成人先天性主动脉缩窄和严重主动脉瓣狭窄的一期外科治疗：病例报告 Dejan M. Lazovic, Milica Karadzic Kocica, Stefan Juricic, Dragan Ivanisevic, Vojkan Aleksic, Mladen J. Kocica, Danko Grujic, Jovana Klac, Jovana M. Mihajlovic, Dragan Cvetkovic + 1位作者

《Journal of Cardiovascular Development and Disease》：One-Stage Surgical Management of Adult Native Coarctation and Severe Aortic Stenosis: A Case Report Dejan M. Lazovic, Milica Karadzic Kocica, Stefan Juricic, Dragan Ivanisevic, Vojkan Aleksic, Mladen J. Kocica, Danko Grujic, Jovana Klac, Jovana M. Mihajlovic and Dragan Cvetkovic + 1 author

　　摘要：主动脉缩窄是一种先天性异常，其特征是主动脉管腔在动脉导管附近局部狭窄。通常在儿童时期被诊断出来，但有时可能需要直到症状明显才被发现。这种主动脉异常也可能与主动脉瓣狭窄同时存在。在我们的病例报告中，我们介绍了一位46岁的男性患者，他患有胸痛、呼吸困难以及上肢和下肢之间的显著血压差。诊断检查包括经胸超声心动图和计算机断层扫描（CT）。这些影像学检查显示主动脉管腔狭窄，剩余管腔直径仅为3毫米，并伴有严重的主动脉瓣狭窄。患者接受了复杂的外科手术，包括主动脉瓣置换和主动脉重建。使用20毫米的Dacron移植物构建了一个体外主动脉近端至远端分流管，并结合了机械主动脉瓣置换。手术通过胸骨正中切口进行，同时在股动脉和主动脉中插入导管，并在右心房中插入一根导管以建立心肺旁路。患者术后顺利出院，未出现并发症。这一病例表明，单一手术可以有效地治疗这种复杂疾病，并取得良好的短期效果。

1. 引言
主动脉缩窄（CoA）是一种先天性心血管异常，表现为主动脉管腔狭窄，最常见的原因是动脉导管或动脉韧带处的狭窄[1]。动脉导管的组织结构（纵向平滑肌纤维）与主动脉的环形弹性纤维不同，这种结构差异有助于动脉导管在出生后正常关闭，但也可能增加日后发生主动脉疾病的风险[2]。尽管存在这种病理，患者仍有可能存活至成年，这凸显了其严重的临床后果[3]。常见的并发症和潜在病理包括左心室功能障碍及血流动力学问题（如高血压、动脉瘤、脑血管事件等）[4]。主动脉缩窄约占所有先天性心脏病的4-7%，男性发病率高于女性，男性与女性比例为2:1[5]。约10%的患者在50岁以上才被诊断出[6]。虽然这一统计数字具有学术意义，但实际发病率可能因生活方式因素或医疗资源可及性而有所不同，这进一步凸显了地区间的社会经济和技术差距。在本病例中，主动脉狭窄还伴有主动脉瓣狭窄，构成了一种复杂且具有临床意义的情况。

2. 病例介绍
我们介绍了一位46岁的男性患者，他因剧烈疲劳、胸痛以及在轻微活动时下肢疼痛而入住我们的心脏外科诊所。患者过去9个月一直在经历这些症状。术前进行了全面的临床、实验室和影像学检查（图1A）。体检显示，右侧桡动脉压力为170/100毫米汞柱，右侧股动脉压力为100/45毫米汞柱。实验室检查结果包括肾前肾功能不全（肌酐160毫米摩尔/升、尿素11.2毫米摩尔/升、肾小球滤过率50毫升/分钟/1.73平方米）。心电图显示左心室肥大（R波明显），听诊发现心前区收缩期杂音；体检还发现提示侧支循环存在的后收缩期杂音。经胸超声心动图证实存在重度主动脉瓣狭窄（狭窄处压力差约为50毫米汞柱）。患者接受了主动脉瓣置换和主动脉重建手术，使用了20毫米的Dacron移植物构建了体外主动脉近端至远端分流管。手术通过胸骨正中切口进行，同时在股动脉和主动脉中插入导管，右心房中插入一根导管以建立心肺旁路。术后患者无并发症，顺利出院。

