p<0.001），而且在IPF患者中，较高的弹性素浓度与肺活量（FVC）下降（p=0.026）和三年无移植生存期缩短（p=0.0005）相关。这些发现表明，弹性素是基质更新的生物标志物，并与IPF患者的临床结果存在关联。