采用蚌壳状切口进行单阶段外科修复，治疗巨型肺动脉瘤及伴发肺动脉高压的双侧巨大肺大疱

《Formosan Journal of Surgery》：One-stage surgical repair via clamshell incision for a giant pulmonary artery aneurysm and bilateral huge lung bullae associated with pulmonary hypertension

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亲爱的编辑：

我们非常感兴趣地阅读了黄等人发表的文章^{[1》，该文章探讨了肺动脉高压（PH）对心脏手术围手术期结果的影响，主要涉及瓣膜手术或搭桥手术。当手术目标针对PH的并发症时，需要考虑的因素会更为复杂。在此，我们介绍了一例长期患有PH的患者，其接受了主动脉干（MPA）瘤、严重肺动脉瓣反流和双侧巨大肺大泡的一期修复手术。}

2007年，一名39岁的男性因胸部X光异常来到我们医院，结果显示肺动脉干充血和双侧上叶肺气肿。在接下来的十年里，他的运动性呼吸困难逐渐加重，MPA瘤从4.1厘米增大到11.2厘米，并伴有主支气管受压，以及右侧和左侧上叶分别约21.6×13.1厘米和11.6×6.7厘米的肺大泡（图1A, B）。肺功能检查显示慢性阻塞性肺疾病（COPD）迅速恶化。经胸超声心动图显示PH持续进展，伴有严重的肺动脉和中等程度的三尖瓣反流（表1）。我们怀疑他的MPA瘤、肺大泡和PH之间存在相互因果关系。

“A，胸部CT显示患者初始时的MPA瘤（4.1厘米）和双侧肺叶肺气肿。B，MPA瘤进展至11.2厘米，伴有气管受压以及右侧和左侧约21.6×13.1厘米和11.6×6.7厘米的巨大肺大泡。C，夹壳切除术后双侧肺大泡的术中视野。”

表1 - 患者十年的肺动脉高压和肺功能状况随访

	约2014年	约2019年	约2023年（手术前）	2024年（术后6个月）
PASP（毫米汞柱）	52	82	83	77
肺血管阻力（woods）	2.1	6.8	6.8	4.5
FEV1/FVC（%）	58%	52%	49%	78%
6分钟步行测试距离（平方米）	403	396	390	408
BDI评分	3	2	3	3
CAMPHOR评分	NA	12	10	11

BDI：贝克抑郁量表；CAMPHOR：剑桥肺动脉高压结局评分；FEV1：1秒用力呼气容积；FVC：用力肺活量；PASP：肺动脉收缩压。

为消除MPA瘤破裂的风险以及瘤或巨大肺大泡对通气功能和PH的不利影响，患者接受了同时修复两种病变的一期手术。通过第四肋间隙的夹壳切口充分暴露了双侧肺大泡和MPA瘤（图1C和2A–B）。在双侧肺大泡切除术后，启动了标准的双腔心肺旁路（CPB）循环。在跳动的心脏状态下，我们使用带有27毫米猪主动脉瓣（St Jude Medical）和30毫米Vascutek管移植物的复合移植物重建了MPA，并使用另一段28毫米的Vascutek直移植物将其连接到右侧肺门，形成T形结构（图2C, D）。同时进行了三尖瓣环成形术。总旁路时间为193分钟。最终病理报告显示血管壁纤维化伴有局部黏液样改变。

“A和B，MPA瘤的术中视图及相应的术前CT图像。C，MPA瘤切除术后的移植物重建术中图像。D，T形移植物的术后CT图像。*右肺动脉移植物。^{患者在术后第1天拔管。药物治疗后，他的PH症状暂时得到改善。住院期间没有并发症。术后6个月内，他的PH、肺功能测试和6分钟步行测试结果均有改善（表1）。}

在伴有MPA瘤的PH病例中，治疗应优先考虑PH或右心衰竭导致的死亡风险，而非瘤的大小。^[2] 手术切除无功能的肺大泡可以缓解肺压迫，通过优化肺扩张来改善肺动脉高压。^[3,4] 黄等人报告称， nearly 70%的患者在CPB术后仍保持PH状态^{[1]。CPB后平均肺动脉压力大于25毫米汞柱是短期并发症的独立风险因素[1]。尽管处理PH的结构并发症存在术后PH加重的风险，但纠正巨大肺动脉瘤、肺大泡和PH之间的不良相互作用可能是有益的。我们认为这种一期手术是改善长期PH患者结构并发症的一种可行方法。}

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