3. 治疗方法
文献中描述了多种针对成人患者和先天性主动脉缩窄的外科治疗方法。推荐的手术步骤包括：胸骨正中切口和左侧胸廓切口、导管介入联合胸骨正中切口治疗，或一步到位同时修正病变[7]。早期报告中提及了体外主动脉近端至远端分流管技术，但该技术通过更大规模的临床实践得到了进一步发展和普及，尤其是梅奥诊所团队[8,9,10]。2001年，Connolly等人[11]报告了18例采用该技术治疗的病例，这些患者需同时进行心脏手术或存在复杂的主动脉缩窄/再缩窄情况。他们未发现手术死亡率、截瘫或移植物相关并发症，并且术后收缩压显著改善[11]。Izhar等人描述了通过胸骨正中切口的后侧心包入路，该方法已被广泛采用[9]。一步到位的胸骨正中切口手术具有多个优势：避免了解剖修复后复缩窄的并发症（风险5-30%）[8]以及介入修复引起的急性并发症（风险14-18%，包括主动脉破裂/夹层[9,10]；此外，该方法还能减少截瘫风险及多次手术的需要。对于患有下行胸主动脉重度动脉粥样硬化的患者，不宜采用此方法。尽管针对这些患者的最佳手术方式需个体化选择，但一步到位的主动脉近端至远端分流管联合瓣膜重建/置换是安全有效的治疗方案。

2.1 术前评估
经胸超声心动图检查可全面可靠地评估主动脉的解剖结构和狭窄程度及压力差。计算机断层扫描（CT）或磁共振血管成像（MRA）是非侵入性检查方法，可用于明确狭窄的位置和程度，是手术规划的黄金标准。当压力差达到30毫米汞柱或以上时，表明需进行手术。对于出现疲劳加重、运动时呼吸困难及需要增加抗高血压药物剂量的患者，也建议实施手术。术前还应进行经食道超声心动图检查，以评估心室功能和是否存在心肌肥大，以及主动脉瓣的情况。约40%的主动脉缩窄患者具有二尖瓣[4]。对于有冠状动脉疾病风险的患者，应进行心脏导管插入术和冠状动脉造影。全面评估胸主动脉有助于发现上行和下行胸主动脉中的严重钙化动脉粥样硬化病变，这些病变可能使该治疗方法不可行。此时可采用无造影剂的计算机断层扫描。

2.2 手术步骤
手术过程中，我们使用了术中经食道超声心动图（TEE）来评估瓣膜病变并确认上行和下行主动脉是否存在动脉粥样硬化。此外，TEE探针保持在胃内位置，以在后续操作中保护食道。标准胸骨正中切口后，将上行主动脉完全游离至主动脉弓处。在主动脉弓下的无名动脉位置放置导管。同时穿刺股动脉以确保体外循环（ECC）所需的灌注压力。分别穿刺上下腔静脉，以便在心脏定位时保证静脉血流。通过右上肺静脉放置左心室引流管。心肺旁路血流速为2.2-2.4升/分钟/平方米，全身降温维持在32摄氏度。由于左心室肥大，采用了顺行和逆行心肌保护措施。心肌麻痹后，将心脏从心包底部抬起以暴露后侧心包（图3A）。随后 palpation 检查了下行胸主动脉和食道的位置，并沿斜窦方向纵向切开心包，延伸至左下肺静脉。这种方法用于创建远端吻合口。操作过程中注意避免损伤右食道及暴露足够的主动脉长度以便放置Satinsky夹子。

2.3 手术具体操作
首先使用经食道超声心动图评估瓣膜病变并确认主动脉无动脉粥样硬化。随后通过胃内放置TEE探针以保护食道。标准胸骨正中切口后，将上行主动脉完全游离至主动脉弓。在主动脉弓下的无名动脉位置放置导管。同时穿刺股动脉以确保ECC的灌注。分别穿刺上下腔静脉以优化心脏定位时的静脉血流。通过右上肺静脉放置左心室引流管。心肺旁路血流速为2.2-2.4升/分钟/平方米，全身降温维持在32摄氏度。根据左心室肥大的情况，使用了顺行和逆行心肌麻痹措施。心脏表面局部冰敷以保护心肌。心肌麻痹后，将心脏顶端从心包底部抬起以暴露后侧心包（图3A）。接下来在斜窦水平纵向切开心包，暴露下行胸主动脉并进行远端吻合。文献中描述了多种治疗成人主动脉缩窄的方法。已证明一步到位的胸骨正中切口手术具有多种优势：避免解剖修复后的复缩窄并发症（风险5-30%）和介入修复引起的急性并发症（风险14-18%，包括主动脉破裂/夹层[9,10]；同时避免了截瘫风险及多次手术的需要。对于患有下行胸主动脉严重动脉粥样硬化的患者，不宜采用此方法。尽管手术方式需个体化选择，但一步到位的主动脉近端至远端分流管联合瓣膜重建/置换是安全可行的治疗方案。

