剧烈运动后发生的非创伤性缺血性脊髓损伤：病例报告

《Emergency and Critical Care Medicine》：Nontraumatic ischemic spinal cord injury following vigorous exercise: a case report

　　**摘要**
**背景**：尽管脊髓损伤（SCI）在儿童中较为罕见，但会导致显著的发病率和死亡率。
**病例描述**：本报告描述了一名15岁男孩的案例，他在剧烈运动后因深静脉血栓的悖论性栓塞而发生了脊髓损伤。患儿表现为双侧上肢无力，逐渐发展为严重的四肢瘫痪、感觉障碍和自主神经功能不稳定。影像学检查显示脊髓缺血，前脊髓动脉血流灌注不足。患者的家族中有血栓栓塞史和肥胖症，但血栓形成倾向筛查结果为阴性。针对脊髓休克，采取了优化的液体疗法，并使用了地塞米松和依诺肝素。由于神经功能恢复不完全，患儿被纳入了强化康复计划。
**结论**：据我们所知，这是首例通过未闭卵圆孔由深静脉血栓引起的悖论性栓塞导致脊髓缺血的青少年病例。该病例强调了多学科协作在改善脊髓缺血长期预后中的重要性。

**背景**：脊髓损伤在儿童中虽然罕见，但后果严重，常导致较高的发病率和死亡率。[1]关于儿童脊髓缺血的报道较少，创伤性脊椎损伤仍是主要原因。[2]然而，脊髓动脉血流的突然中断也可能由其他因素引起，如感染、心血管畸形、血栓栓塞以及脊椎手术、主动脉手术和心脏手术。[2]脊髓损伤会影响到脊髓中的神经通路，导致其正常功能受损。脊髓休克表现为运动、感觉和感知功能障碍，包括截瘫/四肢瘫痪以及膀胱和/或肠道功能障碍。[1]其严重程度取决于受损部位的位置以及损伤是否完全。无论病因如何，第六胸椎以上的脊髓损伤都可能导致神经源性休克，表现为严重的血管麻痹、低血压和心动过缓（由于下行交感神经通路受阻，迷走神经张力相对增强）。[1]前脊髓动脉是最常受影响的血管，这会导致前脊髓动脉综合征。[3]通常疼痛和温度感觉会受损，而振动感觉和本体感觉则不受影响。[3]

**病例描述**：这名15岁的肥胖男孩在剧烈运动后出现深静脉血栓的悖论性栓塞，导致了脊髓损伤。患儿表现为双侧上肢无力迅速加重，最终发展为严重的四肢瘫痪、感觉障碍和自主神经功能不稳定。影像学检查显示脊髓缺血，前脊髓动脉血流灌注不足。风险因素包括肥胖和血栓栓塞家族史，但血栓形成倾向筛查结果为阴性。治疗方案包括优化液体疗法、使用地塞米松和依诺肝素，随后进行强化康复训练。据作者所知，这是首例通过未闭卵圆孔由深静脉血栓引起的青少年脊髓缺血病例，突显了多学科协作对改善长期预后的重要性。

**详细的病例报告**：
一名15岁的肥胖男孩在剧烈运动后出现深静脉血栓的悖论性栓塞，导致脊髓损伤。起初表现为双侧上肢无力，随后发展为严重的四肢瘫痪、感觉障碍和自主神经功能不稳定。影像学检查显示脊髓缺血，前脊髓动脉血流灌注不足。风险因素包括肥胖和血栓栓塞家族史，但血栓形成倾向筛查结果为阴性。治疗措施包括优化液体疗法、使用地塞米松和依诺肝素，随后进行强化康复训练。这是首例通过未闭卵圆孔由深静脉血栓引起的青少年脊髓缺血病例，强调了多学科协作的重要性。

**影像学检查**：
- 颅部和颈椎CT未见异常。
- 在最初的24小时内，患儿的神经状况恶化，表现为严重的四肢瘫痪（以远端为主），T2WI区域出现温痛觉减退，深腱反射减弱，左侧霍纳综合征，以及尿潴留。
- 血管造影显示前脊髓动脉血流灌注不足，无血管夹层或畸形证据。
- 诊断为空洞性脊髓损伤，患儿被转至儿科重症监护室（PICU）。

**治疗过程**：
- 患者接受地塞米松（10 mg/m2/天）和乙酰水杨酸（100 mg/天）治疗。
- 家族中有血栓栓塞史：患者的叔叔和祖母在年轻时曾发生过急性缺血性中风。
- 住院期间进行了全面的病因调查，未发现抗磷脂综合征、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗凝血酶、蛋白质C和S缺乏、V因子Leiden突变及G20210A突变。
- 下肢多普勒超声显示后胫静脉副静脉存在亚急性闭塞性血栓。
- 经食道超声显示卵圆孔未闭。
- 停用乙酰水杨酸，开始使用依诺肝素抗凝治疗，并定期监测抗Xa因子活性。

**病程变化**：
- 第三天出现自主神经功能不稳定，表现为窦性心动过缓和低血压，持续约48小时，通过每天补充2800 ml晶体液（1400 ml/m2）得到控制，无需使用升压药。
- 住院期间，神经功能有所改善：第一周末下肢运动功能恢复，一周后上肢功能也开始恢复；第二周深腱反射和括约肌功能恢复正常。
- 出院后参加强化康复计划，最终解决了神经功能问题。出院2个月时通过介入手术关闭了未闭卵圆孔，随后继续使用抗凝药物6个月，未再发生血栓事件。

