综述：脱屑性皮肤病：烧伤外科医生在诊断与管理中的指南

《Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery》：Desquamating dermatological conditions: the Burns Surgeon’s guide to diagnosis and management

　　

T.H Jovic | A Ramjeeawon | L Sulaiman | P Lopez Balboa | A Martinez | P.J Drew | J.C Cubitt | S Hemington-Gorse

摘要

概述

由于与烧伤损伤在形态上的相似性，且鉴于NHS（英国国家医疗服务体系）护理中皮肤科住院床位日益紧缺，脱屑性或水疱性皮肤疾病可能会被转诊给烧伤科和整形外科医生。

脱屑性皮肤疾病与烧伤损伤一样，可能具有严重的后果、导致患者衰弱，甚至可能危及生命；但这些疾病还因其潜在原因而具有更复杂的特征。这些疾病可能表现出类似的生理挑战、护理需求，并且需要多学科团队的共同参与。因此，对烧伤科和整形外科在这类疾病管理中的参与度要求也越来越高。

在本文中，讨论了以下几种水疱性皮肤疾病：多形性大疱性红斑、史蒂文斯-约翰逊综合征、毒性表皮坏死松解症、坏疽性脓皮病、脓疱病、金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、红皮病、寻常天疱疮、副肿瘤性天疱疮、急性泛发性脓疱病、人工性皮炎、线性IgA大疱性皮炎和药物不良反应。

所有患者都应接受从头到脚的全面皮肤检查，包括黏膜检查；同时应回顾其当前和近期使用的药物，并在临床安全的情况下考虑停药。应进行全面的血液检查以确定病因和多器官功能障碍情况，其中包括自身抗体筛查。最具诊断价值的检查方法是切取活检或穿刺活检样本，然后送交组织学和免疫荧光分析。经皮肤科医生评估后，应开始使用抗生素和类固醇治疗。对这些患者的综合护理包括治疗潜在病因、处理急性恶化症状以及伤口护理。

引言

作为人体最大的器官，皮肤具有多种重要功能，如体温调节、免疫监视和屏障保护。皮肤完整性的破坏会带来显著的生理、免疫和病理学挑战，常常使患者处于危急不稳定状态。应对这些挑战是烧伤护理的基本原则：液体复苏、保暖、感染控制以及恢复保护性皮肤屏障。

以皮肤脱落为特征的皮肤疾病可能与烧伤患者有相似的需求，表现出类似的生理挑战、护理需求以及多学科团队的参与需求。因此，烧伤科和整形外科医生经常被要求参与或主导这些患者的管理。虽然脱屑性皮肤疾病的病因与烧伤不同，但它们同样可能具有严重的后果、导致患者衰弱，甚至可能危及生命，而且在大多数情况下，其病情会因免疫介导的机制而加重。尽管潜在的病理过程可能导致明显的系统并发症，但如果能识别并解决病因，皮肤脱落通常是表面的且通常是可逆的。

由于全国范围内皮肤科床位短缺，烧伤科医生的职责范围正在扩大，包括管理复杂的皮肤疾病。我们之前的研究表明，皮肤脱屑与较长的住院时间、高发病率和较高的诊断难度相关。如果我们要在管理这些疾病方面发挥更重要的作用，就必须了解其背后的病理机制，了解可能需要的各种检查方法，并能够识别出有助于指导最有效治疗方案的临床表现特征。

本文旨在概述一些需要烧伤团队介入的常见脱屑性皮肤疾病。所讨论的这些疾病均来自我们单位过去十年收到的转诊病例。文中提供了关于这些疾病的初步表现、评估和管理的指导建议。

章节摘录

复杂药物反应

麻疹样反应是最常见的皮肤药物反应类型，占所有药物反应的50-95%。大多数情况下，在停止使用诱发药物后症状会自行缓解，但其中一部分病例较为严重甚至危及生命，包括史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）、毒性表皮坏死松解症（TENS）和急性泛发性脓疱病（AGEP）。在疾病早期，低风险和高风险麻疹样反应的症状可能相似……

史蒂文斯-约翰逊综合征和毒性表皮坏死松解症

SJS和TENS都是可能危及生命的疾病，具有共同的黏膜皮肤病变特征，表现为表皮脱落（见图1）并伴有全身症状。TENS和SJS的区别在于病变涉及的体表面积（TBSA）：SJS涉及的TBSA面积小于10%，而TENS超过30%。当TBSA受累面积在10-30%之间时，称为SJS-TEN重叠型。由于TENS涉及的TBSA面积更大，因此其病情更为严重……

急性泛发性脓疱病

AGEP是一种通常由药物引起的表浅性脓疱性疾病（见图3），年发病率约为每百万人1-5例，主要影响女性，发病平均年龄为56岁。总体预后良好，但患者虚弱、继发感染或器官功能障碍会加重病情，死亡率约为1-3%。欧洲严重皮肤不良反应研究（EuroSCAR）的诊断标准包括脓疱的存在、组织学确认、急性发病（少于10天）、红斑等现象……

寻常天疱疮、靶形天疱疮和大疱性类天疱疮

天疱疮分为两种亚型：寻常天疱疮（PV）和靶形天疱疮（PF）。PV是一种罕见的、可能危及生命的自身免疫性疾病，会导致皮肤和黏膜出现水疱（见图5）。全球年发病率为每10万人0.1-0.5例，该病在所有种族中都有发生，但在阿什肯纳兹犹太人群中更为常见。患者通常在50至60岁期间发病。

PV分为黏膜型和黏膜皮肤型……

金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征

金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）是一种由金黄色葡萄球菌外毒素引起的疾病（见图13），这种毒素会攻击桥粒蛋白1，其表现类似于烫伤。

感染源通常无关紧要，儿童常出现前驱症状，而成人则可能有明确的全身感染源。SSSS最初表现为轻微、触痛的红斑斑块，随后发展为广泛的融合性红斑，并形成松弛的水疱……

红皮病

红皮病（剥脱性皮炎）是一种全身性红斑，涉及超过90%的体表面积，2-6天后会出现不同程度的脱屑。银屑病患者中有1-2.25%会出现红斑型银屑病，这种类型可能伴有广泛性脱屑。

红皮病可能是先天性的，也可能是由药物（药物过敏）、感染、既往存在的皮肤疾病（接触性皮炎、特应性皮炎、银屑病）或恶性肿瘤引起的。皮肤T细胞淋巴瘤也是一种可能的原因……

讨论

皮肤科和整形外科之间的协作日益增多，人们对整形外科医生在管理复杂且病情不稳定的患者方面寄予了更高期望。虽然本文并未涵盖所有类型的水疱性皮肤疾病，但我们根据自身经验总结了当前的指导原则和建议。

非烧伤性水疱性皮肤疾病较为罕见，但可能具有严重后果，甚至可能致命。我们并不建议烧伤科和整形外科医生专门处理此类疾病……

伦理审批

无需伦理审批。

利益冲突或资金支持

所有作者均无需要声明的利益冲突或资金支持。