2.4 术前准备
经胸超声心动图检查可提供关于狭窄部位解剖结构和严重程度的详细信息。CT或MRA是评估狭窄位置和程度的金标准。当压力差达到30毫米汞柱或以上时，建议手术。对于出现疲劳加重、运动时呼吸困难及需增加抗高血压药物剂量的患者，也应考虑手术。术前还应进行经食道超声心动图检查，以评估心室功能和是否存在心肌肥大，以及主动脉瓣的功能。约40%的主动脉缩窄患者具有二尖瓣[4]。有冠状动脉疾病风险的患者应进行心脏导管插入术和冠状动脉造影。全面评估胸主动脉有助于发现上行和下行胸主动脉中的严重钙化病变，这些病变可能使该治疗方法不可行。此评估可使用无造影剂的计算机断层扫描。

2.5 手术步骤
术中通过经食道超声心动图评估瓣膜病变并确认主动脉无动脉粥样硬化。TEE探针留在胃内位置，以在后续操作中保护食道。标准胸骨正中切口后，将上行主动脉完全游离至主动脉弓。在主动脉弓下的无名动脉位置放置导管。同时穿刺股动脉以确保ECC的灌注。分别穿刺上下腔静脉。通过右上肺静脉放置左心室引流管。心肺旁路血流速为2.2-2.4升/分钟/平方米，全身降温维持在32摄氏度。根据左心室肥大的情况，采用了顺行和逆行心肌麻痹措施。心脏表面局部冰敷以保护心肌。心肌麻痹后，将心脏从心包底部抬起以暴露后侧心包（图3A）。随后触摸下行胸主动脉和食道的位置，沿斜窦方向纵向切开心包，从心包的膈肌凹陷处延伸至左下肺静脉。这一操作路径用于创建远端吻合口。操作过程中注意避免损伤右食道，并确保暴露足够的主动脉长度以便放置Satinsky夹子。

2.6 手术细节
首先使用Potts剪刀制作纵向主动脉切开，然后用4-0聚丙烯缝线进行端侧吻合。这是手术中最技术难度较高的部分，精确的缝合对于保证止血至关重要（图3B）。将移植物放置在右下腔静脉前方后，移除部分阻断夹子，确保吻合处止血良好。随后替换主动脉瓣，使用St. Jude Medical（SJM）Regent机械瓣膜N023（图4）。将移植物通过右下腔静脉前方插入，切开上行主动脉进行解剖，确认为二尖瓣1型（蓝色箭头所示），取出并处理原生瓣膜。在主动脉瓣环上放置U形缝线，然后用机械瓣膜替换原瓣膜。接下来进行移植物与上行主动脉的近端吻合。在主动脉充盈状态下，于上行主动脉右侧壁做纵向切开，调整移植物长度和方向以确保血流顺畅。最后移除部分阻断夹子，确保吻合处止血良好，再将心脏放回正常位置。讨论
成人患者同时患有主动脉缩窄和主动脉瓣狭窄的情况虽然罕见，但属于外科治疗的复杂病例，需要采取个性化的方法来有效处理这两种病变，同时尽量减少手术风险。通过一次手术完成主动脉升主动脉至降主动脉的旁路手术并置换主动脉瓣，为这类患者提供了一种优雅且符合生理学的解决方案。这种方法可以同时缓解由主动脉缩窄引起的左心室流出道阻塞和全身性高血压，同时避免了在高风险环境中进行传统解剖修复所面临的技术和血流动力学限制。Izhar等人在其研究中描述了17名患者通过后心包入路进行升主动脉至降主动脉旁路手术的情况，随访时间最长为12年（平均2.7±3.3年），未观察到早期或晚期死亡以及与移植物相关的并发症。Curran等人也报告了1985年至2012年间通过正中胸骨切开术进行升主动脉至降主动脉旁路治疗的81名患者的长期结果，最短随访时间为10年，这些患者均未出现围手术期死亡，5年、10年和20年的生存率分别为94%、90%和85%，与普通人群相当。这些研究结果一致地证明了这种旁路手术的安全性、耐用性和良好的长期效果，尤其是在处理复杂病例或再次手术的情况下。此外，将其与心脏内介入治疗结合使用进一步凸显了其作为多用途外科策略的优势[8,9]。

根据2022年ESC/EACTS主动脉疾病管理指南和2023年ACC/AHA成人先天性心脏病指南，对于主动脉缩窄明显（压差>20 mmHg或有侧支循环证据）的患者以及伴有需要开胸手术的心脏病变的患者，建议进行外科干预[12,13,14,15]。在这种背景下，通过正中胸骨切开术进行一次性修复符合指南建议，特别是当这两种病变可以通过一次心肺旁路手术同时纠正时。

