综述：铁平衡失调与红细胞增多症：一种复杂的关系

《Blood Cancer Journal》：Impaired iron balance and erythrocytosis: a complex relationship

　　

摘要

在生理和病理条件下，红细胞生成和铁代谢之间存在着密切的联系。真性红细胞增多症（PV）是一种由Janus激酶-2（JAK2）突变引起的骨髓增生性肿瘤（MPN），其结果是红细胞生成失控，同时血红蛋白和血细胞比容水平升高。在PV患者中，铁缺乏较为常见，可能由多种因素导致，包括慢性胃肠道出血、慢性炎症、肝细胞素信号传导失调以及治疗性静脉抽血。尽管红细胞数量增加，许多患者的血清铁蛋白水平仍然偏低，肝细胞素水平也偏低或处于正常范围内，这表明存在一种不适应的铁限制状态。这种功能性铁缺乏可能在一定程度上限制了红细胞生成，同时也加剧了疲劳、认知障碍和不安腿综合征等症状。新的治疗方法，如肝细胞素类似物或铁转运蛋白抑制剂，旨在恢复铁的稳态，提高患者的生活质量，并可能减少低风险PV患者对细胞减灭疗法（通过减少血细胞生成来治疗MPN的药物）的需求。在继发性红细胞增多症（包括先天性和获得性类型）中，铁稳态的研究相对较少。然而，探索这一领域可能具有重要意义，因为在这些疾病中，铁过载可能会通过刺激红细胞前体细胞的增殖而成为红细胞增多的潜在驱动因素。遗传性血色素沉着症（HH）是铁过载的已知原因之一，尽管其与红细胞增多之间的关联已经受到关注，但相关机制尚未完全明了。在本综述中，我们将探讨铁（无论是缺乏还是过载，包括HH）与红细胞增多（包括PV）之间的复杂关系，讨论其潜在的机制及治疗应用。

此图片的替代文本可能是由AI生成的。