青春期女性因II型外阴出生缺陷导致处女膜闭锁，进而引发阴道积血和子宫积血的延迟诊断：病例报告

《International Journal of Women's Health》：Delayed Diagnosis of Imperforate Hymen Causing Hematocolpos and Hematometra in an Adolescent with Type II Female Genital Mutilation: A Case Report

　　**摘要**
**背景**：处女膜闭锁是女性生殖道最常见的先天性梗阻性异常，也是原发性闭经的重要原因；然而，在资源匮乏且文化敏感的环境中，诊断可能会延迟，尤其是当存在如女性生殖器切割术（FGM）等同时存在的生殖器问题时，这会 complicate 临床评估。

**病例描述**：一名17岁的未婚青少年来自农村地区，结婚两个月后出现典型症状：自青春期以来持续的原发性闭经、严重的周期性下腹痛以及因不适而避免性行为。她的第二性征正常，生殖器检查显示处女膜紧张、呈蓝色膨胀状，并伴有II型FGM。盆腔超声检查证实了阴道积血和子宫积血。患者通过十字切口进行了处女膜切除术，排出了约700毫升的积血。术后恢复顺利，随访时症状消失。

**结论**：本病例强调，对于出现原发性闭经和周期性盆腔疼痛的青少年，应怀疑处女膜闭锁，尤其是在诊断延误的情况下，尤其是在农村或文化环境复杂的地区。II型FGM的存在增加了病例的临床意义，需进行仔细的生殖器检查并制定周到的手术计划。早期识别和及时的处女膜切除术可以治愈疾病，并帮助预防可避免的身体和心理社会并发症。

**关键词**：处女膜闭锁；原发性闭经；阴道积血；子宫积血；女性生殖器切割术；诊断延迟

**引用**：
- 处女膜闭锁是女性生殖道最常见的先天性梗阻性异常，新生儿女性中的发病率约为0.014–0.1%。
- 其原因是胚胎发育过程中阴道下板未能充分管化，通常在青春期前无症状，直到积血导致生殖道流出受阻。
- 患者表现为原发性闭经、周期性盆腔疼痛、腹部胀满、阴道积血或子宫积血。诊断延迟可能导致尿潴留、肾积水、感染、盆腔粘连、子宫内膜异位症和可避免的生殖系统并发症。
- 仔细的生殖器检查是诊断的关键，典型表现为紧张、呈蓝色的膨胀处女膜；盆腔超声有助于确认积血并排除其他Müllerian管道的梗阻。
- 尽管大多数病例为散发病例，但最近有报道显示受影响的双胞胎、姐妹和母亲存在家族聚集现象，提示处女膜闭锁可能具有遗传倾向。
- 本病例因同时存在处女膜闭锁和II型FGM而具有临床重要性。FGM与多种妇科、泌尿系统、性健康、心理及产科并发症相关，改变的外生殖器解剖结构会影响检查并延迟其他潜在病变的诊断。

**病例详情**：
- 该患者为17岁未婚青少年，结婚两个月，主诉月经从未来潮、每月周期性下腹痛。症状在四年间逐渐加重，婚后因疼痛避免性行为。
- 一般体检显示第二性征正常，局部生殖器检查发现II型FGM、阴道开口闭合以及处女膜紧张、蓝色膨胀。
- 盆腔超声显示阴道积血和子宫积血。
- 手术采用十字切口切除处女膜，排出约700毫升积血。术后恢复良好，随访时症状明显改善。

**讨论**：
- 处女膜闭锁是女性生殖道最常见的先天性梗阻性异常，是青少年原发性闭经的重要原因。
- 本病例的临床意义不仅在于诊断本身，还在于诊断的延误及II型FGM的存在，这对诊断过程和手术计划有重要影响。
- 尽管大多数病例为散发病例，但家族聚集现象表明该病可能具有遗传基础。
- 本病例强调，对于有原发性闭经和周期性盆腔疼痛的青少年，需进行仔细的生殖器检查和及时的盆腔超声检查。

**伦理批准与同意**：
- 本病例报告已获得索马里摩加迪沙SIMAD大学Sumait医院伦理委员会的伦理批准。
- 已从患者监护人（父亲）处获得书面同意，允许发表该病例报告及附带图片。
- 所有手术均遵循机构和国家研究委员会的伦理标准及《赫尔辛基宣言》。

**作者贡献**：
- 所有作者在研究构思、数据收集、分析、解释、文章起草、修订及最终审阅方面均作出了重要贡献；同意文章发表的期刊，并对工作全权负责。

**数据共享声明**：
- 本文支持的数据可向相应作者申请获取。