历史上，成人主动脉缩窄合并瓣膜病变的标准治疗方法采用分阶段进行：首先通过正中胸骨切开术处理主动脉瓣病变，随后通过左胸腔切开术或血管内途径延迟修复主动脉缩窄。尽管这种方法可行，但两阶段治疗会增加患者的累积手术压力、术后高血压风险，并且在主动脉缩窄最终矫正之前可能导致左心室重塑后的负荷不匹配[16,17]。此外，第二阶段的胸腔切开术或支架植入术在存在纵隔粘连或主动脉钙化段时技术难度较大。为克服这些限制，引入了从前心包或后心包入路进行的一次性旁路手术[18,19]。在本例中，移植物通过打开的心包从前腔静脉前方通过，从而减少了对心脏的牵拉并避免对后纵隔结构的损伤。这种修改方式使得移植物能够得到最佳定位，并便于在同一心肺旁路手术过程中同时进行主动脉瓣置换。通过正中胸骨切开术保持手术视野清晰，外科医生可以同时处理这两种病变，而无需额外的胸腔切开术所带来的并发症。

我们的患者接受了抗高血压药物等治疗，术后过程顺利无并发症。患者在血流动力学稳定后出院。部分患者在主动脉缩窄或旁路手术后的72小时内可能会出现 paradoxical hypertensive episode（反常高血压），这可能与主动脉和颈动脉压力感受器的敏感性增强（“早期”阶段，术后24小时内）以及循环中肾素和血管紧张素水平升高（“晚期”阶段）有关。这种情况下应积极使用静脉注射硝普钠或β-阻断剂，并尽早给予静脉注射依那普利拉。口服药物后，ACE1抑制剂仍需继续服用。约有一半的患者可能出现这种症状，但通常在24–48小时内缓解。

“晚期”高血压发作还可能导致肠系膜动脉炎，进而引起小肠坏死。该综合征的症状范围广泛，从轻度腹痛到严重腹痛伴有发热、肠梗阻和胃肠道出血都有可能。据报道，术后患者中该症状的发生率为7%至28%[12]。术后6个月通过超声心动图或CT或MR主动脉造影重新评估移植物情况（图6A、B）。图6：(A,B) 术后三个月进行的MSCT主动脉造影。(1) 通畅的旁路结构；(2) 机械主动脉瓣假体。观察到上下肢之间的侧支动脉循环也有所恢复。从血流动力学角度来看，旁路手术可立即平衡升主动脉和降主动脉的压力，恢复正常远端灌注并降低近端高血压[20]。多项研究表明，术后压差通常降至10 mmHg以下，移植物长期通畅性良好，发生移植物扭曲或血栓形成的风险极低[21]。此外，通过同一手术同时矫正主动脉狭窄，左心室可同时减轻瓣膜和血管负荷，促进收缩功能的早期恢复和肥大的消退。

与血管内替代方法（如先植入覆膜支架再行主动脉瓣置换）相比，一次性外科手术具有某些优势。当前的ESC/EACTS和ACC/AHA指南强调个体化决策，认为在解剖结构复杂、主动脉弓受累或需要同时进行心脏手术的情况下，外科修复仍是首选[13,14,22]。然而，血管内治疗可能受到解剖限制（尤其是在主动脉狭窄后扩张明显、钙化严重或主动脉弓受累的患者中），并且存在主动脉壁损伤和术后动脉瘤形成的风险[23]。尽管某些患者适合采用混合策略，但仍然需要两次独立手术，患者还需面临造影剂肾损伤、辐射和不同手术之间假体不匹配的风险。相比之下，旁路手术能够在直视下完成彻底的解剖和功能矫正，无需依赖血管内装置或未来再次手术。

研究表明，升主动脉至降主动脉的旁路手术长期效果良好，10年的移植物通畅率超过90%，再次手术率低，全身性高血压显著改善[24,25]。重要的是，这种方法避免了广泛降主动脉阻断可能导致的脊髓缺血，因为远端吻合可以在部分旁路状态下完成，同时保留侧支血流。在我们的病例中，术后恢复顺利，上肢与下肢的压力差正常化，左心室肥大也得到纠正，这与以往研究结果一致。

然而，也应认识到该方法的某些局限性。旁路移植物无法重建原有的主动脉弓部结构，如果主动脉弓发育不良，可能会影响血流动态。此外，人工血管的长期耐用性取决于患者具体情况，如高血压控制和结缔组织质量。因此，定期影像学监测对于检测潜在的移植物扩张或吻合口假瘤形成至关重要[26]。

结论
在过去五年中，经证实，经后心包或前心包入路的升主动脉至降主动脉旁路手术是治疗成人主动脉缩窄的安全有效方法。该手术通常允许同时进行瓣膜置换或修复。虽然长期并发症（如假瘤或移植物退化）需要终生影像学随访，但合并多个心脏手术的患者越来越多地选择这种治疗方法，且预后良好。