婴儿和幼儿时期，Takayasu动脉炎与川崎病的临床特征及血管受累情况对比

《Pediatric Rheumatology》：Clinical characteristics and vascular involvement of Takayasu arteritis versus Kawasaki disease in infants and young children

　　

摘要

背景

儿童期发病的高安动脉炎（c-TAK）在婴幼儿中通常表现为全身性炎症，而非缺血症状，其临床症状与静脉注射免疫球蛋白（IVIG）难治性川崎病（KD）有重叠。为了有助于早期区分这两种疾病，本研究比较了婴幼儿中c-TAK与IVIG难治性KD的临床特征和血管受累情况。

方法

这项单中心回顾性队列研究纳入了2016年6月至2025年12月期间被诊断为c-TAK或IVIG难治性KD的3岁以下患者。研究比较了两组患者在人口统计学、临床表现、实验室检查结果、血管受累情况、免疫治疗及预后等方面的差异。

结果

共纳入144名婴幼儿，其中43例为c-TAK患者，101例为IVIG难治性KD患者。与IVIG难治性KD组相比，c-TAK组中婴儿比例（85.7% vs 29.7%）和女性比例（67.4% vs 32.7%）显著更高，发热持续时间更长（18 [9, 26] 天 vs 11 [9, 13] 天），淋巴细胞计数更高（7.09 [5.58, 9.02] × 10?/L vs 2.92 [2.18, 3.91] × 10?/L），并且中大型冠状动脉瘤（CAAs）的发生率亦更高（48.8% vs 18.8%；所有P < 0.001）。基线时，76.7%的c-TAK患者接受了IVIG治疗，但仍出现复发性发热。c-TAK组的影像学特征包括血管壁增厚（95.3%）、血管扩张（79.1%）和血管狭窄（41.9%）。最常受累的动脉为颈动脉（79.1%）、腹主动脉（69.8%）、锁骨下动脉（67.4%）和冠状动脉（67.4%）。相比之下，IVIG难治性KD组主要表现为冠状动脉瘤（29.7%）。两组的中位随访时间相当（21.0 [11.8, 45.5] 个月 vs 18.0 [12.0, 36.0] 个月，P = 0.952）。最终随访时，c-TAK组中有10.3%患者的血管影像学异常完全缓解，而IVIG难治性KD组中有96.9%患者的血管影像学异常完全缓解。

结论

在婴幼儿中，尤其是出现持续性发热且对IVIG治疗反应不佳的情况下，c-TAK应作为与IVIG难治性KD并列的重要鉴别诊断之一。通过了解血管受累的分布、详细的影像学特征并定期随访，有助于这两种疾病的准确鉴别。