**讨论**：
- 脊髓骨折在儿童中占比较低（1%-5%），但后果严重。[4]颈椎是最常受损的部位，尤其是幼儿，这与头部相对较重和颈椎肌肉力量较弱有关。[4]颈椎损伤的年龄分布呈双峰型，第一个高峰出现在学龄前，第二个高峰出现在青少年期。[5]青少年参与运动相关的颈椎损伤更为常见（占所有颈椎损伤的25%），男性青少年更容易受伤，因为他们更常参加高冲击力的运动。[5,6]
- 患者的触发因素是剧烈同心向肌肉运动（如双腿伸直举高），导致下肢已形成的血栓栓塞到脊髓血管。剧烈运动可能引发神经血管并发症，如脑血管和颈椎动脉夹层及颅内动脉瘤破裂。[7]
- 悖论性栓塞发生在血栓通过心脏内分流进入体循环时，导致局部血流灌注不足和缺血。[8]Valsalva动作时右心房压力短暂升高可能引起左右心房分流逆转，血栓栓塞至体循环，后果严重。[8,9]据我们所知，这是首例儿童因悖论性栓塞导致脊髓梗死的病例。尽管关于儿童脊髓损伤的文献较少，但严重低血压、血栓栓塞现象、局部血管畸形、创伤和血管病变被认为是潜在风险因素。[9]已有报道指出血栓性疾病可导致儿童脊髓梗死。[10]这些情况通常涉及遗传或继发的凝血缺陷。
- 本病例中，肥胖可能促进了深静脉血栓的形成。[11]肥胖是成人血栓栓塞的重要风险因素，但在儿童和青少年中的关联尚不明确。[12]青少年肥胖可能增加深静脉血栓的风险，尤其与久坐生活方式和静脉淤血有关。[11]
- 影像学检查在诊断中起关键作用：CT难以发现脊髓损伤，因为其对脊髓损伤的敏感性较低；但目前先进的影像设备具有高诊断能力。部分病例无影像学异常（称为“无放射学异常的脊髓损伤”[13]）。
- MRI是评估脊髓缺血的优选方法。[14]损伤后数小时内，MRI表现为T2WI信号增强、T1WI信号等强度。
- 由于损伤位于T6以上，患儿出现神经源性休克，表现为血管麻痹、心动过缓和低血压。治疗重点在于维持适当的血压以保持脊髓灌注。[15]建议成人受伤后7天内维持平均动脉压在85-90 mmHg以上。[15]目前尚无基于证据的儿童指南，但这一目标适用于青少年。[15]
- 疾病过程中常需使用升压药（α-和β-激动剂）控制低血压和心动过缓。[16]
- 按照当地方案，患者接受了高剂量地塞米松治疗（5天/天，随后逐渐减量）。尽管缺乏高质量的证据比较两种皮质类固醇的效果，但地塞米松在神经外科实践中广泛使用。[17]虽然关于皮质类固醇在脊髓损伤中的效果存在争议，但在成人中短期使用可能有助于改善神经功能。[18,19]有证据表明其在儿童中的效果有限，主要基于成人研究的推断。[16]
- 早期实施了抗凝和抗聚集治疗：发现深静脉血栓后停用乙酰水杨酸，改为依诺肝素治疗，持续一年未见血栓事件。最近的指南建议对于无明确诱因的脊髓损伤事件，抗凝治疗应持续6至12个月[20]。目前，依诺肝素和华法林被认为是治疗儿童脊髓损伤的黄金标准，而支持使用直接口服抗凝剂的临床试验仍在进行中[21,22]。静脉血栓栓塞症管理指南不推荐将抗血小板治疗作为首选方法，仅将其用于具有显著风险因素的儿童的二级预防[21]。对于脊髓梗死患者，联合使用抗聚集剂和抗凝剂可能有助于改善血栓性疾病的治疗效果[23]。脊髓损伤后的康复工作非常复杂，需要多学科团队的协作。我们的患者参加了强化康复计划，取得了显著的改善。考虑到年轻患者的神经可塑性，康复在减少可能的神经后遗症方面具有关键作用[24]。康复应在入住picu（小儿重症监护病房）时立即开始，以防止肌少症、关节挛缩和其他因长期卧床不动引起的并发症[24]。此外，应优先处理排尿和胃肠道功能的恢复问题，因为这些功能常常会受到影响[24]。康复还应关注心理健康和社会重新融入[16]。确保患者能够重返学校、参与社区活动，并最终实现生活质量的最大化，在儿童脊髓损伤病例中尤为重要[25]。抑郁、焦虑和学习成绩不佳是最常见的心理健康问题，尤其是在青少年中，这些问题可能会导致脊髓损伤儿童的生活质量下降[16,25]。

**结论**
总之，儿童脊髓损伤较为罕见，且治疗过程中面临诸多复杂挑战。本案例强调了脊髓损伤诊断和管理的复杂性。据我们所知，这是首次报道通过未闭卵圆孔发生深静脉血栓的悖论性栓塞后导致髓质缺血的病例。在重症监护环境中对脊髓损伤的急性处理仍存在争议，特别是在使用皮质类固醇方面。继发性神经功能障碍可能会持续很长时间，并对患者及其家庭的生活质量产生重大影响。因此，采取全面的康复方法对于获得最佳治疗效果至关重要。

**利益冲突**
作者声明无利益冲突。

**作者贡献**
Sousa A和Branco J参与了研究构思与设计、研究材料的准备及患者招募、数据收集与整理工作。所有作者均参与了数据分析与解读、论文撰写以及最终的稿件审核。

**资金来源**
无。

**伦理审批**
本研究的所有程序均符合《赫尔辛基宣言》（2013年修订版）及所在机构研究委员会的伦理标准，本研究无需额外的伦理审批。该病例报告的发表已获得患者的书面知情同意。

**致谢**
无。