《The Journal of Emergency Medicine》：When Fire and Ice Collide: A Rare Case of Idiopathic Angioedema with Dapsone-Induced Methemoglobinemia
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纳齐娅·西迪奇卡博士（Dr. Naazia Siddiqua）|巴拉达·普拉萨德·德巴迪什·潘达博士（Dr. Barada Prasad Debasish Panda）|施里兰·乔希博士（Dr. Shrirang Joshi）|奈耶尔·贾姆谢德博士（Dr. Nayer Jamsh
纳齐娅·西迪奇卡博士（Dr. Naazia Siddiqua）|巴拉达·普拉萨德·德巴迪什·潘达博士（Dr. Barada Prasad Debasish Panda）|施里兰·乔希博士（Dr. Shrirang Joshi）|奈耶尔·贾姆谢德博士（Dr. Nayer Jamshed）
印度新德里全印度医学科学研究所急诊医学系，邮编110029
摘要
背景
特发性血管性水肿是一种可能危及生命的急性气道阻塞原因，当气道干预延迟时，死亡率可高达30%。高铁血红蛋白血症是一种导致血红蛋白携氧能力下降的疾病，可能由达普松（dapsone）等药物引起，在接触这些药物的患者中约为0.4–1%会出现这种情况。这两种病症同时存在的情况极为罕见，这给急诊诊断和管理带来了挑战。
病例报告
一名16岁男性因舌头和嘴唇突然肿胀并伴有缺氧症状而被送入急诊科。为保护气道，进行了气管插管。给予肾上腺素和新鲜冰冻血浆后，血管性水肿迅速缓解。然而，尽管通气充分、床旁肺超声检查正常、胸部X光片也无异常，患者仍持续出现缺氧。动脉血气分析显示高铁血红蛋白水平升高（28%），证实了高铁血红蛋白血症，其原因可能是近期使用了达普松。随后给予静脉注射亚甲蓝，氧饱和度迅速恢复正常。患者第二天顺利拔管出院，未出现并发症。
急诊医生为何需要了解这一点？
该病例强调了这样一个事实：同一患者可能同时存在多种危及生命的疾病。仅依据一个诊断可能会延误对其他同样危险病症的识别。急诊医生应保持高度警惕，尤其是在治疗效果不明显或病情出现不明原因恶化时。及时识别并针对性治疗每种疾病可能挽救患者的生命。
引言
血管性水肿和高铁血红蛋白血症都是可能危及生命的紧急情况。特发性血管性水肿的特点是皮下或黏膜下组织反复出现短暂性肿胀。(1)达普松是一种磺胺类抗生素，常用于特发性血管性水肿的长期治疗，但也是已知的高铁血红蛋白血症诱因。我们报告了一例这两种疾病同时发生的罕见且复杂的病例，需立即进行气道管理和针对性治疗。
这名16岁的男性患者有特发性血管性水肿的病史，近期出现急性呼吸困难及口面部肿胀。检查发现其嘴唇和舌头水肿、中心性发绀，室内空气条件下氧饱和度为52%。心率为150次/分钟，血压为100/60毫米汞柱，呼吸频率为60次/分钟。听诊发现双侧肺部有哮鸣音和湿啰音。患者体重100公斤。
喉镜检查证实存在喉部水肿。考虑到存在气道阻塞风险，患者以渐进式体位接受了气管插管，因肥胖和口咽部水肿预计插管会比较困难。首次尝试即成功完成气管插管，并启动了机械通气。治疗方法包括静脉注射氢化可的松200毫克、苯海拉明22.75毫克、雷尼替丁50毫克和四单位新鲜冰冻血浆，同时实施常规护理措施，如确保气道通畅、提供呼吸支持、持续监测血流动力学指标及进行多次动脉血气分析。
水肿得到缓解，但脉搏血氧饱和度（SpO2）仍偏低（80%）。床旁肺超声和胸部X光检查均正常（见图1）。
追问病史后发现，该患者近一个月一直在每天服用100毫克达普松治疗特发性血管性水肿。动脉血气分析显示氧分压（pO2）为216.4毫米汞柱，动脉氧饱和度（SaO2）为92.3%，而实际SpO2仍维持在80%，说明存在显著差异（SpO2-SaO2）。这一差异提示可能存在血红蛋白异常。进一步分析确认高铁血红蛋白水平为28%（见图2），诊断为达普松引起的高铁血红蛋白血症。给予静脉注射亚甲蓝后，氧饱和度迅速恢复正常。患者次日出院，未出现并发症。
章节摘录
讨论
血管性水肿可分为过敏性、遗传性、获得性和特发性等多种类型。(2)对于反复发作但无风团表现的病例，详细的个人和家族史非常重要。(3)区分组胺介导和缓激肽介导的血管性水肿至关重要，因为治疗方法差异显著。(4)对称性肿胀提示其他可能病因，而喉部受累则提示可能由组胺或缓激肽引起。
作者贡献声明
纳齐娅·西迪奇卡博士（Dr. Naazia Siddiqua）：负责写作、审稿和编辑工作，以及原始稿件的撰写。巴拉达·普拉萨德·德巴迪什·潘达博士（Dr. Barada Prasad Debasish Panda）：负责写作、审稿和编辑工作，以及原始稿件的撰写和资料收集。施里兰·乔希博士（Dr. Shrirang Joshi）：负责写作、审稿和编辑工作，验证研究结果的准确性并提供指导。奈耶尔·贾姆谢德博士（Dr. Nayer Jamshed）：负责写作、审稿和编辑工作，验证研究结果的准确性并提供指导。
利益冲突声明
作者声明：他们没有任何已知的财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。
